杜兴肌营养不良症是由位于染色体上的肌营养不良蛋白基因突变引起的连锁隐性遗传疾病。典型的表现是近端肌肉无力。患者在疾病的晚期发展为呼吸窘迫和心肌病。患者以巨舌症的形式和下颌骨和颈椎的有限移动性相关联的困难气道解剖结构。当暴露于卤化吸入麻醉剂和去极化肌肉松弛剂时，这些患者发生极度高热，横纹肌溶解和高钾血症性心脏骤停的风险增加。在这里研究人员描述了在全身麻醉下接受了脑缺血性血管扩张症手术的肌营养不良症的烟雾病例的成功麻醉管理。一名八岁的男孩，体重二十公斤，诊断为杜氏肌营养不良的烟雾病，计划进行缺血性血管扩张症手术。磁共振成像显示右侧大脑中动脉区域梗塞，左侧额叶和高额顶叶白质的梗塞灶小。还有左大脑中动脉区域梗塞和右蝶骨内颈动脉完全闭塞的迹象，多个侧支血管提示有烟雾病。患儿双侧下肢无力逐渐增加，五岁时被诊断为患有型肌营养不良症。患者为语言障碍，右侧面神经麻痹右侧偏瘫。心血管和呼吸系统正常。气道检查发现评分较大。在麻醉诱导之前，将所有蒸发器从麻醉机上卸下，将新鲜的苏打石灰填充到钠钙罐中并更换呼吸回路。然后将麻醉机以几升分钟的新鲜气流冲洗几分钟，然后从先前使用中除去任何残留的麻醉气体残余物。确保麻醉机和回路内绝对没有吸入麻醉剂，如气体监测所示。在连接常规监测器后，用芬太尼和异丙酚诱导儿童。给予罗库溴铵以促进气管内插管。术中监测包括心电图，无创血压，有创血压，脉搏血氧仪，二氧化碳图，温度和中心静脉压监测。用氧化亚氮氧异丙酚芬太尼和罗库溴铵维持麻醉。给予患者正压通气并维持汞柱之间。在皮下组织解剖期间，注意到多次血流动力学波动。通过调整麻醉深度和警告神经外科医生来控制这些血液动力学波动。除血流动力学变异外，术中其余时间均无明显异常，心律，体温血清电解质和尿量均无异常。手术的总持续时间为几小时。在手术结束前多分钟停止输注异丙酚，手术后肌肉麻痹逆转。当孩子完全清醒并且呼吸努力良好时，孩子就被拔管了。
　　该研究表明，旁路后血流指数变化与旁路血管口径之比存在微弱和正线性相关。此外研究人员进一步证明，与其他组相比，立即高灌注组在旁路后具有显着更高的血流指数比率。这些结果表明解剖结构，例如供体颞浅动脉的大小，不仅可以影响直接颞浅动脉大脑中动脉旁路后皮质灌注的增加，而且可以影响烟雾病患者的即刻过度灌注。然而烟雾病患者术后过度灌注更可能发生在动脉粥样硬化疾病患者中的原因尚不清楚。术后一天发生术后高灌注的动脉粥样硬化成人颞浅动脉大脑中动脉旁路术后，皮质表面的血流指数增加约几倍于对照值。本研究还提供了成人烟雾病患者立即过度灌注后颞浅动脉大脑中动脉旁路后皮质表面血流指数增加的值。成人烟雾病患者和患有动脉粥样硬化疾病的成人患者发生早发性高灌注后，血流指数增加的倍数变化显着差异。其他多种因素，包括血管周围解剖结构，需要在未来的研究中进行检查，以确定烟雾病患者和动脉粥样硬化疾病患者术后过度灌注发生率的差异以及成人患者和患有烟雾病的儿科患者之间的患者。
　　 患有肌营养不良症的儿童的麻醉问题是插入困难，神经肌肉阻滞持续时间延长，可能需要术后通气以及暴露于卤化挥发性麻醉剂和去极化肌肉松弛剂时发生横纹肌溶解和心律失常的可能性。型肌营养不良患者存在各种难以插管的报道。一项回顾性研究中，多例患者中有几例出现了困难的气管插管。另一项回顾性研究患者发现喉镜检查困难。年龄较大的儿童发病率较高。肥胖，大舌，开口受限和颈椎活动受限被认为是这组患者插管困难的原因。各种研究表明，肌营养不良患者的非去极化肌松弛剂的反应是异常的。在使用常用的非去极化神经肌肉阻滞剂后，已经观察到延迟的作用和延长的作用。由于膈肌，肋间肌和呼吸辅助肌的无力，可能存在不同程度的限制性肺功能障碍，应进行肺功能检查以评估围手术期呼吸系统并发症的风险和术后通气的需要。正常的术前心电图和超声心动图检查结果并未排除围手术期可能出现严重的心脏并发症，应在术前咨询心脏病专家。在吸入麻醉剂暴露后，型肌营养不良患者出现急性发作性高钾血症性心脏骤停，横纹肌溶解症，体温过高和心动过速的各种报道。虽然只有一小部分肌营养不良患者在吸入麻醉后出现横纹肌溶解症，但这些患者认为全麻醉静脉麻醉是最安全的。这些患者通常认为一氧化二氮是安全的。在涉及几例的大型系列中，多名患者使用氧气中的氧化亚氮而没有任何问题。必须采取预防措施，以确保患者在手术过程中不会接触吸入剂。这可以通过从麻醉机中卸下所有蒸发器来确保，使用新鲜的钠盐和呼吸回路，通过以高新鲜气体流速运行机器几分钟。研究人员描述了在全身麻醉下接受缺血性血管扩张症手术治疗烟雾病的肌营养不良症病例的成功麻醉管理。仔细的术前评估和避免使用可能引发横纹肌溶解和严重高钾血症的麻醉剂是型肌营养不良患者麻醉效果成功的关键。