烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

患者的诊断临床进化和治疗方面

  烟雾病是日语,意思是“烟云”。它对应于在头骨底部发展的侧支网络的动脉造影方面和这种慢性脑血管疾病的特征。它将狭窄与颅内一个或两个颈内动脉的进行性闭塞联系起来。第一种情况下被描述,并且血管造影外观的发现是由于铃木和高久于该疾病的不同进化阶段通过铃木建立和从阶段根据阶段延伸从颈内动脉狭窄到侧支动脉网络出现的连续体,直到这一部分逐渐消失。本研究的目的是报告该疾病的不同临床和神经放射学方面,并评估从研究人员当地经验中确定的成人或儿童事件的复发。磁共振成像序列来执行包括梯度回波,扩散集中在后颅窝,飞行时间高分辨率后钆注射主动脉弓的动脉相关联对两名患者进行灌注成像,以评估狭窄的血流动力学影响。随后,通过常规脑动脉造影系统地确认诊断。使用的诊断标准是颈内动脉动脉的单侧或双侧闭塞,与疾病特有的侧支动脉网络的存在相关。由于的分类,研究人员能够对每位患者的疾病进展阶段进行分类和评估。
   该综合征的病理生理学仍然知之甚少。然而几个假设似乎已被提到:组织病理学先用从平滑肌细胞增生导致渐进血管闭塞,内弹性层和介质的变薄的碎片改变结构颅内动脉。另一方面,在最近的研究中已经提到了在脑血管生成中起作用的遗传因子。有利于侧支动脉网络发展的几种血管生成因子表达的作用似乎也在研究中。烟雾病综合征或疾病的临床特征是高度多态性的。根据文献,儿童和非亚洲成人最常见的表现是脑梗塞。研究人员的系列证实了这一趋势。此外,由于在呼吸过度过程中由于不稳定的脑动脉血管收缩而在儿科人群中运动期间的存在非常令人回味,就像研究人员的孩子一样。与这些数据相比,流行病学研究报告了亚洲成年人群中牦牛出生的颅内出血占优势,由于童年时期脆弱的动脉新生血管破裂所致。在研究人员的研究中发现的女性优势与之前的大部分工作相当。非亚洲人群文献中的平均诊断年龄是在第三或第四个十年。脑成像是诊断烟雾病的关键。常规的扫描,计算机断层扫描血管造影,磁共振成像和磁共振血管造影脑可视化缺血性或出血性中风,颈动脉狭窄或西尔有时显现这种综合征的特征的新血管形成亮点。磁共振成像与脑磁共振血管造影的敏感性和特异性,具体取决于团队并且可以很好地估计小侧支血管的狭窄和可视化,从而进行关键检查以进行诊断。灌注序列似乎特别适用于评估血管狭窄的影响。然而,参考检查仍然是脑动脉造影,确切地证实了诊断。其他测试可以是有用的如脑电图可以换气过度延长每次换气过度缓慢闪烁消失的反射不稳定脑血管的时间期间显示。
   先前已经在几个系列中描述了烟雾病综合征的自然病程,在第一次发作后的五年内,缺血复发的风险大。亚洲裔成年人与高加索人群重新认识倾向较低之间似乎存在显着差异。文献中发现的新发缺血发作的主要危险因素包括存在烟雾病家族史,初始缺血表现,动脉造影的双侧性,早期复发的存在和儿科人口。在研究人员的系列中,似乎有相似的复发率,在没有手术治疗的患者中,更容易表现出初始缺血性发作和双侧受累。没有全面的病因评估来区分原发性烟雾病综合征或烟雾病和继发性烟雾病综合征。在二次烟雾的在文献中报道的经典的原因包括镰状细胞贫血,范可尼贫血,三体性感染后烟雾或放射后,动脉粥样硬化,在研究人员的系列文章中,十分之八的患者没有找到原因,从而导致研究人员患上了烟雾病。药物成瘾是为壳体所讨论的,没有它的责任的任何证据中,并选择用于当动脉粥样硬化原点。
   最后,提出的各种治疗方法仍然存在很大争议。它们主要有两种类型:医疗或手术。在关于烟雾血管重建手术的文献中的数据保持在关于这个问题没有随机研究的不确定性,特别是在病人符合此类手术,并进行干预的最佳时机的选择,根据具体情况做出决定。然而,在亚洲儿童以及成人进行的各种回顾性研究中,血运重建手术似乎都有益处。随着缺血性复发率的显着降低,手术的目的是增加低灌注皮质区域的血流量。然而,预防再出血,出血表现的管理和干预时间都不太清楚。第一种手术技术和第一线中考虑的是在颈外动脉和颈内动脉循环之间产生吻合。颞浅动脉和脑表面之间的第二次间接吻合治疗已在儿科人群中显示出良好的效果。正在评估其他技术。在研究人员的系列,没有患者接受血管重建手术:两个因出血初期表现,两个因单方面声明由于合并症的存在使过量的手术风险的情况下丢失。对于另外两个,没有大学的手术决定,但在随访期间没有复发。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!