烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

出血性烟雾病成人患者的预后

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征在于通过在大脑底部一个不寻常的血管网由于渐进狭窄或床突上颈内动脉和环内的主要分支闭塞。症状和烟雾病的症状可以分为两个主要病因类:一类引起的脑缺血和那些引起代偿脆弱的侧支血管的有害后果。缺血型在患有烟雾病的儿科患者中普遍存在,而出血型在成人中占主导地位。在先前的报道中,公认的是,使用直接和或间接旁路的手术血运重建为患有缺血类型的患者提供了改善的结果。在患有出血性类型,颅外到颅内旁通也被执行基于该旁路手术降低的病理血管血流动力学应力,并防止再出血的假说。但是也有对出血性烟雾病手术效果有限报告。本研究的目的是确定颅外至颅内旁路是否会改善血液动力学损伤并为出血性烟雾病患者提供益处。一般来说研究人员对计算机断层扫描可见的出血侧进行了血运重建。手术方法是使用组合的直接和间接旁路进行血运重建。直接旁路手术是几个颞浅动脉分支到大脑中动脉的相同皮质分支的显微外科端侧吻合。单旁路或双旁路的选择取决于供血动脉与受体动脉的匹配程度。被用作间接旁路手术,研究人员在之前的研究中对此进行了描述的直接旁路后,吲哚花青绿荧光成像或多普勒超声是经常用于提供旁路通畅的可靠且快速术评估。
   一般而言抗血小板治疗不用于担心血运重建后潜在的再出血。如果患者有新的神经事件,则进行计算机断层扫描和磁共振扫描。出院后,每位患者在几天后进行随访。随后的随访通过电话或每年一次的信访完成,独立的神经科医生使用磁共振评估患者的神经状态。如果发生新的神经事件,则获得计算机断层扫描和磁共振成像扫描。在手术后几个月安排血管造影随访,以评估疾病和血运重建的有效性。根据基础烟雾病血管数量的减少和扩张的改善来评估烟雾病的血管造影进展。评估烟雾病血管数量的方法是用病理性基底血管测量面积,并计算病理性烟雾区域与颈内动脉血管造影中前后视毛细血管相中大脑中动脉摄取区域面积的相对百分比。血管造影特征的改善被定义为在随访数字减影血管造影中的扩张和分支延伸的减少。烟雾病相关颅内出血的机制一直在讨论中。有些学者认为对脆弱的烟雾病血管血流动力学的压力,可能与出血性强音,是相关和其他人支持了峨嵯后交通动脉的扩张和分支延长是有力因素。在研究人员的研究期间,有多名出血性烟雾病患者,几例呈现与颅内出血。出血性烟雾病患者的脑室内出血似乎更为常见。基于铃木分级系统,出血位置和病变特征的这些模式与先前在文献中报道的那些一致。研究人员还回顾了变化的分布,其显示出血事件与的血管造影变化有关。根据改良的盛冈量表,二级病变主要与出血性发作有关。此外,扩张和延长的可能由于局灶性突起的破裂或远端分支中的微动脉瘤形成而产生的优先发展。研究结果也与之前的研究一致。在这个单一的高容量中心研究中,出血性烟雾病患者的颅外颅内分流术的临床结果优于文献中报道的保守治疗。到目前为止,已有级项已发表的研究调查了出血性烟雾病的自然史。两项日本研究报告称,然而其他的几个研究报告了相对低的再出血的风险,这些研究的共享限制是小样本大小。
   低再出血率可能与该队列中患者的积极手术策略有关。直接旁路手术在患者经常进行与烟雾病,而对于间接旁路的选项是有争议的。松下级运动和转导侧枝存在于的具有血管紧张性关节炎位点的半球中,表明该手术通常导致大脑的良好侧支化。从获得的血管造影图中,研究人员发现的侧枝在大多数手术治疗的患者中发展,这表明这两条动脉在侧支循环的建立中起重要作用。由于发现扩张和延长的是出血的重要原因,研究人员推测在手术治疗的半球中扩张的改善可能与低再出血率相关。在研究人员的队列中,研究人员发现颅外颅内血运重建可以改善扩张而不是基础烟雾病血管的减少。值得注意的是研究人员的队列包括几例患有远端动脉瘤的患者,其在血运重建后消失。这几个案例表明血运重建可以缓解后交通动脉的血流动力学。研究人员比较了外科半球再出血患者和未进行再出血患者的血管造影变化。扩张和扩展的改善发生在没有再出血的几个半球中的几个确实有再出血的半球中的几个,因此于没有出血的患者,改善倾向于更频繁地发生,并且可能是低再出血率的最可能的预测因素。此外研究人员回顾了在手术治疗的半球中遇到同侧再出血的患者。几例延长改善的患者出现颅内出血,另几例未出现的患者出现,表明系统与出血性烟雾病中的密切相关,而非颅内出血。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
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烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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