烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

与烟雾病相关的脑动静脉畸形

  烟雾病与动静脉畸形的共存极为罕见。研究人员报告了两例与烟雾病相关的动静脉畸形病例。第一例是偶然动静脉畸形与烟雾病同时诊断。这种动静脉畸形在脑动脉血管扩张症之后被预期管理,因为主要的喂食器来自颈内动脉,研究人员相信它会随着烟雾病的进展而消失。然而,动静脉畸形坚持用血管扩张症部位的新的颈外动脉供血器替换颈内动脉供血器。考虑到越来越多的盗窃效应,动静脉畸形最终用伽玛刀放射外科治疗。第二个案例是重新审理动静脉畸形案例。该患者最初被诊断为患有烟雾病,并且在几年后获得动静脉畸形,其通过重建的大脑前动脉缓慢进食。由于患者无症状,动静脉畸形目前正在密切关注几年以上,无需进一步手术干预。文献综述讨论了这些动静脉畸形的发病机制和放射学表现的可能差异。烟雾病相关动静脉畸形的最佳治疗尚未达成共识。伽玛刀放射外科手术似乎是偶然动静脉畸形的有效治疗选择。然而,考虑到可能存在损害已建立的抵押品,低流量特征和可能的低破裂风险的风险,可以预期管理从头动静脉畸形。烟雾病是一种慢性脑血管病,其特征是颈内动脉末端部和大脑前动脉近端部分的进行性双侧狭窄闭塞和大脑中动脉,在狭窄的闭塞性病变附近伴有异常的血管网络。烟雾病与动静脉畸形的共存非常罕见。研究人员报告了两例与动静脉畸形相关的烟雾病例。
  本文描述的两种情况代表烟雾病与动静脉畸形的不寻常组合。研究人员已经回顾了之前关于烟雾病相关动静脉畸形的病例报告。在大多数情况下,动静脉畸形和烟雾病物在初始呈现的时间同时被诊断在医院,这使得很难评估这种关系及其相互影响。一个动静脉畸形的高的流变应力,都有可能造成供血动脉导致烟雾现象的内膜增厚,特别是在例单侧烟雾病。一些动静脉畸形由正常脑动脉供应;因此,动静脉畸形和烟雾病的共存被认为是纯粹偶然的。这些附带的动静脉畸形可通过与烟雾病进展烟雾络并通过在烟雾病的或通过在旁路位点手术建立络终末期自然形成抵押品的分支如在研究人员的第一种情况下被供给。研究人员的第一个病例被认为是偶然的动静脉畸形,因为这种小尺寸动静脉畸形预计不会引起高流量应激,动静脉畸形由相对正常的动脉喂养,并且在初始诊断时烟雾病在同侧半球中不太严重。极少数情况下,烟雾病可能会像研究人员的第二个案例那样在重新开始动静脉畸形之前发展。三个从头动静脉畸形已报告直到最近。这个案例与研究人员关于动静脉畸形位置和血管造影外观的第二个案例非常相似。作者认为烟雾病的与当地血管生成刺激组合环境可能有新的动静脉畸形的发展作出了贡献。由于他们没有在后循环中进行延长的间接软膜下血管狭窄和额外的钻孔钻孔,因此动静脉畸形发展的开始不可能是由于医源性动静脉瘘引起的。然而,作者并未完全排除患者在手术前最初患有微型动静脉畸形或小动静脉瘘的可能性。一个从头动静脉畸形将通过发展为血管失败的后果异常动静脉分流更好地解释。已经假设来自射孔血管及其末端毛细血管的增加的流量可以连接到正常的引流静脉,而这些静脉又变得扩张并且呈现出动静脉畸形的外观。从头开发动静脉畸形虽然罕见,但可能归因于这些分子在烟雾病中的表达。
  由于与烟雾病相关的动静脉畸形的发病机制仍然知之甚少,因此尚未达成关于最佳治疗的可靠共识。如果出现症状,通常表明手术切除动静脉畸形,但手术切除会造成中断邻近缺血性脑组织的精细侧支通道的显着风险。因此诸如的微创治疗选择可能是治疗与烟雾病相关的动静脉畸形的有效替代方案。在第一种情况下,研究人员最初决定期待管理附带的动静脉畸形,因为主要的支线源于颈内动脉,研究人员认为颈内动脉会随着烟雾病的进展而消失。但与研究人员的期望不同的是,作为颈内动脉饲养器形成的的新侧支血管逐渐闭塞。动静脉畸形持续存在,考虑到持续动静脉畸形的窃取效应越来越强,就开始了。然而在第二种情况下,被认为具有破坏邻近额叶的既定侧支通道的显着风险。此外研究人员假设在低流量特性的情况下,烟雾病相关动静脉畸形破裂的风险较低。在评价文献中,几例烟雾病相关动静脉畸形患者中有几例出现了出血。两个发达基底节区脑出血靠近动静脉畸形位置,这可能是也是由于脆弱的烟雾船只。其他三人从动静脉畸形位置远程出血。此外这四种反车辆地雷与期待的管理发展到后来超过几年的随访出血。烟雾病相关动静脉畸形的发病机制,自然病程和最佳治疗方法仍然知之甚少。即使在手术血运重建后,也可以使用有效地管理与烟雾病同时诊断的偶然动静脉畸形。然而考虑到可能存在损害已建立的抵押品,低流量特征和可能的低破裂风险的风险,可以预期管理从头动静脉畸形。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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