烟雾病是一种通常需要通过直接或间接颅外颅内旁路手术干预的疾病。尽管烟雾病的病因尚未完全阐明，但据信它是一种可遗传的遗传病。它是特发性的并且发病机制涉及颈内动脉的部分的逐渐变窄，导致继发于血管闭塞的缺血性脑组织。由于颈内动脉变窄，脑内血管将形成非实质性和多孔的侧枝以试图增加灌注。除了上述缺血风险之外，这些抵押品还具有出血风险，使患者易患脑血管意外。治疗涉及直接或间接脑十二指肠血管扩张症颅外颅内旁路以产生实质性吻合，从而增加灌注。这些手术方法要求颈外动脉是专利的，以确保足够的血液流过旁路。因此，当患者在颅外颅内旁路后出现颈外动脉狭窄时，减少或消除了原始治疗的益处。对目前可获得的文献的搜索显示，没有报道患有烟雾病的个体接受间接脑十二指肠血管扩张症并随后出现症状性颈外动脉狭窄的病例。这种情况是独一无二的，可以为那些表现相似的患者提供可行的治疗选择。这些手术方法要求颈外动脉是专利的，以确保足够的血液流过旁路。因此，当患者在颅外颅内旁路后出现颈外动脉狭窄时，减少或消除了原始治疗的益处。该患者是一名患有烟雾病的男性，他在几年前曾患有双侧颈内动脉狭窄和已知的左侧颈内动脉闭塞和烟雾病特征。他最初接受双侧间接脑十二指肠血管扩张症以增加灌注，从那时起就没有阿司匹林的症状。在发病前大约一个月，患者报告右臂出现刺痛，麻木和虚弱的间歇性发作。在非皮肤分布中，他的右臂麻木进展。他还擅长运动技能。神经系统检查显示右手内在，伸肌和握力的弱点，手指的精细运动运动困难。
　　 通常对动脉粥样硬化继发的颈内动脉狭窄进行颈动脉内膜切除术和支架置入术的血管成形术。通常，当患者在严重血管狭窄的情况下出现指示缺血性病理的症状时，指示这些干预。一般而言，动脉内膜切除术和支架术的相对风险和益处大多相似，两者都是治疗颈动脉狭窄的可行方法。这些患者的主要关注点是缺乏通过颈内动脉的血流导致血栓栓塞事件的病灶以及脑灌注减少的来源。然而，颈外动脉通畅和流量对于依赖颅外颅内侧枝的个体的脑灌注变得至关重要。对于患有烟雾病的患者来说就是这种情况，该患者依靠这些侧枝来维持脑灌注。在这些情况下，颈外动脉充当他们的颈内动脉，任何变窄或闭塞都可能导致脑灌注显着减少。回顾性研究进一步确定了颈外动脉通畅在颈内动脉闭塞患者中的作用，数据表明颈外动脉狭窄是症状表现的独立危险因素。特别相关因为他们参考接受颈外动脉干预的患者在接受颞浅动脉大脑中动脉旁路术前作为预防措施。虽然研究人员的患者情况不同，但这些患者的病理生理表现和成功治疗的相似性支持了研究人员的治疗决策。
　　 关于颅外动脉真正参与烟雾病的文献很少，并且往往受到缺乏确凿数据的限制。提供了一例患有烟雾病病的患者，并怀疑颅外椎动脉被诊断为血管造影，其中显示由椎基底动脉系统提供的颈动脉区域的'烟雾病血管'。证实了烟雾病患者中多个外周血管的累及。这是由双重超声和磁共振血管造影支持显示在没有全身性炎症的情况下同心壁增厚和弥漫性腔狭窄。发表了一份报告，指出烟雾病患者中有存在肾动脉狭窄，其中一些被发现“远远高于相应的一般人群”。提供的数据支持通过对烟雾病患者的颅外血管活检进行系统性介入，显示相对于年龄显着的内膜增厚，其组织病理学与经典的烟雾病相似。进一步通过几例烟雾病患者的颞浅动脉活检证实了颅外动脉的烟雾病样组织病理学。烟雾病患者的研究提供了令人信服的证据，该患者在颞浅动脉中具有烟雾病样内膜增厚，患者的对照组没有内膜增厚。回顾了几例烟雾病病患者的血管造影，并在发现远端颈外动脉分支内的狭窄，但未收集组织样本以确定明确的病因。另一方面，回顾了多例血管造影并得出结论，烟雾病闭塞不会发生在颅内动脉之外，但他们承认颈外动脉系统短节段的狭窄可能不经常发生，可能是由于与颈内动脉狭窄引起的不同的易感性。现有的有限证据似乎表明烟雾病样变化确实可能发生在颅内动脉之外，包括在颈外动脉系统内，但它并不是决定性的。