烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

格雷夫斯病相关的烟雾病综合征

  烟雾病是一种脑血管疾病,其特征是双侧进行性狭窄和颈内动脉末端部分的闭塞以及伴随的典型网状侧支血管。术语“烟雾综合征”已被用于指具有与烟雾病和致病性全身性疾病类似的血管造影特征的病例。这些已知的疾病包括镰状细胞病,神经纤维瘤病一型,唐氏病,颅治疗辐射和其它罕见疾病。与格雷夫斯病相关的烟雾病综合征很少被报道,潜在的共存机制仍不清楚。此外,脑缺血发作与甲状腺功能之间的关系已经引起了对这些患者未来中风预防的更多兴趣。本研究的目的是确定入住北京协和医院的患者的临床和放射学发现,同时诊断为烟雾病综合征和格雷夫斯病。研究人员假设这些患者在血管进展缓慢之前将保持稳定,直到出现其他临床指标。该理论也可以解释为什么一些患有这两种并发症的患者会出现缺血性出血性发作而其他患者则没有。讨论了这些人共存和易患缺血性事故的可能机制。
   研究人员在回顾性地和连续地确定了患者。符合以下标准的患者被纳入研究样本:他们在内分泌诊所被诊断为格雷夫斯病,符合完整的诊断标准且没有动脉粥样硬化或其他脑血管疾病危险因素的证据。血清检测显示正常的免疫检测和同型半胱氨酸水平;患者通过数字减影血管造影患者的磁共振血管造影诊断出涉及环周围动脉的烟雾病血管病变。收集的数据包括临床特征,脑血管意外的易感性,预后,实验室数据,结构和血管脑放射学测量。所有患者均提供书面同意,以便使用实验室,成像和临床信息进行研究对所有患者进行磁共振成像磁共振血管造影,其中两个使用高分辨率磁共振成像成像用于大脑中动脉的横断面,几个患者也进行数字减影血管造影。所有图像均由神经病学家和放射科医师对梗塞和血管病变进行评估。放射科医师对病例的临床方面不知情。在诊断不确定的情况下,监督神经病学家做出最终决定。所有多例患者均为女性,一名患者有格雷夫斯病的家族史。没有患者有任何高血压,高脂血症或糖尿病史。
   根据临床症状和脑磁共振成像弥散加权图像,几例患者出现急性缺血性卒中和短暂性脑缺血发作;只有一名患者报告头晕。没有患者出现过敏性中风。与缺血性中风短暂性脑缺血发作相关的症状包括偏瘫,失语,麻木,面部下垂和言语不清。此外一名患者首次出现舞蹈病和第二次发作的缺血性发作。一名患有舞蹈病的患者也有伴随的短暂性脑缺血发作。所有患者均接受抗甲状腺治疗,两名患者在停用抗甲状腺药物几个月后出现复发性缺血性发作。多名患者也接受了抗血小板治疗。所有患者在中风后几天内进行磁共振成像扩散加权像。基于扩散加权像和表观弥散系数,在多名患者中发现急性或亚急性梗死。几名患者的缺血性病变位于额叶和分水岭区域。只有一名患者有基底神经节梗塞。
  在有或没有异常侧支血管的几名患者中发现双侧终端颈内动脉和近端前中脑动脉的狭窄或闭塞,其中几名患者也表现出不对称程度狭窄。其他三名患者有单侧终末颈内动脉狭窄和异常侧支血管。两名患者也发现了大脑后动脉狭窄。显示了可变的血管病变表现,包括双侧对称或不对称和单侧病变。两名患者对大脑中动脉的横断面进行了高分辨率磁共振,其中一例患者进行了磁共振成像对比,显示正常大脑中动脉壁无斑块。对所有患者进行免疫检测包括红细胞沉降率,抗核抗体,可提取的核抗体,抗中性粒细胞胞质抗体和抗心磷脂抗体和高半胱氨酸的血液测试,发现是正常的。有趣的是,甲状腺功能检查显示甲状腺激素水平升高,甲状腺刺激素水平受到抑制,与所有多名患者中风和短暂性脑缺血发作时的甲状腺毒性状态一致。所有几名患者的甲状腺抗体包括甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺抗体水平均升高。超声检查显示双侧颈内动脉和椎动脉无动脉粥样硬化斑块。一名女性患者在首次出现急性非自动运动。风湿性试验包括红细胞沉降率,甲状腺功能检查确定当时甲状腺素升高并抑制甲状腺刺激素水平。磁共振成像显示无显着性,而终末颈内动脉狭窄的磁共振血管造影发现与烟雾病一致。她因诊断为烟雾病综合征和格雷夫斯病而出院。她继续为她的甲状腺功能服药。停止治疗几个月后,她出现急性发作中风,同时再次出现水平升高。扩散加权像显示明亮病灶,观弥散系数信号较暗,表示左额叶的亚急性中风。磁共振血管造影显示狭窄血管比以前更糟。用于大脑中动脉横截面的高分辨率磁共振成像显示右大脑中动脉的几乎正常的段并且没有斑块呈现和左大脑中动脉的闭塞。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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