烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

脑膜瘤切除和解剖后复查临床发现

  描述了两种疏忽:半空间和动机忽视综合症。忽视综合症是一种神经生理状况,其特征在于大脑的一个半球出现故障,导致在没有感觉丧失的情况下对侧半侧空间忽视,并且右侧顶叶病变是导致它的最常见的解剖部位。在动机忽视中,从被忽视的一侧考虑较少的情绪输入,其中前扣带皮层包含最常见的病变。然而,有报道称胼胝体导致半空间忽视综合征,特别是位于脾中。神经外科医生必须认识到这种临床综合症,因为它可能是神经外科病理学的主要表现或作为术后医源性临床发现。作者报告术后半月脑膜瘤切除后术后半侧空间忽视综合征,术后多个月恢复并进行临床,解剖学和组织学评价,以胼胝体为中心作为忽视综合征的关键因素。右半球是视觉空间能力的主导:周围空间的识别,复杂的视觉刺激和选择性的半空间注意。这些能力由神经网络执行,该神经网络包括右半球的颞顶叶连接,下额叶回和下顶叶小叶。忽视在临床上被定义为在没有任何显着的感觉丧失的情况下,当存在于脑损伤对侧的半空间时,对感觉刺激作出反应或处理的能力的受损或丧失。这些患者会撞到左侧的物体或障碍物;如果被要求画一个物体,他们只画右边,他们可能只读一本书的正确页面,他们可能会忽略他们身体的左侧。
   存在不同类型的忽视:视觉,空间和动机忽视。很难将视觉忽视与空间忽视分离开来,因为人们需要视觉输入来获得适当而准确的空间概念。该视觉输入将与下顶叶小叶中的感觉输入相关联。然而右半球的下顶叶小叶可以整合来自两个半空间的视觉和本体感受信息,而左半球的下顶叶小叶仅对右侧半空间进行相同的操作。关于忽视的病理生理学有两个假设。一个支持半球专业化,其中左半球控制右视觉半场的注意方向,而右半球控制两个视觉半场的注意方向。这一理论得到了右半球损伤中忽视的普遍性和通过影像学研究的支持,这些研究表明,在涉及视觉空间注意力转变的行动中,左半球的右半球占主导地位。除了左半球受伤的患者,通常不会发生右侧半空间忽视。另一个理论即半球竞争假说,支持两个半球的顶顶回路之间存在动态的不对称平衡,正确的一个占优势。连接顶叶和额叶的白质纤维束的损伤是忽视综合征的相关病理生理学组成部分。因此由于右半球可以引起双方的注意,如果左半球功能丧失,右半球能够弥补这一点。这是可能的因为连接纤维从左半球到右半球通过胼胝体。但是如果右半球出现损伤,左半球无法弥补损失,因为左半球只能引起右半球的注意。因此右半球的病变可导致左侧忽视,而左半球的病变很少导致右侧忽视。然而,重要的是要认识到仍然存在关于忽视综合症基础的问题。
   连接两个皮层半球的哺乳动物大脑的主要结构是胼胝体。发育过程中胼胝体的结构缺陷常常导致显着的神经心理功能障碍。胼胝体负责连接两个半球的同源和异源皮质关联区域,它与认知,体感,运动,执行和视觉信息的传递有关。通过大胼质纤维穿过它,胼胝体从前脑循环和后脑循环中获得丰富的血液供应。除了胼胝体之外,还有两个相互连接两个半球的结构:前连合将嗅觉系统与边缘系统的部分相互连接和海马或后连合将边缘系统的部分相互连接;然而,胼胝体是人脑中最大的纤维束。胼胝体由三种类型的纤维构成:镊子轻微,横向纤维和镊子主要。镊子未成年人的纤维从胼胝体的前缘移动到额叶,将两者连接起来。钳子主要从胼胝体的压力辐射到枕叶。胼胝体的横向纤维或辐射将横向延伸并与通过多个皮质区域的缔合纤维和投射纤维相交。解剖学上胼胝体可分为从后到前的四个部分:脾,体,膝和讲台。连接枕骨,后顶叶和中颞皮质与对侧半球的相应区域。这些区域通过尺寸和其他组织学特征不同的纤维连接,因此被称为异质纤维。一些纤维是相互的并且以同型方式连接半球,但是也存在连接相同区域的纤维,但是以异型方式连接。胼胝体的生理作用被认为是兴奋性的或抑制性的。