烟雾病疾病是西方国家罕见的，鲜为人知但也可能未被诊断为血管病变的疾病。由于欧洲缺乏基于人群的烟雾病疾病研究，因此对该大陆的流行病学尚不了解。烟雾病现象是环无能力或无法响应大脑底部主要动脉的进行性闭塞并补偿相关的血液动力学剥夺的血管造影转换。对所涉及的半球的慢性低灌注反应，最初来自基底神经节的豆状动脉所谓的“烟雾病”血管诱导已存在的血管网络的二次生长或支持侧支新血管的发展。日本相当于“烟雾状”弥漫性新生血管形成，然后来自皮质皮质皮质吻合术或软脑膜连接在大脑表面。烟雾病疾病严格地定义为在脑底部的颈内动脉终止的进行性和特发性的狭窄闭塞。在典型的形式中，它导致一个或两者颈内动脉的闭塞，但该疾病也可以经常延伸到中间的初始部分和前部脑动脉很少到大脑后动脉。这种疾病是慢性和进行性的，从单侧疾病转向双侧疾病，并在铃木的阶段增加颈内动脉的闭塞，烟雾病样疾病是该疾病的不完全形式，其特征在于烟雾病现象的发展以及大脑中动脉的初始区段的局灶性和通常单侧的狭窄闭塞。在综合征形式，烟雾病特征是出现在相关联地识别的病因学或潜在的疾病。
　　 在许多患者中，遗传性慢性低灌注的适应性机制不足以防止出现进行性神经功能恶化或复发性缺血性中风。此外，那些脆弱的新生儿本身可以通过直接或通过假性动脉瘤破裂来解决危及生命的出血性并发症。由于疾病的罕见性，关于疾病自然史的数据来自小规模的回顾性和前瞻性队列，应谨慎分析。应该指出的是，无症状的患者，其中患者在诊断时有静音梗塞或脑血流紊乱，也可能存在发生新的缺陷的重大风险，对于有症状的烟雾病患者，观察到每年复发性缺血性卒中的风险高，保守治疗的成人面临几年复发风险形式。这种威胁在诊断后的前几年内最大，因此请求快速管理。出血性出血患者中患者会出现再出血，由于先前存在的脑血管受损与颅内出血导致的急性颅内高压相结合，死亡率很高。
　　 到目前为止，尚未证明有针对性的药物治疗对有症状患者的治疗有效。然而，推荐使用阿司匹林治疗非出血性亚型，希望能预防因动脉狭窄部位微血栓形成栓塞而引起的缺血性事件。儿童也可开具钙通道阻滞剂，以减少的发生频率或头痛强度。因此，当疾病具有临床攻击性时，需要个体化的血运重建手术策略来试图逆转或至少稳定其病程以获得患者的预后。研究人员在本文中介绍了目前可用于脑血管重建的外科技术，并介绍了研究人员在成人烟雾病疾病外科治疗方面的经验。可能由于手术血运重建的良好结果，疾病的罕见性和可变性以及各种可用的手术治疗，迄今为止尚未组织随机试验以试图证实外科血运重建在缺血性烟雾病疾病中的有益效果。然而，在本文所述的先前研究的基础上，越来越多的证据表明，手术血运重建术可有效改善脑血流动力学，降低儿童和成人患者的复发性卒中风险。因此，在收集严重性标准时，全球共识提供此类治疗：症状性疾病伴有渐强进行性神经认知缺陷或复发性缺血性出血性卒中与血流动力学成像中脑灌注的明显改变相关。由于该疾病主要在临床发病后起作用，建议尽早治疗，特别是有症状的儿童，以避免不可逆的脑损伤。
　　 比较间接与直接联合手术的研究之间存在许多差异，而最近的两篇评论未能证明一种技术优于另一种技术的优势，至少在儿童中是这样。然而，一些显着的特征使这些策略更适合人口而不是另一个人。间接手术广泛用于儿童，因为它们对于通常的小尺寸脑皮肤血管和这个年龄段的强血管生成潜力而言是容易可行和有效的。应该有利于覆盖具有尽可能多的移植组织的半球的最大表面的技术，例如脑动脉肌肌骨血管扩张症或多个钻孔，以增强软膜新生血管形成。尽管围手术期并发症发生率略高，成人临床放射效率较低，如果由于患者的血管解剖或神经外科缺乏经验，颅外颅内旁路在技术上不可行，则间接手术是该年龄组的第二选择但可接受的选择。在其他成人病例中，特别是那些具有渐强性缺陷的病例，人们普遍认为应该鼓励使用联合手术来累积两种技术的优势：血流量的快速改善神经功能缺损的低灌注的立即逆转，大脑的大范围覆盖表面和几年复发性卒中发生率降低。对于出血性出现的患者，已经证实手术血运重建可以诱导烟雾病深部侧支或假性动脉瘤的减少，从而将随后出血的风险降低几倍。这一重要结果是迄今为止最好的科学证据支持成人烟雾病患者出血性直接血运重建的兴趣，应该在临床实践中加以考虑。