烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

脑磁共振图像的特征

  烟雾病是一种脑血管病变,其特征是颈内动脉的上颌骨部分缓慢进展性狭窄。结果脑血管造影上的异常侧支血管网络在大脑底部变得突出,在日本人看来就像一股烟雾或“烟雾”。首先描述和分阶段烟雾病患者脑血管的连续变化,并且阶段与侧支血流的程度相关。由于烟雾病缓慢进展,诊断可能会延迟,直到症状反复发作,特别是在发育阶段沟通能力差的儿童。尽管在诊断时已经报告了大量的磁共振成像或磁共振血管造影数据,但很少有数据显示初始症状发作时的脑磁共振成像或磁共振血管造影发现。在患有烟雾病的儿童和成人之间的脑磁共振成像上发生症状表现,血管造影结果和梗塞模式的差异。患有烟雾病的儿童通常出现缺血症状,而成人经常出现出血。根据研究人员之前的研究,烟雾病患儿的初始临床症状或体征根据发育阶段而不同,描述的血管造影结果的特征性连续变化。仅在儿童中而不是在成人中,并且在成人中经常报告导致出血的小动脉瘤。最近报道了脑磁共振成像上的年龄特异性缺血性梗死模式,他们表明儿童烟雾病中的回旋和边界区模式比成年期更常见。在这项研究中研究人员显示了烟雾病患儿症状性半球初始症状发作时脑磁共振血管造影和磁共振成像的特征,并根据发育阶段总结了特征。首次诊断为烟雾病患儿的医疗记录和脑部图像由两位儿科神经科医生和两位放射科医师进行回顾性分析。其中几例内接受脑磁共振成像和磁共振血管造影的患者包括症状发作的几个月。排除标准是放射学或临床数据不足,烟雾病综合征和无症状烟雾病。然而未增强的液体衰减反转恢复图像或对比度增强的加权磁共振图像对于包含不是必需的。在入选的患者中,总结了流行病学数据症状发作年龄,发育阶段,性别,家族史,出生史和综合疾,初始临床症状或体征以及引发症状的事件。患者的发育阶段定义为婴儿期,幼儿期学龄前学龄期和青春期。短暂性脑缺血发作被定义为短暂性脑缺血症状或持续时间低于一小时的体征,没有脑磁共振成像上的急性梗死证据。该研究得到了伦理委员会的批准。
   在患者中分析了在症状出现后几个月内获得的初始脑部磁共振成像和磁共振血管造影扫描。在每位患者中,仅选择和描述了症状性半球。在没有偏侧症状例如全身性癫痫发作,突发性严重头痛或意识丧失的患者中,选择单侧参考半球的顺序依次为:急性出血,急性缺血性梗死,磁共振血管造影评分,慢性梗死和阳性非缺血性改变。与症状参考侧相比,每个无症状或不太严重的半球都被提及。对脑磁共振血管造影的主要脑动脉狭窄部位和严重程度进行评估,基于这些磁共振血管造影评分,新的磁共振血管造影分期定级分为四个级,以方便地评估疾病的进展。基于起始时间,位置和模式描述脑磁共振成像上的脑缺血性病变。缺血模式分为两种类型:常见类型和不同类型用加权或扩散加权图像中的信号强度变化评估急性脑缺血性病变。考虑到现有的和最近提出的用于诊断烟雾病的磁共振标准并且报告烟雾病患者的“常春藤征”,对脑磁共振成像进行了非缺血性改变。在加权图像上观察到的非缺血性发现是在后交通动脉水平的远端颈内动脉,基底神经节中的信号空隙和山谷中烟雾状血管的流动空隙中的信号无效。将远端颈内动脉的管腔尺寸与基底动脉的管腔尺寸进行比较。基底神经节一侧的信号空洞的正截止数量超过两个沿着皮质沟和蛛网膜下腔的连续或不连续线性高信号强度的常春藤标志在未增强的液体衰减反转恢复或对比度增强的加权磁共振图像上被评为存在,可疑或不存在。正常的常春藤标志包括现在和模棱两可的评级。在几名患有儿童烟雾病的患者中,仅包括多名患者。由于症状出现后超过几个月的诊断延迟,放射学或临床数据不足,烟雾综合征和无症状烟雾病,几例患者被排除。包括几名患有单侧烟雾病的患者。几名患者被诊断为一名患者症状发作的月份,除了一名患者在第二个月被诊断出没有症状进展。几名患者出现了涉及身体单侧的侧化症状。在几例无侧位症状的患者中,几例发生全身性癫痫发作,几例突然失去意识,有无头痛一例双腿无力。