烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

日本单侧烟雾病的调查

  烟雾病的特征是颈内动脉末端部分特发性狭窄伴有异常血管网络。单侧病变单侧烟雾病的典型血管造影证据以及正常或模棱两可的对侧发现,是明确烟雾病的早期形式仍然存在争议。特别是在年轻患者中报告了主要为单侧烟雾病的患者的对侧的进展。因此在确定的烟雾病中观察到单侧烟雾病的家族性发生血统。另一方面类似烟雾病的血管病变往往在遗传性或后天性综合征中单侧发生。研究人员在对烟雾病,单侧烟雾病和准烟雾病进行了全国范围的流行病学调查。烟雾病和单侧烟雾病的年发病由于单侧烟雾病是一种非常罕见的疾病,因此单中心研究无法确定相关的临床特征。基于此早期研究,研究人员进行了二次调查以确定单侧烟雾病的临床特征。通过单侧烟雾病和正常或模棱两可的对侧发现的典型血管造影证据证实的单侧病变已被定义为可能的烟雾病。术语“可能”可能令人困惑因为这可能表明诊断不良或对患者的检查不充分。因此根据发布的烟雾病指南,“单边烟雾病”一词取代了“可能”一词。单侧病变常发展为儿科患者的双侧病变。据报道烟雾病患者发生家族性。在这项单侧烟雾病研究中,单个家族中单侧和明确烟雾病的巧合表明它们反映了由相同遗传缺陷引起的不同表型。在单侧病例中,女性病例占优势,据报道确定病例的女性与男性比例约为几倍。就患者年龄而言,研究人员观察到单侧病例中年龄分布的两种峰值模式为明确的烟雾病。与之前的报道一致,单侧病例的成人发病率高于确定病例。获得性疾病如动脉粥样硬化可能是烟雾病狭窄性疾病的原因。众所周知,动脉粥样硬化主要发生在老年男性中。性别和年龄分析的结果表明,单侧烟雾病可能受到包括动脉粥样硬化在内的后天性疾病的影响。
   单侧烟雾病的临床表现分为局灶性征象和非特异性症状如头痛和无意识。在这项研究中,一半患者有局灶性症状,而其余患者有非特异性症状或无症状。根据研究人员的经验,单边烟雾病倾向于偶然发现。成像亚型研究包括几名患者的缺血类型,几名患者的出血类型和多名患者的正常类型。众所周知患有缺血性发作的儿科患者和成年患者往往患有颅内出血。虽然单侧烟雾病在成人中占主导地位,但出血相对较少。最近使用磁共振成像和磁共振血管造影的烟雾病诊断使得检测无症状患者成为可能。闭塞性病变主要在颈内动脉中观察到。该特征将单侧烟雾病与特发性大脑中动脉闭塞区分开来。关于对侧,大脑前动脉或大脑中动脉偶尔参与其中。据报道,具有对侧可疑动脉狭窄改变的单侧患者疾病进展的风险增加。由于烟雾病血管的发展是烟雾病诊断中最重要的发现,研究人员评估了烟雾器血管发育的程度。在三分之二的患者中,烟雾状血管的发育是轻度或中度的。因此,来自颈外动脉的侧枝仅在的患者中观察到。与明确的烟雾病患者相比,单侧烟雾病患者的侧支血管发育水平较低。病例脑血管流量受损。据推测,脑血管流量主要通过单光子发射计算机断层扫描进行评估,因为它在日本被广泛使用,烟雾病指南推荐用于治疗烟雾病的脑血管流量测量。
   患者接受了医学治疗。折射脑低灌注和抗血栓剂是最常用的医学治疗方法。抗惊厥药用于治疗症状性癫痫。由于患者的年龄相对较高,他们也可能患有动脉硬化或高血压。结果将指出抗高血压药物。患者接受了手术治疗由于大多数病例发生在成人,直接旁路的发生率,最可能是颞浅动脉大脑中动脉吻合术,远远大于间接旁路如脑动脉动脉血管瘤。这是一个回顾性研究和所有治疗均由医生选择。有趣的是,很大一部分患者没有接受过医学或手术治疗。随访期间患者临床状况有所改善。病变患者临床症状恶化,脑出血也很少发生。最初患者和随访期间约患者独立进行日常生活活动。确定烟雾病患者的医疗费用由政府支持。每个县指定的医生根据烟雾病标准对患者的诊断进行了认证。虽然单侧病例不应被证实为明确的烟雾病,但在本研究中超过一半的单侧病例被证实为明确的烟雾病例。对患者的同情可能是这种违法行为的原因。总之单侧烟雾病的临床特征是通过全国范围的调查分析确定的。单侧烟雾病在成人中占主导地位,并且烟雾状血管的发育相对较低。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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