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烟雾病病因

烟雾病是怎么引起的?

  虽然之前有学者发现个别家庭的母亲与子女、兄弟姐妹或孪生姐妹有类似的疾病,但认为与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫学和动物实验研究,可以认为该病是一组获得性闭塞性脑血管病。文献报道,许多疾病都会引起这种疾病,但最常见的是闭塞性脑血管病,起源于基底动脉。

  目前,烟雾病的病因尚不完全清楚,不同的学者对此病有不同的看法。大多数学者认为,烟雾病是由包括先天和后天因素在内的多种因素引起的,或者是在原有特殊遗传素质的基础上由后天因素引起的脑血管疾病。综上所述,有两种观点:

烟雾病是怎么引起的?

烟雾病是怎么引起的?

  1.先天性脑血管畸形。该病为先天性脑血管畸形的原因如下:

  (1)脑底异常血管在正常胸片中不出现,属于异常血管。

  (2)儿童是最常见的疾病,没有明确的病因可寻。

  (3)部分病例合并其他先天性脑血管疾病,如脑动脉瘤或脑血管畸形。

  (4)据报道,该疾病是家族性的。1983年铃木二郎报道,7%的日本人有家族史。明海心还报道说,一个血族通婚的家庭,有1个兄弟,2个姐妹3例。欧洲也有家族史报道,疾病发生在一对双胞胎身上。所以被认为有遗传倾向。

  (5)异常血管网与第6周胎儿脑血管形成期相似。

  (6)脑血管造影和尸检显示颈内动脉呈均匀狭窄,无节段性狭窄。

  1980年,刘多三报告了我国3例烟雾病的尸检结果。他发现威利斯动脉的内膜和外膜中有少量单核细胞浸润。因此,他认为这是先天性基底动脉环发育不全,伴有某些血管的获得性慢性炎症,引起血管腔狭窄和闭塞,或者是免疫血管反应和炎症的结果,导致侧支循环的建立。

  2.获得性多病因疾病基于:

  (1)脑血管造影的动态变化、临床症状和病程在一定时期内呈进行性发展,尤其是儿童。

  (2)可导致该病的疾病有很多,如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射、外伤、梅毒、螺旋体、结核性脑膜炎、脑肿瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年动脉粥样硬化、视交叉瘤等,可导致类似的病理改变。

  (3)脑血管异常血管网的特殊变化是由于大脑基底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿性供血所致。

  国内大多数学者认为这种病是一种获得性疾病。1986年,对刘群5例烟雾病尸检病例进行免疫组织化学染色,发现血管壁上有大量IgG抗体,提示该病为过敏性疾病。铃木报告10例中7例有扁桃体炎,3例有结核性脑膜炎、头枕疖、咽喉脓肿。斯托克曼报告说,7名镰状细胞性贫血患者合并有这种疾病。铃木报道日本高山族发病率高,归因于过敏性动脉炎。

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烟雾病

烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。