烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

成人烟雾病患者的认知功能

  神经认知障碍是烟雾病患者面临的几个未解决的社会问题之一。尽管已经努力使用神经心理学任务来研究认知功能,但是普遍性受到限制。在这里,在一项初步研究中,研究人员使用结构化的神经心理学任务来建立成人烟雾病患者的标准化神经心理学评估,并且没有社会独立的困难。几名患有神经放射学证实的成人烟雾病患者参加了。所有受试者中有一半没有社会独立困难,其他受试者没有。在测试基础认知能力和额叶功能后评估组间差异。尽管第一组的平均年龄显着高于第二组,但各组之间的疾病持续时间没有显着差异。智力函数的均值得分在第一组中高于第二组。仅来自二个额叶评估任务的得分在各组之间显着不同。该初步研究使用结构化神经心理学任务提供了具有烟雾病的成年患者的神经认知功能障碍的概况。特别是在社会独立困难的患者中,各种认知功能受到干扰。为了获得有关烟雾病患者神经认知功能障碍的更有力证据,多中心前瞻性研究至关重要。
   烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征是双侧颈内动脉的进行性闭塞,并且已知在相对较年轻的人中引起中风。一些努力以确定其发病最近检测基因突变和缺失,使人们易患该病的家族型,以及进一步调查可能会阐明疾病背后的直接机制。颅外颅内旁路手术已被确立为一种有效的神经外科手术,可增加脑血流量并防止缺血性发作。然而,最近已经认识到伴随认知障碍的社会独立困难是成人烟雾病患者面临的重要的未解决的社会问题。这些患者在日常生活中身体独立,但在经济上依赖,因为认知障碍导致难以获得职业技能。在这里,研究人员将这些患者的状态定义为“社会独立困难”。一般来说,认知障碍被描述为神经心理学后遗症在儿童病例中表现为记忆,注意力,表现和社会行为障碍的中风后发生。然而最近的报道都集中在成人病例有神经认知功能损害,即使没有严重卒中的影像学证据。即使梗死尚未发生,脑功能障碍与持久性相关的血液动力学折衷在内侧额叶可以使用碘西尼单光子发射计算机断层扫描。该技术有可能成为诊断成人烟雾病患者认知障碍的工具,这些患者在计算机断层扫描或磁共振成像中未显示出严重异常。相比之下,这些患者的神经心理学评估的常用方法尚未确定,甚至在包括哪些问题尚未确定的范围内。由于先前的研究为此评估选择了相当不同的任务,因此结果不出人意料地不一致。因此,研究人员应对管理结构化测试二组成年烟雾患者,几名患有神经放射学证实的成人烟雾病患者参加了这项研究。由于此调查是由完全匿名的回顾性信息形成的,因此本研究未获得伦理委员会的批准。所有科目都精通日语。为了确定有关社会独立困难的烟雾病患者神经心理学评估的具体情况,将几名患者分为二组。第一组包括几名没有社会独立困难的患者。这一组的学科具有较高的教育背景,不需要特殊的教育课程,更好的社会经济地位,并不需要公众支持。第二组包括几名社会独立困难的患者。几名患者中有几名需要特殊教育计划,所有人都处于社会经济劣势,需要公众支持。该疾病的平均持续时间。仅有一例患者在发病时有小脑出血史。其他患者有短暂性脑缺血发作或轻微缺血性中风的病史。磁共振成像显示几名患者的这些轻微中风,而其余受试者在放射学评估中未显示异常。没有受试者表现出由几个以上皮层影响的缺血性病变所证实的放射学异常动脉。碘乙酰胺单光子发射计算机断层扫描显示几例静息状态脑血流量损伤一例,第二组几例患者中有几例发现脑血管储备障碍。在多名患者中的几名患者中进行了包括颞浅动脉大脑中动脉旁路术的血运重建手术,并且他们的术前症状得到了缓解。所有患者均为身体独立,在纳入研究时改良量表评分不大于二。总结了每个患者组的临床特征和放射学特征。
   使用韦氏成人智力量表第三版以评估情报基本的认知能力的评价中,韦氏记忆量表来评估存储器和补充子测试每个任务。还进行了几项正面功能测试,以检测与成人烟雾病相关的特定神经心理缺陷,这些疾病在社会独立性方面存在困难。正面评估电池测试了一般的正面认知能力的连线测验部分评估信息处理的速度和连线测验部分和威斯康星卡片分类测试评估执行能力。围棋不合格和不开动转至任务分别测量反应抑制和情感淡漠量表测量冷漠的程度。“在眼睛中阅读心灵”任务是一项心理理论任务,用于检查推断他人心理状态的能力。为了确定关于临床特征和神经心理学任务的组差异,进行了单变量分析。基于参数数据的双尾检验和非参数数据的检验计算。接下来,为了确定哪些因素有助于组之间的区分,将区别分析应用于数据集。然后在逐步变量选择程序之后构建预测模型。最后,计算区分组和预期分类率的贡献。使用软件版本生成这些统计数据。每个患者组的临床变量和神经心理学评估的平均分数。第一组的平均年龄显着高于第二组,但每组的疾病持续时间没有显着差异。对于智力功能,包括基本认知能力的子测试,第一组的平均得分也明显高于第二组。相反,记忆功能的得分在组间的几个子测试中显示出显着差异。虽然在评估额叶的许多任务上各组之间的得分是相等的功能,从连线测验部分测试获得的那些在第二组中显着更高,而来自眼测试的那些在第一组中显着更高。在将所有数据从神经心理学任务加载到统计软件中之后,进行区别分析。结果表明,工作记忆和眼睛任务对群体的歧视做出了重大贡献。
