本研究的目的是记录无症状成人烟雾病的自然病程以及与疾病进展相关的因素，以帮助治疗决策。在多名成年烟雾病患者中，几名患者被纳入本回顾性队列研究。对成人无症状烟雾病患者的临床记录和随访数据进行了回顾，以确定与疾病进展相关的因素。在多名患者和多名半球中，有多名患者和多名半球患有疾病进展。有四个半球有症状进展三个出血，一个短暂性脑缺血发作和九个半球无症状的放射学进展。与性别，糖尿病，高血压，甲状腺疾病，烟雾病家族史或中风家族史无关。然而，在患有疾病进展的患者中，在七个半球中观察到初始脑血管储备能力降低。发现疾病进展与初始脑血管储备能力之间存在关系。在随访期间，没有患者接受过搭桥手术。似乎无症状的成年烟雾病不是永久性稳定疾病。特别是，脑血管储备能力降低是烟雾病进展的指标，因此需要进行密切的定期观察。从临床角度来看，这些考虑因素也可能特别令人感兴趣：一方面，它们突出了颅多普勒超声在烟雾病脑血管血流动力学状态的过度监测中的作用;另一方面，他们认为，在考虑使用颅内动脉瘤破裂和疑似血管痉挛的烟雾病患者进行尼莫地平治疗时，可能应考虑一种特殊的血液动力学模式，因此这构成了一个具有挑战性的诊断问题。重要的是要考虑流量探针仅测量局部脑血流量并且不提供整个大脑半球的灌注测量。尽管制造商声称在探头周围体积范围内可以准确测量血流量，但研究表明，流量探头只能准确反映非常局部的血流量。这是使用与这些探针得到的灌注值，引导术后血压管理的另一个潜在的限制。因此，来自成像研究的额外数据可用作辅助以通知此类管理。
　　 烟雾病的特征是双侧颅内颈内动脉的进行性狭窄或闭塞，与脑底部的异常血管网络相关，称为“烟雾状”血管。“可能的烟雾病”的特征是单侧半球受累并排除以下基本疾病动脉硬化，自身免疫性疾病，脑膜炎，脑肿瘤，唐氏综合症，雷克林豪森病，头部外伤，头部照射烟雾病通常在两个不同的年龄，第二和第五十年达到峰值。许多研究报道，症状性烟雾病的外科血运重建在儿科患者中是有效的。由于疾病进展，儿科患者的早期外科手术干预可以减少中风导致的发病率，即使没有症状。然而，有关成人无症状烟雾病发病率和自然病程的证据有限。由于非侵入性诊断技术的发展和定期体检的增加，无症状成人烟雾病的患病率最近有所增加。鉴于这些患者缺乏治疗指导，本研究的目的是记录无症状成人烟雾病的自然病程，以帮助治疗决策。研究人员根据已发布的指南审查了研究人员研究所临床数据库中数据，以确定被诊断患有烟雾病或可能烟雾病的患者。研究人员在本研究中纳入了可能的烟雾病，因为研究人员认为烟雾病和可能的烟雾病是不可分割的疾病。在确定的多名烟雾病患者中，多名患者在诊断时是成人。当检测到患者没有缺血事件，出血事件或局灶性神经功能缺损时，患者被认为患有无症状烟雾病。结果，该回顾性队列研究纳入了多名患者。回顾性地回顾了临床记录，并评估了随访数据。所有患者都抱怨单纯性头痛并接受了脑磁共振成像和磁共振血管成像。烟雾病的诊断基于磁共振成像和磁共振血管造影发现，多名患者接受常规血管造影以确认诊断。使用六甲基丙烯胺肟单光子发射计算机断层扫描，氙计算机断层扫描或正电子发射断层扫描测量多名患者的脑灌注，并且在静脉注射乙酰唑胺后评估脑储备容量。同一位核医学教授分别将脑灌注和储备能力图像解释为正常或减少状态。使用执行疾病进展和相关因素之间的关系的分析的测试。通过分析估计无进展存活率。使用对数秩检验评估差异的显着性。