激发指的是一个皮质区域激活对侧半球的对称区域的趋势,而在抑制中则发生相反的情况。由于大多数长距离皮质皮质连接是兴奋性的,因此从一个半球到另一个半球的抑制必须包括局部抑制性中间神经元。因此,半球间效应的形成是由神经元层面的多样化事件引起的;在胼胝体的中发生的事件。脾脏前部的纤维在发育过程的后期有髓鞘,因此它们很薄并且主要负责连接中颞和下颞联合区域。这种缓慢的髓鞘形成与半球之间的兴奋性影响相关。所以它们更厚。因此,在横纹皮质的发育过程中抑制作用的逐渐增加与局部抑制性回路如抑制性中间神经元有关。新的研究质疑了以前关于胼胝体的压力及其作用的一些概念,例如假胼连接之间假设的对称性。结果表明,在外部皮质中,从右半球到左半球的半球间连接较高。流向胼胝体的主要血流来源是颈内动脉和椎基底动脉系统。大脑前动脉是颈内动脉的一个分支,它发送位于胼胝体上表面的周围动脉,在该凸面上从前向后行进。中位囊状动脉是前交通动脉的一个分支,发生在病例中并灌注胼胝体的基因。有时在某些情况下,胼胝体的压力由椎基底动脉系统或后动脉周围动脉灌注。该动脉可以是大脑后动脉的大脑后动脉的末端分支的顶叶枕叶动脉的分支。脾动脉围绕脾与吻合,前眶动脉在前部位于盂水平。因此,在大脑前动脉的灌溉区域和大脑后动脉之间形成了一个分水岭。从这两个系统分支的穿孔动脉负责胼胝体的灌溉,并且该动脉系统围绕其所有构成纤维。损伤胼胝体的损伤可能有多种病因,如神经胶质瘤,淋巴瘤,感染,脱髓鞘板,例如伴有多发性硬化症,虽然不常见,缺血性病变手术入路后的医源性病变。
  一名患者,多年前接受甲氨蝶呤治疗和放疗治疗的大型细胞淋巴瘤的既往病史,被送入急诊室进行意识障碍进展状态。计算机断层扫描和磁共振成像头部显示正确的占位病变周围血管源性水肿。患者进行了右侧枕叶开颅术,并通过右后半球间入路切除肿瘤。神经病理学检查显示世界卫生组织提级脑膜瘤。术后,患者左侧注意力不集中,失语,心脏畸形,运动意外缺陷和左侧失用症。患者开始参加运动康复计划。她在出院时卧床不起,术后几个月在轮椅上卧床,并在术后几个月行走,并在手术后出现忽视综合征的部分恢复。忽视可能由多个解剖位置的病变引起。颞枕骨交界处,下,中,颞上回和下顶叶小叶被证明对左半球的刺激有重要作用。因此,这些部位的病变与半空间忽视有关。例如,由于下顶叶小叶涉及外在情况的感觉运动表现,很明显顶叶皮质中的病变导致对侧偏侧和半注意力不集中。弓形束和皮质脑脑小脑束的钩突,额顶和额颞段的断开也可导致忽视。由于视觉信息无法进入处理该信息的对侧枕叶,左枕叶和胼胝体或镊子的组合损伤可导致视觉半空间忽视。后部压力可以传递非语言视觉信息,而前部压力可以传递语言视觉信息。脾中的断开综合征不影响听觉和触觉通路,因为这些感觉方式比胼胝体的前部更向前传递。重要的是要指出侧背核,外侧后核和丘脑前核的病变也可导致空间忽视。这些细胞核接受来自上丘和睾丸前核和前运动和初级运动皮质的输入。丘脑将输出发送到上级和下顶叶小叶。这些结构与关联区域具有相互连接,并允许皮质皮质通信,调节需要视觉感觉运动整合的功能。丘脑中的病变可导致间接的额顶断裂,这导致空间忽视。
   后颞顶区和额叶区也被认为是半空间忽视的解剖区域。忽视可能是由感知注意力和注意力动作异常引起的。颞顶区域负责注意力作用机制的感知注意和前额区域。当病变涉及上纵韧带,如大脑中动脉的梗塞时,它将导致断开综合征,因为上纵韧带包含允许使用视觉信息的额顶和枕骨束。对于对侧半空间的总体感知。大脑中动脉的梗塞也可以损伤上纵韧带的额颞纤维。众所周知半空间忽视最常见的原因是大脑中动脉区域内的皮质皮质下损伤以及影响基底神经节的病变。视觉忽视是由于脾脏中的病变造成的,主要发生在大脑后动脉的区域,并且通常伴有偏盲。人们可以看到健康个体与左视觉忽视的个体之间的空间映射的差异。