烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

脑脊髓膜炎血管扩张术

  烟雾病综合征是颅内脉管系统的进行性闭塞性血管病变,导致缺血性和出血性中风。关于间接脑血管搭桥手术在其管理中的作用存在重大争议。作者回顾了他们机构在烟雾病患者手术治疗中间接旁路的经验。作者回顾性分析接受间接性旁路手术的烟雾病患者,这些患者接受了。共有多名患者接受了烟雾病的患者接受了两个半球的血运重建。患者出现以下情况:患有中风,患有短暂性脑缺血发作,患有出血患有癫痫发作。从手术时间到最后一次随访时间,改良量表评分为的患者数量从增加到。神经事件即短暂性脑缺血发作,中风和出血的数量从每位患者平均次减少至。平均随访时间为多个月。本系列文章证明是北美队列患者烟雾病的有效方法。烟雾病综合征是一种脑血管病症,其特征在于所述内部颅内颈动脉和它们的近端分支的渐进狭窄。补偿性侧支血管系统在颈动脉顶端,皮质表面,软脑膜和颈外动脉分支附近发展,由于颅内血流的慢性减少而提供硬脑膜和颅底。经典地,烟雾病综合征被定义为在没有相关病症的情况下存在与公认的临床病症或单侧的烟雾病血管病相关的烟雾病血管病。烟雾病定义为特发性双侧颅内血管病变,没有已知的相关危险因素。首次将这种情况描述为“双侧颈内动脉发育不全。”创造了术语“烟雾病”,他报告了多例“产生异常的疾病”。大脑底部的网状血管图片“在血管造影上出现”,就像一股香烟烟雾在空中飘过。
   烟雾病在不同种族背景的人群中被观察到,包括美国和欧洲人口,尽管该疾病首先被认为仅影响亚洲遗产。自然史数据表明,大约儿童和成年人的发病率达到高峰。有两倍多的女性患者为男性患者。流行病学资料表明烟雾的患病率为每北美案件,日本孩子受到影响,每多名万名儿童。患有烟雾病综合征的患者主要患有常见疾病后遗症:脑缺血即癫痫发作,短暂性脑缺血发作和中风,脆弱的烟雾状血管颅内出血和头痛。在北美成人中,大多数患者出现缺血而不是出血的症状,成人出血率大约是儿童出血的几倍。目前,对于导致烟雾病血管病变的原发病过程没有可靠的医学治疗。目前的疗法旨在通过恢复和改善受影响的大脑半球的血流来预防症状和阴性疾病后遗症。已经使用抗血小板和抗凝血剂来降低缺血性中风的风险,并且已经使用钙通道阻滞剂来治疗头痛症状。鉴于烟雾病优先影响颅内颈动脉系统,手术治疗利用颈外动脉作为通过直接或间接方法恢复受影响大脑的血流的来源。通过直接血运重建,颞浅动脉或枕骨动脉直接与皮质动脉吻合,例如大脑中动脉的分支。在成人中,已经证明通过颞浅动脉大脑中动脉旁路的直接血运重建通过立即增加缺血性脑的血流来减少缺血事件的发生率。这种手术在技术上可能很困难,特别是对于血管相对较小的儿童,并依靠强大的供体和受体血管成功旁路,限制其应用于所有受影响的患者。烟雾病也描述了间接血运重建术。一种方法是间接血运重建的一种形式,其中颈外动脉分支直接与覆盖风险脑的软脑膜并置,以促进血管生成和侧支血管形成而无需直接动脉旁路。不同于直接血管重建术,但是,以下间接程序脑血流量的增大是由周推迟到几个月。虽然一些研究已经证明了程序的实用性与烟雾病,折磨的患者仍存在争议,它的临床益处。在本研究中,研究人员报告了北美成人队列中后的临床结果,并证明了这种间接手术在降低烟雾病患者缺血事件和出血率方面的长期疗效。