最常见的初始症状是四肢无力,癫痫发作在婴儿中很常见,青少年中突然意识丧失。青少年的平均得分相对高于其他年龄组。对侧半球的磁共振血管造影评分高于同侧急性梗死症状半球的磁共振血管造影评分。最常观察到的磁共振血管造影分级为三级,在所有患者中有一半报告,并且是患者中最常见的分级。几级是青少年中最常见的。三名青少年患者出现急性颅内出血,导致意识突然丧失。脑磁共振成像和磁共振血管造影的参考半球在几名患者中是正确的在多名患者中是左侧。在没有偏侧症状的几名患者中,在一名患者中选择了右半球,在几名患者中评估了左侧。
   在多例有症状的烟雾病患者中,烟雾病症状患者症状性半球的平均磁共振血管造影。青少年的平均得分相对高于其他年龄组。有两个得分峰对侧半球的磁共振血管造影评分高于同侧急性梗死症状半球的磁共振血管造影评分。最常观察到的磁共振血管造影分级为三级,在所有患者中有一半报告,并且是患者中最常见的分级。几级是青少年中最常见的。三名青少年患者出现急性颅内出血,导致意识突然丧失。脑磁共振成像和磁共振血管造影的参考半球在几名患者中是正确的,在多名患者中是左侧。在没有偏侧症状的几名患者中,在一名患者中选择了右半球,在几名患者中评估了左侧。在几例急性缺血性心肌梗死患者中,显示出一种特殊类型的梗死,其中主要模式是旋转。然而所有青少年患者均表现出通常的梗塞类型而没有异常类型。几名患者中有患有常见的梗死类型。一名患者同时患有常见和异常梗塞。没有患者具有非典型的地域模式。最常见的脑区是额叶其次是中央或顶叶。在加权图像上几名患者在山谷中显示出烟雾状血管的明显流动空隙,这是大多数发育阶段中最敏感的非缺血性发现。远端颈内动脉中的信号空隙在几名患者中减少,这在学龄期患者中最不敏感。在具有正常大小颈内动脉流明的几名患者中,几名患者在加权图像上显示大脑近端动脉中的信号空洞减少。只有几名患者在基底神经节中具有两个以上的信号空隙。所有几例短暂性脑缺血发作患者在加权像上只有谷中的信号空隙而没有其他发现。在这四名患者中,两名患者在液体衰减反转恢复图像上显示正常的常春藤标志。常春藤标志在未增强的液体衰减反转恢复或对比增强的加权磁共振图像中评定。液体衰减反转恢复图像上的常春藤标志阳性。在这些在液体衰减反转恢复图像上具有正常常春藤标志的几名患者中,在双侧半球中具有对称性发现,并且最后患者具有单侧优势。在液体衰减反转恢复图像上没有常春藤标志的四名患者在对侧半球中没有变化。对比增强加权图像上的常春藤标志阳性。在同时具有液体衰减反转恢复和对比增强加权图像的几名患者中,在两个图像上具有相同的评级。
   脑磁共振血管造影技术发展以产生高质量分辨率的图像使得磁共振血管造影诊断和分期或分级成为可能。由于揭示了烟雾病患儿的典型进展性血管造影结果。常规血管造影已成为诊断和分期儿童烟雾病的金标准。然而由于它是侵入性的并且通常需要对儿科患者进行全身麻醉,因此在一些报告中已经提出非侵入性磁共振血管造影作为儿科烟雾病的主要诊断成像模式。现有的烟雾病诊断指南提到,当脑磁共振成像和磁共振血管造影可以清楚地显示所有烟雾病诊断标准时,常规脑血管造影可能不是强制性的。除了烟雾病本身的诊断外,磁共振血管造影分级似乎非常简单,便于评估烟雾病的进展。首次建议使用特斯拉磁力机对烟雾病进行新的磁共振血管造影分期分级,根据颈内动脉闭塞的严重程度以及中脑,前脑和后脑动脉以及远端的信号变化分配磁共振血管造影评分。与传统的脑血管造影阶段密切相关。自他们的报告以来,没有关于成人或患有烟雾病的儿童脑磁共振血管造影分期评分的进一步报道。研究人员对来自烟雾病儿童的几个症状性半球的症状发作的脑磁共振血管造影的研究显示了根据发育阶段的脑磁共振血管造影分级。最常观察到的磁共振血管造影分级为三级,这是岁以下患者中最常见的分级,而四级是青少年中最常见的分级。所有几名患者的平均磁共振血管造影的平均磁共振血管造影评分高于其他年龄组。
