烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

癫痫或缺血的不同临床结果

  烟雾病的临床特征是进行性单侧或双侧动脉闭塞,其影响颈内动脉,近大脑中动脉和大脑前动脉,伴随着血管网络的自发发展。大脑的基础。年龄分布是双峰的,第一个峰值发生在第一个十年,第二个峰值发生在第四个十年。烟雾病的自然史尚未确定;疾病的进展似乎是不可避免的,并且随着时间的推移以可变的速率发生。烟雾病患者存在多发脑血管事件的危险,除非进行干预以防止脑灌注进一步恶化。因此,早期诊断和及时,适当的治疗对于恢复烟雾病儿科患者脑灌注不足的脑血流量非常重要。选择的治疗通过从颞浅动脉到大脑前动脉或大脑中动脉,或间接血管重建术的远端分支诸如要么直接旁路手术包括血管重建手术的。这些间接手术经常在儿科烟雾病患者中进行。儿科烟雾病脑缺血有两个主要的临床表现:短暂性脑缺血发作和脑梗塞,以及癫痫发作。在儿科患者中,缺血是烟雾病的主要特征,其次是癫痫发作。最近,当在儿科患者烟雾病为主要表现进行与局部缺血直接或直接间接合并的血运重建许多报告已经在血流动力学所示预防缺血性复发和改进的。然而,由于几种限制,包括供体受体血管太小的情况,仅在儿科烟雾病患者中仍优先进行仅间接血运重建。在癫痫是儿科的主要表现而非缺血的情况下,间接血运重建术后目前缺乏关于手术和临床结果的报告。
   因此,本研究的目的是比较间接血运重建后儿童烟雾病缺血性癫痫表现的临床结果和手术结果,其中患者根据其主要临床表现进行分组。在获得韩国大学安山医院机构审查委员会的批准后,研究员招募了几名在在医院接受过手术治疗的烟雾病儿童。该研究包括双侧疾病患者,他们接受了手术治疗两个半球,以及因单侧受累而接受单侧手术的患者。选择在单侧或双侧进行相同类型的外科手术的患者:在几名儿科烟雾病患者的进行间接血运重建。研究员根据个体的主要临床表现将上述几名患者分为缺血性或癫痫表现组。研究员根据症状的严重程度细分了缺血性表现组。包括主要以术前短暂性脑缺血发作形式出现脑缺血的组,出现不可逆的神经功能缺损或脑梗塞,这些都是通过脑成像确认的。包括主要表现为癫痫发作而非脑缺血的患者。使用计算机断层扫描和磁共振成像扫描确认所有儿童的术前诊断,所有患者均接受常规血管造影评估或磁共振血管造影,以研究颅内和颅外颈动脉供血并确认诊断烟雾病。根据描述的分类评估术前血管造影阶段。所有患者均进行单光子发射计算机断层扫描扫描,六甲基丙烯胺肟和乙酰唑胺单光子发射计算机断层扫描扫描,以评估术前血流动力学状态。
  间接血运重建如下进行。首先,在颧骨和盔瓣上方形成皮肤切口,其包含浅表颞浅动脉的顶叶分支,并从皮肤和颞肌筋膜切开。接下来,硬脑膜切开平行于脑中动脉通路,每侧几毫米边缘。在将硬脑膜小心地切成三个或四个小叶后,将硬膜小叶折叠在硬膜下腔中,并将含有颞浅动脉的盔甲缝合到硬脑膜边缘。术后计算机断层扫描磁共振血管造影结果与术前发现进行比较,分为两类。为了归类为有利的类别,计算机断层扫描和磁共振成像结果需要在术后扫描中没有显示梗塞或者梗塞大小没有进一步增加。如果神经影像学扫描显示梗塞面积增大或新病变形成,则将其分类为不利类别。术后单光子发射计算机断层扫描结果与术前发现进行比较,分为两组。有利的分类包括单光子发射计算机断层扫描扫描显示无术后血流动力学异常或血流动力学异常大小或数量减少的患者。不利的分类包括单光子发射计算机断层扫描扫描显示血流动力学异常的大小或数量没有变化或显示出新的血液动力学异常的患者。间接血运重建手术在技术上更容易,少留后遗症,如术后梗死,在儿科患者烟雾病。然而,与直接方法相比,间接手术通常导致侧支循环较差。众所周知,在可能的情况下,首选治疗应该是颞浅动脉大脑中动脉吻合术与间接血运重建术相结合。然而,仅限间接血运重建术仍然是烟雾病小孩的第二选择,特别是那些患有短暂性脑缺血发作,可逆性缺血性神经功能缺损和入院时轻微中风的患儿。还有,因为供体和受体血管的小尺寸和直接吻合中皮质动脉需要血流临时阻断在儿童烟雾病的治疗直接相关的血运重建技术限制。