   本研究表明,损伤主要表现在智力和记忆功能上。此外,一些额叶功能尤其受到社会独立困难的成年烟雾病患者的影响。最近使用碘西尼单光子发射计算机断层扫描的工作证明了双侧额叶内侧皮质中皮质神经元丢失与认知功能障碍之间的关联。考虑到这些证据,研究人员采用了几项检查额叶功能的任务。迄今为止,这是关于烟雾病的认知功能的这种比较方法的首次采用。因此,这里提供的数据是新颖的,与以前的研究无法比较。在考虑本研究的目的时,并未假定使用所有建议任务的评估来定义“神经认知功能障碍”。在使用韦氏成人智力量表及其子测试的智力测量方法中,发现第二组中所有患者的平均得分低于第一组。先前的研究已经证明在儿科发病病例中智力功能丧失。研究人员从组二结果与基于所述那些一致发病年龄。相反,第一组的平均智力水平得以保留。这些数据与一项报告一致,该报告表明成人烟雾病例中的认知相对较少。该报告中有益使用的受试者比例与该报告中的比例相当。有趣的是,在第一组中,工作记忆得分低于其他韦氏成人智力量表子测验的得分。这可能与成人烟雾病例特别相关,不包括社会独立困难。由长期血液动力学损害引起的潜在脑血流量损伤或神经元损失可能导致智力功能的轻度紊乱,表现为工作记忆缺陷。但是,韦氏记忆量表评估的记忆能力与其他能力没有什么不同,包括所有韦氏记忆量表子测试评估的能力。这凸显了评估成人烟雾病种群记忆状态的困难,这仍然存在争议。尽管颞浅动脉报道的总体记忆得分低于健康个体平均值几个标准差,但其他报告显示记忆在成人烟雾病受试者中不受影响。一般缺乏记忆障碍与幸免相关联低灌注在内侧颞叶是烟雾病的特征。然而研究人员的结果显示韦氏记忆量表的几个分测试中第二组内的损伤无法从单光子发射计算机断层扫描数据解释,表明在休息状态下特定的低灌注和内侧颞叶中的脑血管储备受损。这一点仍然没有得到解决,而记忆功能可能不仅与内侧颞叶相关,而且与广泛的皮质下神经元连接相关。
   以前关于烟雾病的研究尚未广泛关注额叶功能。脑血流量和碘西尼研究表明,由前循环喂养的前内侧额叶皮质会导致血液不足。出于这个原因,一些神经心理测试的电池以评估额叶有关血流动力学损害功能被用于这一初步研究。在这些电池中,与第二组相比,第一组中仅连线测验部分和眼睛任务的得分在统计学上更低连线测验部分可以在解决问题和运动计划方面估计额叶功能。在这个测试中的表现被称为是治疗成人烟雾病,可怜的和第二组,所需的时间会导致完成任务比一组更长的时间,用这些其他研究兼容。心理理论任务检查一个人推断他人心理状态的能力。在这里,研究人员使用了测试的修订版。这个测试被给了患者与其他类型的精神疾病,以及最近的神经成像正常受试者的研究表明,在执行任务的眼睛链接激活的大脑区域包括内侧前额叶皮质,眶额皮质,杏仁核,颞极和颞上沟。已经证明精神分裂症患者产生的眼睛任务的平均准确率明显低于正常人。此外,他们使用基于体素的形态测定法提供了眼睛任务损伤和结构改变之间的相关性分析,其表明左腹外侧前额叶皮质的特定区域异常。精神分裂症患者据研究人员所知,这是第一份显示烟雾病患者心理理论能力不足的报告。虽然研究人员没有包括结构研究,但前循环中的长期慢性低灌注可能在前额叶的内侧和外侧区域产生功能障碍,这可能诱发第二组中观察到的心理理论障碍。
   为了确定哪些神经心理学任务可以在临床环境中最好地检测成人烟雾病患者的神经认知功能障碍,研究人员使用来自所有神经心理学任务的原始数据进行了鉴别分析。结果显示,工作记忆和眼睛任务是最好的预测因子,并且仅限于这些任务的模型成功地将患者分为两组。这表明这两项任务具有诊断成人烟雾病患者神经认知功能障碍的统计学效力。这些任务的损害可能是造成成年烟雾病患者的特定神经认知缺陷。这项初步研究存在一些局限性。首先,“社会独立困难”的定义仍然不明确,选择这些患者并不客观,因此可能有偏见。需要通过多中心研究确定的结构化评估系统。其次,考虑脑血流量对神经认知功能的影响,血运重建史手术应该匹配。然而,本研究的目的不是比较血运重建手术前后的神经认知功能,而是收集成人烟雾病患者神经认知功能的长期后果。第三,参加本研究的患者数量太少。各组之间的年龄,发病类型和放射学异常等特征不匹配。然而,即使是在一小组患者和详细的神经心理学任务中,几个群体的差异也被揭示出来,这一点尤为值得。该初步研究将成为大规模研究的基础数据,有助于了解成人烟雾病患者认知功能障碍的特征。本研究利用结构化神经心理学任务,对患有烟雾病的成年患者的神经认知功能进行了分析。研究人员发现,广泛的认知功能受到干扰,特别是在社会独立困难的患者中。研究人员发现,工作记忆和眼睛任务的分数是一种新的临床方法,用于检测这些弱势受试者,即使他们在脑部图像中缺乏明显的异常。研究人员的研究结果还揭示了社会独立患者群体中智力功能的微妙损伤。获得关于认知缺陷的足够动力的证据据报道,烟雾病患者需要进行多中心前瞻性研究。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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