　　 在确诊为无症状成人烟雾病的多名患者中，多名患者患有双侧烟雾病，多名患者患有可能的烟雾病，导致包含多个半球。样本包括多名女性和多名男性。在此期间没有患者接受过旁路手术。根据最初的核磁共振成像，多名患者患有老年腔隙性梗死或微出血，无症状。在多名患者的初始单光子发射计算机断层扫描中检测到脑血管储备容量降低。疾病进展分为两类：症状进展，其中出现任何神经症状，以及无症状的放射学进展，其中在随访放射学评估中检测到异常发现。症状在其他报告中经常被称为“临床进展”。在多名患者和多名半球中，有多名患者和多名半球患有任何一类疾病进展。与性别，糖尿病，高血压，甲状腺疾病，烟雾病家族史或中风家族史无关。然而，在疾病进展患者中，初始脑血管储备容量在多名患者和多名半球中减少。所有女性均有多名患者出现症状性进展。从烟雾病诊断到事件发生的平均值持续时间为多个月。在所有四名患者的初始单光子发射计算机断层扫描中观察到脑血管储备容量降低。多名患者出现了出血性中风和基底神经节脑出血。两名患者接受了减压性颅骨切除术，并因大量出血而切除了血肿。另一名患者接受了保守治疗。第四名患者在剖宫产后出现短暂性脑缺血发作，随后出现间歇性症状。因此，研究人员建议进行旁路手术，但患者没有做出决定。在随访期间，多名患者显示出无症状的放射学进展。在多名患者中，随访单光子发射计算机断层扫描显示与初始单光子发射计算机断层扫描相比脑血管储备容量降低。在一名患者中检测到左冠状辐射上的无声脑梗塞，并且随后的磁共振成像显示在最终患者中左侧扣带回的局灶性微出血，没有症状。
　　 有一些研究提到的烟雾病之间的关系。证明增加甲状腺功能和自身抗体水平与烟雾病有关。证实了这一点。他还报告说烟雾病患者经常观察到甲状腺自身抗体升高。该证据表明这两种疾病之间可能存在相关性。遗传和免疫原性的背景已经假定有助于基于甲状腺抗体的共病家族烟雾病和高水平。在研究人员的研究中，提供了新的信息。研究人员的两名患者的大脑中动脉横断面高分辨率磁共振成像未发现大脑中动脉壁上有斑块或增强，这与动脉粥样硬化特征和血管壁炎症不同。需要进一步的研究来研究潜在的异构机制。到目前为止，对格雷夫斯病的烟雾病综合征中甲状腺功能与血管意外之间关系的关注较少。根据该研究的结果，所有多名缺血性卒中和短暂性脑缺血发作患者均处于甲状腺毒性状态。此外，大多数这些患者表现良好，并且经常使用抗甲状腺药物没有中风复发。甲状腺功能亢进症的治疗与神经功能改善相吻合，尽管存在血管病变。两名患者在停药多个月后出现复发性卒中。以前发表的病例报告，在急性临床行程时的甲状腺毒症状态。还已知在甲状腺毒性的情况下发生脑血流动力学变化。研究人员假设由于甲状腺毒症引起的脑血管血液动力学变化可能是缺血性发作的原因。临床上应避免突然激增甲状腺激素水平，以防止脑血管意外。
　　 多例患者均未经历了出血性中风，这与相关方面烟雾病综合征以前的评论一致的，报道中国成人烟雾病最常见的初始症状是脑缺血事件。这与韩国和日本的早期研究相反，后者发现成人烟雾病主要表现为出血性中风。日本最近的研究也支持缺血性中风比成人烟雾病中的出血性中风更常见。目前，对于烟雾病没有完善的医学治疗方法。虽然有必要确认未来的研究，但抗血小板或抗凝治疗似乎对研究人员的患者是安全，烟雾病通常表现为对称性双侧血管狭窄。然而，也报道了单侧血管造影结果与烟雾病相容的病例，术语“单侧烟雾病”已在实际应用中。以前的研究确定，单方面烟雾病占所有患者烟雾。此外，这些单边烟雾病的双边发展也已有报道。本研究中有多名患者显示出不对称或单侧血管病变，这可能为格兰维斯病的烟雾病综合征的不同病理生理机制提供新的见解。临床上，应进一步考虑呈现烟雾状不对称血管病变的患者进行甲状腺功能检查，以确定血管病变的潜在病因和及时治疗甲状腺功能亢进。此外，两名患者有后循环狭窄。已经注意到，后循环是烟雾病的侧支血液供应的重要来源。研究人员推测这些大脑后动脉病变的可能机制是长期补偿前循环低灌注。