烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

经蝶入路成功治疗基底脑膜瘤

  烟雾病是一种慢性和进行性闭塞性脑血管疾病,定义为双侧颈内动脉末端部分的狭窄和脑底部异常血管网络的代偿性发育。与脑肿瘤的关联被排除在该疾病的定义之外,并被定义为烟雾病的亲属。已报道了几例与脑肿瘤相关的烟雾病血管病变,但大多数病例与枕下窝肿瘤相关除了垂体腺瘤和颅咽管瘤外,莫亚莫亚血管病变与颅底肿瘤的关系很少见通过经典的蝶窦方法部分去除。一例通过开颅手术治疗的蝶窦嵴脑膜瘤导致大量脑梗塞,表明脑缺血的极轻微耐受需要对脑和特殊手术制剂进行极其精细的操作。更少的病例与经颅入路相关,包括植入和颅咽管瘤的部分膀胱切除术。经蝶入路已应用于治疗源自蝶鞍的软肿瘤。然而最近在微创神经外科方面取得的进展已经开发出改良的经蝶入路治疗超过蝶鞍,从嵴嵴到齿状突,以及侧向海绵窦的大而复杂的病变。这种方法最重要的一点是减少了侵入性和沿着肿瘤轴的方法,避免了重要的血管和神经,大脑皮层压缩最小。然而深而窄的手术区域需要极其精细的解剖和血管的断流术,特别是在坚韧和粘附的肿瘤中。在这里研究人员报告了一例与基底脑膜瘤相关的烟雾综合征,通过微创改良经蝶入路成功切除。
  一名女性因视力加重而被送往我院。她有高血压病史,并且已服用糖尿病药物几年。她患有癫痫,确诊为烟雾病,并在当地医院给予抗血小板药物治疗。她的右眼视力下降得很快。头部成像显示颅底肿瘤向上压迫视交叉,她被转介到研究人员医院。入院时她的意识为日本昏迷量表评分一,除严重视力障碍外未发现神经功能缺损。她的右眼只有轻微的光感和左眼的颞侧偏盲。磁共振成像显示切口良好的颅底肿瘤从平面蝶窦延伸至膈肌膈膜。在右侧颈内动脉末端周围的肿瘤右半部分以及凸起中的大脑前动脉的远端部分观察到异常的网状增强。磁共振血管造影显示双侧颈内动脉终端和大脑前动脉水平段及大脑中动脉周围的烟雾状血管严重狭窄。使用放射自显影方法的碘异丙基对碘苯丙胺单光子发射计算机断层扫描显示脑血流和脑血管反应性明显受到双侧损害。然而她没有任何缺血症状。她的视力迅速恶化。因此计划通过延长经蝶手术切除肿瘤。通过在手术期间同时刺激左侧胫骨和左侧正中神经来监测体感诱发电位。在打开蝶窦和后筛窦之后,移除右视神经管的底部,然后钻出宽的平面蝶窦至鞍结节。在充分凝固并切开硬脑膜后,暴露出红赭石弹性硬肿瘤。首先将肿瘤脱离并从硬脑膜的反面完全凝固。肿瘤容易流血,因此在没有内部减压的情况下整体移除。在从右额叶底部到视交叉的前缘的肿瘤表面的最近部分处解剖和消除了烟雾状血管。被封锁的权利大脑前动脉被释放。但体感诱发电位在整个手术过程中保持稳定。患者从麻醉中迅速醒来。头部磁共振成像显示术后第一天没有缺血性病变,随后用造影剂进行磁共振成像显示无肿瘤肿块。她的左视野恢复正常,但右眼只保留了光感。临床过程平安无事,她在术后第几天出院,没有任何新的神经功能缺损。
   烟雾病通过后交通动脉和后颞叶动脉以及通过软脑膜吻合术引起代偿性侧支循环的发展。凸起中硬脑膜切口对这种吻合的损伤具有极高的缺血事件风险。到目前为止开颅手术仅报告了一例基底脑膜瘤。然而由于大量的术后脑梗塞,患者已经严重残疾。在研究人员的病例中磁共振成像清楚地显示大脑前动脉远端部分的网状异常增强,表明前凸的烟雾病血管。避免这些烟雾器血管和额叶的压迫表明使用改良的经蝶入路。虽然这种方法的适应症在中线肿瘤的情况下是有限的,但改良的延长经蝶入路方法对于肿瘤切除具有很大的优点。皮质血液循环的保存始终是每种神经外科手术的重要原则,需要最大程度的护理特别是在具有烟雾病综合征的颅底肿瘤中。有人强调了在保持正常血液循环方面选择破裂的基底动脉瘤和烟雾病的程序的重要性。这是通过改良的蝶窦入路成功切除的与烟雾综合征相关的基底脑膜瘤的首次报道。这种方法应该是位于中线区域的颅底硬脑膜肿瘤的一线手术。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
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烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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