在健康人中,右顶叶从眼睛区域和身体左侧的感觉信息接收视觉信息,而左顶叶仅从右眼视野接收视觉信息,从右眼接收感觉信息。身体由于顶叶在空间上映射这些信息,因此心灵可以在空间上定位刺激。在患有综合征的个体中,顶叶也接受视觉和感觉信息;然而,完整的左顶叶可以在空间上定位刺激,而右顶叶则不能。当视网膜的神经节细胞捕获视觉刺激时,视觉和非视觉感觉空间处理途径开始。视觉信息通过视神经并进入外侧膝状体和丘脑中的其他区域,到枕叶,到顶叶,然后回到丘脑。信息进入额叶和前额皮质进一步处理,然后回到丘脑,使这些信息变得有意识。来自身体的空间感觉输入涉及丘脑和顶叶额叶之间的反馈回路。丘脑对于该感觉信息的整合也是重要的,并且允许通过其与顶叶和额叶的连接形成视野的三维图像。左视野半场从右半球到左侧前方区域以三维方式处理,以及来自周围环境的其他感觉运动信息例如关于不同部位位置的本体感受信息身体,由其他途径提供。胼胝体的脾脏中的病变阻止了这种信息的传递,使得患者将忽略身体和空间的这一部分纯粹的亚历山大,没有失语症。当胼胝体的连合纤维携带左半球语言区域的正确视觉信息受伤时,患者将难以阅读,尽管视觉和语言功能得以保留。这意味着左视觉半场的单词将不会被处理并整合到颞区,并且患者将被呈现出纯断开综合征。这种视觉信息在被损坏的顶叶处理或试图加工时会丢失。顶叶不能在空间上映射视觉信息,因此当这些信息通过反馈回路发送回丘脑时,它不会被投射到三维默认空间内,因此不会提升到有意识的意识。左颞枕结包含视觉词形区域,其处理阅读的视觉成分。该区域或其输入输出的中断可导致左侧半膈肌。左视野的词突出到枕叶的右视区;然后,通过胼胝体的压力,这些信息到达左侧梭形皮层。因此胼胝体的脾脏中的损伤导致没有失语的亚历山大,因为写作不依赖于语言区域的视觉输入。无法读取左侧视觉半场可能伴随着所谓的颜色异常患者无法命名所呈现的颜色,尽管他们可以在不看到它的情况下命名对象的颜色。当偏瘫和相关缺陷最严重时,他们可能被误认为左同名偏盲。可以被认为是两种类型:无法将书面文字与对象匹配,并且无法朗读书面文字或字母。据说这两种都被视觉偏差的状态所模仿。关于物体的识别,如果将物体放置在具有闭合眼睛的显性左半球的患者的右手中,则他将能够通过触摸识别和描述物体。如果将物体放置在患者的左手中,则不会发生这种识别,因为触觉信息传播到右中央后脑但不能通过胼胝体到左主导半球并到达布洛卡的运动语音区域。因此,即使识别对象,患者也不能描述它。这种症状称为左触觉失调。在具有空间忽视的个体中可能发现以下特征的其他功能障碍,例如自我监测情绪处理适当的情绪面部表情,可能缺乏正常的情感或声音语调,代表情感知识或理解通过他人声音韵律或面部表情呈现的情绪信息,觉醒运动意图性缺陷忽视,激活或指挥行动进入部分空间个人疏忽。
   在忽视综合征中描述了三个阶段:急性,亚急性和慢性。前两次在轻度中风后更常见并且是可逆的。长期忽视在老年人痴呆和萎缩性脑病患者,患有畸形或偏盲的患者以及患有严重急性期的患者中更为常见。胼胝体患者中风患者中有三分之一处于慢性期。胼胝体在感官体验中至关重要,因为它将信息从一个半球转移到另一个半球。在胼胝体功能障碍中,每个半球都变得孤立,充当两个独立的大脑。虽然一般情报和行为看似正常,但其他功能也会受到影响。尽管顶叶是与忽视综合征相关的经典叶,但其他结构也参与其解剖学,如胼胝体忽视,缺乏完整的认知解释和与其他敏感和感觉方式的整合,导致缺乏对半球病变对侧的认识。神经外科病理学,作为血管损伤的肿瘤,以及由神经外科手术方法引起的术后临床图片可能表现为忽视综合征,应该由神经外科医生识别。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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