少数患者限制了研究人员的报告;尽管如此，与没有的患者相比，研究人员能够检测到这些患者局部灌注的显着变化。由于机器重新校准，一些数据丢失，这些数据通过标准移动平均法进行平滑。虽然研究人员回顾性地发现了各组之间脑血流量的明显差异，但可能难以准确地建模和预测哪些患者会发展。很明显，当临床明显时，第一组患者开始流量更大，波动更大，并且流量更大。进一步研究和关联脑血流量数据与磁共振成像，术前自动调节状态和术后平均动脉压将有所帮助。应该解决机器设计和获得的数据的局限性，因为频繁的重新校准会导致数据丢失，并且数据的变化会随着大脑温度的变化而增加，特别是在术后即刻产生的轻度低温引起的脑温升高的后期。这些缺失的脑血流量值削弱了使用探针收集的连续时间序列数据的值，因为将连续数据转换为离散值会降低纵向分析的功效。在监视器上读取的未平滑的绘图有时会产生误导，并且可能难以检测到脑血流量降低的趋势。然而，研究人员注意到流量明确的下降很好地显示出来。
　　 在本研究纳入的多名患者中，多名患者的烟雾病进展明显占样本的近三分之一。与脑血管事件相关的症状进展发生在这些患者中的四个中。四名患者中有三名患有脑出血，而第四名患者出现短暂性脑缺血性中风。一般而言，儿童烟雾病被认为是进行性的，而成人烟雾病相对稳定。然而，目前的结果和之前的一项研究报告了多名成年患者中的多名的疾病进展的结果。此外成人烟雾病的出血性卒中发生率高于儿童，已有充分证据。成人和儿童烟雾病的疾病表现和特征存在差异。此外在儿童中由于无法沟通，疾病诊断可能会延迟并且症状分类不准确。铃木和为烟雾病提出了血管造影分期系统。然而，这些阶段与疾病严重程度无关。相反，已知脑血管储备容量对监测疾病的进展更有效;患者通常处于脑血管舒张的慢性状态，并且维持脑血流是必要的。因此，研究人员评估了患者的脑血管储备容量。尽管有和没有疾病进展的患者之间的大多数因素缺乏差异，但是与脑血管储备容量观察到了一种关系;随着疾病的进展，脑血管储备容量明显减少。这得到了累积无事件生存分析结果的支持，其中观察到进展性疾病患者和初始脑血管储备容量减少与进展性疾病和初始脑血管储备容量正常的患者之间存在显着差异。这种差异在有症状进展的患者中也很明显。基于这些结果，脑血管储备容量可能是无症状烟雾病患者的重要指标，脑血管储备容量减少的患者可能需要进行更密切的观察或早期血运重建手术。
　　 在研究人员的研究所，症状进展是烟雾病患者血运重建手术的重要指征。然而在这项研究中，没有患者在随访期间接受手术。只有一名对其进行手术的患者未做出手术决定。因此研究人员无法评估血运重建手术后的疾病进展。然而，对无症状烟雾病患者进行的另一项研究报告称，血运重建术后未发生疾病进展。对于这种治疗方式，这是一个有趣的发现;对于脑血管储备容量初始下降的无症状烟雾病患者，可考虑进行早期血运重建手术。该研究是对无症状烟雾病成人患者进行的少数研究之一。进行的一项多中心调查包括多名无症状烟雾病患者，然而患者都是老年人。在一项研究中调查多名患者的中位随访时间为多个月，另据报道成人无症状烟雾病不是一种稳定的疾病。然而在本报告中但在研究人员的研究中，多名患者在随访期间发生了卒中。这项研究有一定的局限性。对医疗记录的回顾性审查用于收集患者数据。另外，样本量小然而，烟雾病本身，特别是在无症状状态下，是非常罕见的。因此研究人员计划进行未来的多中心研究，以指导成人无症状成人烟雾病患者的治疗。本研究的目的是记录无症状烟雾病成人的病程和与疾病进展相关的因素。根据研究人员的结果和之前的研究结果，研究人员得出结论，无症状的成人烟雾病不再被视为永久性稳定疾病。因此对于无症状的成年烟雾病患者，尤其是脑血管储备容量降低的患者，需要通过常规脑成像研究进行密切观察。