烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病重复性脑出血

  烟雾病的特征在于颈内动脉或其末端分支的进行性闭塞,伴随着在脑底部形成广泛的侧支血管。已报道该疾病与各种疾病实体相关,包括动脉粥样硬化,自身免疫疾病,脑膜炎,脑肿瘤,一型神经纤维瘤病,唐氏综合症和头部照射。根据日本卫生和福利部的烟雾病研究委员会的诊断标准,这些条件与烟雾病不同,并命名为准烟雾病。一型神经纤维瘤病是一种多系统遗传疾病,表现出重要的皮肤表现,如咖啡豆斑,雀斑和神经纤维瘤。一型神经纤维瘤病的发病率,影响所有种族。一型神经纤维瘤病的基因位于染色体的长臂上,更确切地说,位于带中。该基因编码神经纤维瘤蛋白,神经纤维蛋白是一种在神经组织生长重塑过程中起作用的蛋白质。家族性烟雾病的易感性位点已在日本家系中定位,该基因被鉴定为。有趣的是,位于附近的一型神经纤维瘤病基因和偶尔脑血管异常,包括烟雾状血管病伴随有一型神经纤维瘤病。
  在多岁时,她根据身体检查结果被诊断出患有一型神经纤维瘤病,包括斑点和多个皮下神经纤维瘤。她有轻微的精神发育迟滞。计算机断层扫描偶然发现了左顶叶的低密度区域,并且她被转介到研究员的部门。磁共振成像显示旧梗死与左顶叶。图像也在左基底神经节中发现了出血性变化。通过碘苯丙胺单光子发射计算机断层扫描证实了梗塞区域的低灌注。血管造影显示在双侧颈内动脉的末端部分伴有大量烟雾状血管的狭窄闭塞病变。还涉及大脑后动脉。开发了来自颈外动脉的侧支血流。诊断为与一型神经纤维瘤病相关的准烟雾病。由于她的脑灌注不足在梗死区域受限,因此她一直接受保守治疗,每年进行磁共振成像检查。她的身体状况和放射学发现稳定了几年。因此,她的习惯性血压,并且不需要任何药物。磁共振成像偶然发现右侧基底神经节中出现了新的微出血。她因严重头痛被带到研究员医院。体格检查未发现局灶性神经功能缺损。计算机断层扫描显示左侧基底神经节出血。通过碘苯丙胺单光子发射计算机断层扫描显示左基底神经节的低灌注。右基底神经节的脑血流量多分钟,左侧为多分钟。右侧基底神经节的脑血管储备,血管造影显示烟雾器血管消退,尤其是左侧。随访期间,左侧病变从铃木期恶化至动脉瘤出血的明显原因没有观察到。由于来自颈外动脉的侧支血流增加以及缺血性并发症损伤侧支血管的风险,未进行手术治疗。她恢复了平常的生活。她突然死于大量脑出血。
   就一型神经纤维瘤病而言,发现几名一型神经纤维瘤病患者中有几名患者出现脑血管系统异常。七名患者有血管病变诊断为偶然的发现对神经影像学检查,但提出了一个病人缺血性中风。一型神经纤维瘤病患者血管病变的主要特征是内腔闭塞和内膜壁增生。基于受影响血管的显微镜评估,已提出一型神经纤维瘤病患者的血管病变由异常的神经纤维瘤功能导致血管平滑肌细胞过度增殖。在船舶的正常维护期间。除了动脉闭塞,各种血管病变如动脉瘤,狭窄瘘和破裂已经在患者中观察到与一型神经纤维瘤病。有人报道,在几例与一型神经纤维瘤病相关的准烟雾病患者中,只有以例出现了出血。研究员的病例患有脑缺血起初,后来反复轻微出血。最后,她死于大量脑出血。认为由于烟雾状血管消退导致的脆弱的烟雾状血管和缺血或血液动力学变化是出血的原因。因此,在一型神经纤维瘤病患者中发现髓鞘的空泡变化,并且通常位于基底神经节,丘脑和脑白质中。可能会影响研究员的情况的双侧基底节出血并发症。根据日本成人烟雾病试验,颅外颅内旁路手术可有效降低再出血的发生率并改善患者预后。一型神经纤维瘤病的外科血运重建似乎是安全的,可以防止进一步的缺血和神经损伤。血管重建是在这种情况下,所讨论的。但是,抵押品流动来自颈外动脉的开发。具有良好发展的侧支循环的病例的旁路手术具有挑战性,并且尚未建立对基底神经节的有效血液供应。这就是为什么,她受到保守治疗。有必要密切监测这些异常情况,因为这些血管病变的长期结果尚不清楚。早期识别疾病进展可以通过手术治疗预防并发症。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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