烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

孤立性大脑中动脉狭窄的证据

  在没有其他疾病的年轻患者中,孤立的大脑中动脉狭窄可能是一个独特的病理实体,具有良性的长期病程。通常烟雾病显示从大脑内动脉到其他颅内血管的狭窄进展。单光子发射计算机断层扫描显示注射乙酰唑胺后灌注不对称,表明左侧基底神经节和大脑皮层的摄取减少。她的利培酮轻度下降。一年之后,随访血管造影显示左侧完全闭塞,新生血管形成提示烟雾病。患者接受了旁路手术,这可能是烟雾病的非典型表现。旁路手术是恢复血管功能不全的有效措施,从而控制了她的血液循环。舞蹈病是由随机肌肉收缩持续流动引起的不随意运动之一。舞蹈病的病因包括中风,感染,自身免疫疾病,神经变性,肿瘤,代谢疾病,基因突变和药物暴露。据报道与短暂性脑缺血发作或卒中有关的大多数患者在基底神经节,丘脑核,丘脑底区有缺血性病变,尽管有些患者没有特异性脑结构病变,但表现为高度狭窄颈内动脉或烟雾病。在没有其他疾病的年轻患者中,孤立性大脑中动脉狭窄的预后尚未得到很好的记录,并且可能是具有良性长期病程的独特病理实体。只有少数年轻病例表现出孤立的脑中动脉狭窄,没有其他疾病。其病因和与烟雾病的关联仍不清楚。在之前的一项研究中,一些患有脑中动脉狭窄并且没有颈内动脉狭窄的老年患者显示出了下丘脑,但这些患者有典型的卒中危险因素。与烟雾图案相关联的抵押脑中动脉狭窄的报道,但是从脑中动脉到其他容器中的狭窄的进展没有记载。在这里研究人员报告了一名年轻患者,由于孤立的脑中动脉狭窄而没有颈内动脉狭窄,并且进展为烟雾病抵押,因此出现了偏瘫。一名女子因右臂和腿部不自主运动十天来到我院。患者无高血压,糖尿病或其他心脏病史。她没有风湿热史或接触相关药物如神经安定药的病史。她也没有运动障碍的家族史。入院时患者的右侧四肢运动缓慢,舞动频率较大。通过上升,运动或用右臂和右腿做某事来沉淀整个背部并持续一整天。除了这种不自主运动外,神经系统检查未发现任何其他神经功能缺损。
  实验室检查在正常范围内,裂隙灯检查未显示环。亨廷顿氏病和牙本质苍白球萎缩的遗传学研究结果为阴性,脑磁共振成像显示脑中动脉双侧狭窄,左侧严重程度更高。没有发现伴随的颈内动脉狭窄。脑实质中没有明显的发现。经颅多普勒也显示中度至严重增加的流速,两个脑中动脉中的湍流波形。单光子发射计算机断层扫描显示注射乙酰唑胺后灌注不对称,表明左侧基底神经节和大脑皮层的摄取减少。这一发现表明左侧脑中动脉区域的血管储存功能不足。进行常规脑血管造影,记录左侧狭窄和右侧段轻度管腔不规则的管腔不规则。颈内动脉和其他颅内动脉没有明显的狭窄或管腔不规则。其他电生理学研究,包括神经传导研究,体感诱发电位和脑电图,显示正常的发现。与短暂性脑缺血发作相关的通常与烟雾病或闭塞或颈内动脉的高度狭窄相关。本病例表明,最初单独脑中动脉狭窄,颈内动脉无明显狭窄,导致出血,然后脑中动脉狭窄进展到其他颅内血管,随着时间推移出现了烟雾状态的抵押。在最后的血管壁图像中,没有证据表明动脉硬化斑块或其他血管病变,例如左侧脑中动脉闭塞部位的血管炎,这表明未来可能发展为典型的烟雾病而不是动脉粥样硬化或血管炎。在没有其他疾病的年轻患者中分离的脑中动脉狭窄可能是具有良性长期病程的独特病理实体,并且大多数患有该病症的患者显示脑中动脉的狭窄随时间改变或减少。然而至今为止只有孤立的脑中动脉狭窄的几个报告中年轻患者无其他疾病。
   因此,它是不容易预测这些患者的预后。在之前的研究中,一些单独使用脑中动脉狭窄的老年患者显示出具有典型卒中危险因素。只有一份报告表明它可能是烟雾病的初始功能。五报道了一些狭窄伴有烟雾病模式抵押的病例,但没有记录从脑中动脉到其他颅内血管的狭窄进展。烟雾病是一种慢性,闭塞性脑血管疾病与远侧颅内颈内动脉的双边狭窄,延伸到前部和中间的动脉具有广泛的抵押品网络。烟雾病六造影阶段已经表明,通常随着时间的进展从鞍上的颈内动脉狭窄完成主要脑动脉闭塞。据研究人员所知,这是第一例出现具有渐进性孤立脑中动脉的病例。据报道,先前有舞蹈病的烟雾病例在颈内动脉中具有狭窄闭塞病变,在评估时符合烟雾病的诊断标准。在这种情况下,单光子发射计算机断层扫描显示左侧基底神经节和大脑皮层的摄取减少,这与许多关于与基底神经节或大脑皮层低灌注相关的半视神经的报道一致。这样的血流动力学损害可能导致在纹状体和大脑皮质的功能性失衡,这将导致通过在这种情况下丘脑神经元的去抑制的间接通路的活性下降。总之该病例表明年轻患者的孤立性脑中动脉狭窄可能与神经系统症状有关,并演变为烟雾病。定期随访血管造影可能在孤立性脑中动脉狭窄的年轻患者中发挥重要作用,以确定其向烟雾病的进展。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!