   经马萨诸塞州综合医院机构审查委员会批准,由一名外科医生进行影像学证实的烟雾病成人患者的记录进行了审查。烟雾病和烟雾病综合征患者均纳入分析。最初,对多例烟雾病患者的数据进行了回顾。五名儿科患者和几名接受直接旁路的成年患者被排除在研究人员的分析之外。年龄,性别,种族,抗血小板和抗凝剂使用,激素治疗使用,吸烟状况,表现特征,疾病侧向性,相关的全身和血管状况,住院时间,手术并发症,记录术后病程。在术前和术后记录持续的神经事件即癫痫发作,短暂性脑缺血发作,中风和出血的数量和每个患者的改良量表评分以进行比较。值得注意的是,短暂性脑缺血发作被定义为可逆的神经系统体征或症状,而卒中被定义为具有放射照相关性的持续神经缺陷。从诊断烟雾病的时间以数月记录手术时间。提供手术,手术类型和手术时机的决定是基于患者提供者,特别是神经病学家和神经外科医生之间的讨论。患者至少有一个月的正式术后神经外科随访,无需常规术后成像,如计算机断层扫描或磁共振血管造影或常规血管造影。所有患者均使用同侧颞浅动脉供体血管进行手术。患者被定位为标准时间的额颞开颅术。使用从颧骨到上颞线的多普勒超声探头来绘制颞浅动脉的过程。在显微镜视觉下,将皮肤切开在颞浅动脉上,并且从周围组织和下面的颞肌筋膜和肌肉精心解剖动脉。颞骨以标准方式划分以暴露骨骼。将孔放在颧骨上方和上颞线上方;创建了一个小型开颅手术。打开硬脑膜和蛛网膜,将颞浅动脉缝合到暴露的软膜界面。硬脑膜在颞浅动脉上关闭并且用足够的空间替换骨瓣。所有患者围手术期均使用抗血小板药物,严格控制收缩压和水合作用,以避免相对低血压。
   使用统计程序进行分析。对人口统计数据进行了描述性统计。使用边缘同质性检验分析术前和术后磁共振评分。使用非参数统计分析术前和术后神经事件即短暂性脑缺血发作,中风和出血的数量。在森林风格的散点图中可视化患者数据,包括术前事件,术后事件和手术。主要结局指标显示多例患者术前评分为术后评分。使用配对边缘同质性检验,改善具有统计学显着性。在手术前后和每个半球相关时测量每位患者的神经事件即短暂性脑缺血发作,缺血性中风和出血的数量。手术前的平均事件数,而最后一次已知随访时术后平均事件数。显示了每位接受的患者术前和术后事件与第一次手术相关的时间过程。在多名患者中进行了几次手术。总体而言,从诊断到手术的时间范围很广。最近出现了从诊断到手术的时间缩短的趋势,与文献中对疾病过程的自然历史和烟雾病中旁路手术的安全性的更好理解相吻合。随访时间中位数为几个月,在随访中患者由治疗神经外科医生或神经科医生进行评估。中位住院时间为几天,平均住院时间为天,尽管这部分受到一例患者的影响,且无相关的医学并发症。
  目前的人群也有少量围手术期并发症。当通过处理的半球进行分析时,在手术后一个月内短暂性脑缺血发作。一名接受双侧的患者右侧感染。这些围手术期并发症中的大多数反映了术后即刻的体积状态和血压相关的缺血现象。最终,患者从这些事件中恢复,并且在长期随访中仅几名患者具有新的持续神经缺陷并且患者具有颅内出血。在研究人员的随访范围内,没有已知的与手术干预或自然病史相关的死亡。最后,在研究人员的患者群体中研究了相关病症,并且记录的风险因素之外,没有相关病症,例如贫血,辐射暴露,血管炎,遗传性皮肤病,相关血管疾病,创伤或阳性家族史。一名患者患有格雷夫斯病,该病与烟雾病综合征有关。有趣的是,有许多例谁头痛或与烟雾相关的精神病学的情况。烟雾病和综合征是北美罕见的临床疾病,但其发病率似乎在增加,与临床医生的意识提高相吻合。与先前的报告一致,研究人员的人口反映了北美人口中类似的人口统计特征。具体来说,他中号优势比研究人员的病人是女性,白种人,中风和短暂性脑缺血发作为优势表现与亚洲人群的对比。研究人员的人口的术后住院时间与下面的血管重建术文献报道一致。与烟雾病相关的动脉瘤发生在整个人群的一小部分,需要进一步的工作来了解动脉瘤和烟雾病血管病的关系和意义。有趣的是患者患有某种类型的严重精神疾病即严重抑郁和自杀。已经报道了认知情绪障碍与烟雾病之间的关联,并且研究人员的研究进一步证实了在烟雾病患者的长期管理中考虑常规认知测试的重要性。总的来说,研究人员目前的数据肯定了北美烟雾病的临床特征和表现。