   最初,研究员根据患者的主要术前临床症状将患者分为两组。由脑缺血组成,组成癫痫组。在将组细分为组后,根据症状的严重程度,共研究了多名儿科患者,其中包括几名男孩和几名女孩。疾病发作时的平均年龄为多岁。临床症状发作与手术之间的间隔平均为几个月。术前血管造影显示出不同阶段,但大多数半球处于期。用六甲基丙烯胺肟进行单光子发射计算机断层扫描扫描显示储备灌注减少。乙酰唑胺单光子发射计算机断层扫描扫描显示,这些发现表明,与缺血性表现相比,烟雾病癫痫表现的患者有更有利的临床结果,特别是在严重缺血时。所有患者在最后手术后接受了计算机断层扫描磁共振成像评估。患者有良好的磁共振成像变化,各组之间无显着差异。根据手术后全脑单光子发射计算机断层扫描结果的变化患者表现出良好的血流动力学变化。因此,患者表现出不利的血液动力学变化。各组之间无显着差异。对于有缺血症状及大脑中动脉领土灌注缺损小儿烟雾病,间接的过程,因为他们成功的血运重建和技术易于率高的更常用。然而,外科医生对于由于大脑前动脉或大脑中动脉区域的灌注缺陷或癫痫的出现导致的严重缺血症状的儿科烟雾病的最佳操作选择存在矛盾的观点。通常认为,在侧支循环的血管造影外观之前,手术后临床症状的改善是明显的。据报道,间接血运重建是治疗烟雾病的有效方法,因为患者在一年内短暂性脑缺血发作消失。然而,手术对最终结果的影响仍存在争议。报道,接受间接血运重建治疗的患者中有属于正常类别。的大脑中动脉领土三分之一以上已经报道了以下简单间接血运重建的的新血管形成的发生率。吻合可以逐渐发展间接血运重建后几个月,减少烟雾容器,颞浅动脉和脑膜中动脉加宽和临床改善。单光子发射计算机断层扫描扫描是评估儿科烟雾病血流动力学变化的最广泛使用的方法。单光子发射计算机断层扫描检查结果,尤其是与灌注不足相关的结果,通常与临床症状密切相关。众所周知,当皮质处于血流动力学应激状态时,血运重建就会发生,这被定义为术前乙酰唑胺单光子发射计算机断层扫描扫描时血管储备减少。好血管重建手术提供在静止区域脑血流量和血管储备在缺血皮层,这与临床改善是一致的显著增加。术后单光子发射计算机断层扫描研究表明,患者受益于间接血运重建,超过三分之一的大脑中动脉领域的新血管形成有良好的结果;研究员在接受间接血运重建的烟雾病儿科患者中证实了这一点。然而,该操作未归区域脑血流量的分布,尤其是在额叶。这可能归因于间接血运重建手术领域有限。
   此外,严重缺血的患者,包括反复的短暂性脑缺血发作或脑梗塞,表现出较高的不良术后神经影像学和血流动力学评估的发生率,以及较差的临床结果。这意味着来自严重缺血性表现组的更多患者在大脑前动脉和大脑中动脉区域的术后灌注中表现出不令人满意的增加。因此,需要除间接血运重建之外的程序,例如直接血运重建或其他增强大脑前动脉和大脑中动脉区灌注的手术方式。尽管儿科烟雾病中癫痫的表现具有特征性的发现,但最近有一些关于儿童烟雾病脑电图异常特征的癫痫报道。有人描述了儿科烟雾病的特征性脑电图特征。这些独特的脑电图发现通常仅在儿科烟雾病患者中观察到,包括高振幅慢波,称为重建现象,可以通过在停止多秒后高振幅慢波的再现来识别。脑电图记录期间过度通气。尽管尚未完全了解重建的机制,但先前的报道表明,重建是由于脑灌注减少和与氧气代谢紊乱引起的脑血管反应性紊乱和局部脑缺氧相关的储备造成的。然而,在脑灌注或储备和癫痫发生降低的程度之间的关系是未知的。然而,理论上支持通过主动血运重建手术增强脑灌注可以预防小儿烟雾病患者进一步癫痫事件的观点。在目前的研究中,研究员已经证明,在间接血运重建之后,大多数患有癫痫的儿科烟雾病患者受益于大脑中动脉领域的脑灌注增加和癫痫复发的风险降低。因此,尽管脑灌注和储备减少,间接血运重建似乎是主要治疗癫痫的儿科烟雾病患者的有效手术治疗选择。
   研究员的研究存在一些局限性:患者数量很少,该研究是回顾性的而非随机的。还排除了用于评估术前神经认知状态的神经心理学测试。因此,三组之间无法直接比较手术后的神经认知结果。个体的随访期不一致几年不,这意味着观察时间可能不够。研究员的研究结果表明,间接血运重建是一种安全且相对有效的手术方式,可预防癫痫发作。与出现缺血,特别是严重缺血的患者相比,患有烟雾病和癫痫表现的儿科患者倾向于显示出更有利的临床结果。对于患有严重缺血性表现的烟雾病并且在大脑前动脉以及大脑中动脉区域中显示灌注缺陷的儿科患者,考虑直接血运重建或直接伴随间接血运重建。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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