烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病的临床特征和远期疗效

  烟雾病一种不常见的慢性脑血管疾病,首先由别人在报道的该疾病的病理学的特征在于进行性变窄,或在异常血管侧枝网络双侧远端内部颈动脉阻塞大脑的基础。根据朦胧的“烟雾”的血管造影外观将其命名为“烟雾病”,亚洲人群中有两种主要的烟雾病表型缺血型,这在儿童中很常见,而且出血型,在成人中很常见。目前,对烟雾病的病理生理学知之甚少,并且尚未制定烟雾病标准治疗的指南。在西方国家,烟雾病似乎相对罕见。然而,在亚洲,患者中风的常见原因。最近,在中国发现了越来越多的烟雾病例。根据最近的数据,中国人口中烟雾病的发病率似乎没有低于日本人口。然而,在中国人群中缺乏关于这种病症患者的临床特征,自然病史和长期预后的报道。在这里,研究人员回顾性地回顾了过去来研究人员机构接受治疗的患者的人口统计数据,临床特征,治疗方法和长期结果。这项大型队列研究扩展了研究人员对中国大陆烟雾病患者的临床特征,手术治疗和远期疗效的了解。主要有两种典型的症状颅内出血,常见于成人,缺血性卒中,多发生于儿童。缺血症状比出血症状更常见。中国烟雾病患者的发病年龄也有几个高峰。中国患者烟雾病的这些流行病学特征与日本和韩国的报告相似。此外,研究人员还发现我院新发烟雾病例数明显增加,这可能是由于症状相对轻微的患者磁共振或计算机断层扫描血管造影检查数量增加所致。因此,中国烟雾病的确切发病率尚不清楚,甚至可能更高。
  本研究确定的烟雾病的一些临床特征与先前报道中的不同。首先,日本,美国和欧洲的流行病学调查显示,女性的发病率高于男性,在本研究中,这比报道的其他亚洲和西方国家的比例要低得多。对中国烟雾病患者的一些研究也发现,性别分布没有差异。其次,年龄分布的峰值有些不同。烟雾病与年龄特异性梗塞模式有关。亚洲已经证明了烟雾病年龄分布的两个高峰。在日本的研究中,在这项研究中,年龄分布也有几个峰值;然而,成人患者的高峰期低于日本患者。对于儿童高于日本系列报道的患者。研究人员还发现男性和女性的年龄分布峰值相似。第三,研究人员系列中家族性烟雾病的发生率远低于其他国家。但是,研究人员认为,由于目前中国烟雾病的诊断不足,家族性烟雾病的发病率可能被低估了。
   尽管出血性烟雾病的发生率低于缺血性烟雾病,但它与较高的发病率和死亡率相关。据报道烟雾病初始颅内出血的死亡,在烟雾病出血的确切原因仍然不明,但在侧支血管微动脉瘤位于颅底破裂一直被认为是主要原因。病理组织学检查表明,烟雾侧支血管的壁更薄,更脆,因为纤维蛋白沉积,其是用于形成微动脉瘤的重要。在研究人员的队列中,只有多名患者在血管造影中检测到动脉瘤。研究人员认为许多微动脉瘤可能无法在血管造影上显示。大多数动脉瘤发生在圈和外周侧支血管周围,出血性烟雾病患者的动脉瘤形成率高于缺血性烟雾病患者。动脉瘤的剪切或血管内治疗被认为对预防烟雾病患者的出血有意义。然而,不到一半的患者接受了动脉瘤手术。这些微动脉瘤的深部位置,小尺寸和不利的形态是手术治疗困难的原因。此外,这些动脉瘤中的一些在旁路手术后自发消退,其他研究也有报道。总体而言,对于与颅内动脉瘤相关的烟雾病,如果可行,可以进行早期手术治疗,对于不适合夹闭或血管内治疗的动脉瘤,建议定期随访。
   目前,包括直接颞浅动脉大脑中动脉旁路手术或间接手术在内的手术血运重建是烟雾病的主要治疗方法,但这两种手术均与并发症有关。颞浅动脉大脑中动脉旁路术后可出现症状性高灌注,短暂性脑缺血性损伤,术后出血和癫痫发作。在这项研究中,接受颞浅动脉大脑中动脉手术的患者中有出现术后并发症,其中包括脑梗塞,出血,癫痫发作和伤口感染。间接血运重建后,患者发生硬膜下血肿和癫痫发作。总体而言,短暂性脑缺血发作,梗死和出血的发生率相对较低。研究人员提倡采取谨慎措施,包括监测术中和术后血压波动,血流变化,麻醉输送和术中吲哚青绿血管造影术和术中电生理检查。许多研究证实了外科血运重建在缺血性烟雾病治疗中的作用。然而,出血性烟雾病的外科治疗仍存在争议。高相关再出血率和死亡率是出血性烟雾病患者预后不良的主要原因。因此,减少再出血的发生是最重要的考虑因素。在这项研究中,随访的患者出现颅内出血,其中包括保守治疗患者和手术治疗患者。外科和非外科组患者的再出血率存在显着差异。但是,应该注意一个主要的限制;所有保守治疗的患者都有出血性烟雾病,出血性烟雾病患者再出血率高于缺血型烟雾病患者。在这一系列中,出血性烟雾病患者中有出现再出血,明显高于缺血性烟雾病患者。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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烟雾病(好大夫)
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首都医科大学附属北京天坛医院
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