  在研究人员的研究中,患有烟雾病的青少年显示脑出血的发生率高于其他年龄组。韩国大型报告中的高得多。在几例儿科医师谁是个月和多多年的。在研究人员的研究中,青少年缺血性梗死的模式与其他年龄组的模式完全不同。所有三名患有急性缺血性心肌梗死的青少年患者均表现出通常的梗死类型而没有异常类型,而不常见的类型如旋转或蜂窝模式在患者中占主导地位根据报告,他们比较了儿童期和成年期烟雾病的不同梗塞模式,儿童烟雾病组的旋转模式比成人更常见。在研究人员的研究中患者中有的患者出现旋转模式,但在青少年中未见过。烟雾病患者很少报告脑缺血和出血共存。在研究人员的研究中只有一名青少年在症状出现时脑部计算机断层扫描显示出急性出血,随后的脑部缺血性脑梗死涉及同侧额叶上的同侧额叶。烟雾病患者的脑磁共振成像表现已被描述为烟雾病诊断指南的一部分。根据现有指南,当在单侧基底神经节中观察到两个以上的流动空隙时,烟雾病中异常血管网络引起的基底神经节中的信号空隙可能是有意义的。然而尽管磁共振技术有所进步,但烟雾病患者基底神经节的流动空洞检测率却相当低。山谷中的烟雾病血管已被提议作为脑加权磁共振图像或磁共振血管造影图像的额外诊断因素。验证了河谷中烟雾状血管对脑池信号空洞的诊断价值,这超出了基底神经节流动空隙的准确性。显示了脑水流量空洞数与磁共振血管造影评分之间的良好相关性。研究人员目前的研究还表明,即使在烟雾病的早期阶段,山谷中的信号空洞也经常被发现。即使在症状出现时,它们在中显而易见,其优于基底神经节中的阳性信号空洞或远端颈内动脉中的信号空隙减少。此外即使在患有短暂性脑缺血发作的患者中,山谷中的烟雾病血管也非常具有诊断性,研究人员的研究中所有几例短暂性脑缺血发作患者均可见到这些血管。
   常春藤标志在患有烟雾病的儿童中,软脑膜的增强类似于常春藤在石头上爬行。这个标志意味着在皮质上的精细新血管形成,并且被认为是通过软脑膜吻合术在逆行方向缓慢侧支循环形成的充血软脑膜网络。在报告之前的一些病例报告比较了液体衰减反转恢复和对比度增强的加权图像之间儿童烟雾病的常春藤标志。连续患有烟雾病的儿童的几个半球中显示常春藤征兆阳性。与研究人员的研究不同在症状出现时仅在症状性半球显示常春藤阳性,他们分析了每位患者在手术前后的症状和无症状半球。对于未增强的液体衰减反转恢复图像,脑软脑膜常春藤征的阳性,对比增强的加权图像为。在研究人员目前的研究中有症状半球症状出现的常春藤症状在液体衰减反转恢复图像上呈现阳性,对比增强加权磁共振图像为。所有在对比度增强的加权图像上具有负常春藤标志的患者对液体衰减反转恢复图像具有负评价。然而在研究人员的研究中,两名对比增强加权图像上具有负常春藤标志的患者在液体衰减反转恢复图像上显示出模棱两可的发现。研究人员找不到常春藤标志的评级严重程度与磁共振血管造影评分之间的任何关系。研究人员研究的重要性在于根据儿童期发育阶段总结了儿童烟雾病症状发作时的初始脑磁共振血管造影和磁共振成像。虽然大多数先前的研究已经报告诊断结果,无论是否有症状的半球或症状,研究人员都专注于有症状半球症状发作时的脑磁共振成像和磁共振血管造影发现,并试图显示儿童患者脑部磁共振图像的哪个阶段烟雾病出现症状。此外尽管少数病例限制了不同年龄组之间的统计学比较,但每个发育阶段都对数据进行了审查。除了样本量小研究人员研究的另一个限制是选择偏差。与研究人员之前的研究相比本研究纳入了更多的青少年和幼儿学龄前儿童。青少年频繁的脑出血和幼儿学龄前儿童的急性脑梗死发生率较高可能是在症状出现后几个月内进行早期脑图像研究的原因。最后在这项回顾性研究中,未能控制脑磁机质量可能是一个限制因素。在研究人员研究的大多数患者中使用特斯拉脑磁机,而仅有几名患者使用几台特斯拉机器。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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