  目前,关于烟雾病的最佳手术管理的文献中有一个充满活力的讨论。在多名患者的日本成年人群中,假设直接旁路手术是首选治疗,因为间接旁路不能导致足够的侧支血管形成,从而在功能上改善脑血流量。最近,在北美成人队列中证实,通过直接旁路进行血运重建可显着降低每半球年的烟雾病发生,而在患者中未观察到事件发生率和功能状态的类似改善。接受间接手术。相反颞浅动脉回顾了几名患有烟雾病的北美成年患者,并表明间接旁路手术可促进足够的软膜侧支血管形成,从而改善整体磁共振评分,降低烟雾病事件发生率,并增加脑血流量,如计算机断层扫描成像所示。最后回顾了神经学研究所成人烟雾病的经验,并得出结论,间接旁路可改善功能结果,但直接旁路手术后可获得更大的益处。同样,除了间接外科手术干预后神经系统事件数量减少外,研究人员还显示磁共振评分从手术时到最后一次随访检查均有所改善。研究人员假设患者在出现和手术时经常出现症状,最常导致轻度残疾。在随访中,症状趋于稳定或消退,研究人员系列中的大多数患者没有出现新的神经缺陷。研究人员在治疗北美烟雾病成人患者方面的体制经验数据表明,通过手术进行间接旁路手术是一种安全有效的手术方式,可改善功能结果并减少整体神经事件。在常规随访成像方面颞浅动脉报道了后一个大型北美队列,并注意到计算机断层扫描成像灌注增加。也证实了计算机断层扫描成像用于证明后脑血流改善的效用。神经放射学的这种进步是重要的,因为其他研究小组已经证明,后常规血管造影难以发现增强的脑血流量。研究人员的分析未包括任何显着的随访颅内血管成像。在某种程度上,这是由于研究人员机构的做法是仅为那些出现缺血或出血症状或体征的患者保留随访成像。在那些确实进行了随访成像的患者中,指定松岛是具有挑战性的,因为大多数患者随后接受计算机断层扫描或磁共振血管造影,而不是传统的基于导管的血管造影术。此外松下评分在后人群中似乎不是一种适当的衡量标准,其中成像的抵押很难识别,并且不一定与结果或灌注相关。有必要进行研究以确定在接受间接旁路手术的患者群体中进行成像随访的最佳方法。
   研究人员的患者中患有围手术期卒中,这一发生率与先前研究中报告的直接和间接血运重建术后术后事件的发生率一致。在回顾这些病例时,大多数是由于已知的症状性疾病,但有几个与术后容量状态和血压不规律有关。根据研究人员的经验,确保患者能够在已知的颅内狭窄的情况下维持足够的脑灌注非常重要。研究人员已经为所有患者制定了抗血小板治疗,并且已经允许血压目标,以确保在围手术期充分灌注。最近证实,接受直接血运重建术的患者使用围手术期抗血小板药物可改善预后。然而,关于在烟雾病中使用抗血小板治疗,存在实践模式的显着差异。研究人员的研究具有任何单一机构回顾性病例系列中固有的局限性,包括选择偏倚和有限数量。此外,结果的解释应在研究人员有限的可用后续期间进行。虽然不能假设失访的患者自上次评估以来在时间间隔内没有出现不良后果,但如果他们出现神经症状,他们可能会再次出现。这将反映研究人员的机构经验与在研究人员中心治疗的其他脑血管疾病患者中看到的第四次转诊模式。总的来说,文献中有关于北美人口中烟雾病最合适管理的争论。文献支持使用血运重建术来预防这些患者的缺血事件,国家数据表明烟雾病的诊断和颅外颅内旁路的使用都有所增加。类型颅内外旁路的,然而最有效地防止未来神经系统事件还不清楚。有些学者认为,直接旁路优于间接旁路,而其他人已经在成人和儿科人群中使用间接技术证明了良好的效果。研究人员的报告增加了越来越多的文献是,间接搭桥的一种形式,是安全有效的降低神经系统事件和改善患者的烟雾血管功能预后。一种有效的血运重建手术,适用于患有烟雾病的患者。随访时间较长的大型随机临床研究对于进一步确定成人烟雾病的自然病史以及阐明最佳的内科和外科治疗至关重要。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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