烟雾病又称自发性脑动脉环闭塞,是一组以双侧颈内动脉末端和/或大脑前动脉和大脑中动脉起始处缓慢进行性狭窄,导致大脑底血管网闭塞和代偿性异常为特征的脑血管疾病。之所以被称为“烟雾病”,是因为其异常的血管网在脑血管造影中看起来像“烟雾”。“
烟雾病的发病率在东亚国家更高,女性略多于男性。在日本最为常见,因此相关领域对其的研究起步较早。烟雾病主要表现为脑缺血和颅内出血。出血性烟雾病在儿童中非常罕见,而一些成人患者因代偿性血管破裂而出现出血症状。近年来,随着经颅多普勒超声、CT血管造影、磁共振血管造影、数字减影血管造影等影像技术的逐渐普及,烟雾病的诊断率逐年上升。由于病因不明,对于以缺血、出血症状为主的烟雾病,目前尚无明确有效的治疗药物。因此,烟雾病的临床治疗主要是颅内外血管重建。虽然国内越来越多的医院对烟雾病进行了外科治疗,但仍然缺乏统一的治疗标准。鉴于此。写作小组讨论并制定了中国专家对烟雾病治疗的共识。
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烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。