烟雾病是一种慢性疾病，其特征在于血管造影由特发性进行性狭窄或双侧颈内动脉的闭塞，伴随着脑底部小软脑膜和豆状核侧枝的发展。与此相反，发现的与全身性疾患所有单方面箱子或那些被定义为烟雾综合征。术语“烟雾病”是由铃木和高久谁分类的疾病为脑血管疾病之间一个新的实体引入。在词源上，日本血统中的“烟雾”一词是指“烟雾”，并暗示了侧支血管网络的典型血管造影外观。尽管亚裔尤其是日本人和中国人偏爱发展烟雾病，但据报道，这种疾病发生在全世界不同种族背景的患者身上。虽然人们对烟雾病的病理生理学知之甚少，但已发现许多相关的遗传因素。遗传背景是由发生，流行，临床过程和临床特征的不同种族群体之间广阔的异质性反射，性别和年龄。例如对别人的系统评价表明，烟雾病在日本的发病率是高于在台湾多倍和爱荷华州，比南京的两倍，而且比在夏威夷高约几倍，而在欧洲上烟雾病基于人群的数据很少。有一种强烈的女性占多数用的近两倍的女性患者患有烟雾病作为男性。在大多数亚洲烟雾病集体，有两个高峰在特定年龄发病儿童在几岁和成人在多岁。看着大人和孩子之间的差异表明，出血的成年人之间的利率大约是几倍的儿童的比率。烟雾病在亚裔和欧洲患者的治疗方面变化很大，以血管病发作的，亚洲人的风险要高得多呈现出血。
　　 虽然文献中有几个病例报告和系列文献证明了烟雾病与持续性原始动脉的关联，如持续性三叉神经动脉或持续性舌下动脉，但没有报道来自欧洲人口据研究员所知。原始颅内胚胎吻合持久性发生在和有欧洲人和亚洲人之间无明显差异。在胚胎发生期间，原始颈椎吻合分发从原始颈内动脉血液到发育椎基底动脉系统。当胚胎为开始这些吻合通道的退化。如果任何这些原语的通信失败抹杀，结果被称为持久原始颈动脉基底吻合，被命名为根据其相邻的结构：持久三叉动脉，永久耳动脉，所述持久舌下动脉和持久三叉神经动脉节间动脉。在亚洲以外的烟雾病中没有任何关于原始动脉的报告可能不仅仅是因为这种疾病在非亚洲人群中非常罕见;它可能反映了亚洲和非亚洲烟雾之间的另一个区别。在本研究中，研究员分析了在单个德国机构中治疗的欧洲烟雾病患者的人口统计数据，并将这些数据与文献中的数据进行了比较。此外，研究了原始动脉吻合术的流行，以提出一个问题，即持久性原始动脉的高发病率是否是烟雾病疾病实体的特征性特征，正如别人所指出的那样或者它是否是一个独特的亚洲族群特征。研究员在对烟雾病，单侧烟雾病和准烟雾病进行了全国范围的流行病学调查烟雾病和准烟雾病的年发病率，据透露，准烟雾病是一种罕见疾病。据报道，西方国家的准烟雾病比例较高。与烟雾病的临床表现至于，这是众所周知，目前与儿童患者缺血发作和成人患者往往从患颅内出血。颅内出血的主要原因是由于血液动力学应力导致扩张的，脆弱的烟雾状血管破裂，并且在基底神经节，丘脑或脑室周围病变中发生出血。颅内出血的比例约为明确烟雾病患者的，约为成人烟雾病患者。另一方面，从准烟雾病患者的数据表明，它们的成像研究类型在几名患者包括缺血性类型，在出血类型，并且在正常。总之，颅内出血是在准烟雾病相对少一些。因此，相关的准烟雾病疾病是几名患者的动脉粥样硬化，唐氏综合征自身免疫性疾病几例，甲状腺功能亢进几例。一型神经纤维瘤病是准烟雾病的第三种主要疾病。
　　 该研究得到了当地机构审查委员会的批准。由于研究的回顾性和缺乏患者的相互作用，研究员的当地机构审查委员会不要求患者同意该数据库烟雾病的血管造影片。从前瞻性维护的报告数据库中，研究员确定了在神经外科进行血运重建手术的所有经血管造影验证的烟雾病或烟雾综合征患者。亚洲血统患者被排除在外。仅包括在技术中接受标准常规动脉内双侧颈动脉和椎体数字减影血管造影并且可获得详细临床信息的患者。具有特征识别相关病症例如三体，神经纤维瘤病或单侧受累血管的具有特征性动脉造影结果的患者被归类为烟雾综合征。没有已知相关危险因素和双侧表现的患者被认为患有烟雾病。通过回顾性图表审查获得人口统计学数据，如年龄，性别，初始症状和相关疾病。总体而言，几名患者被纳入分析。其中，三十九为男性，九十为女性。只有几名多岁以下的患者。没有观察到儿童早期的高峰发病率。在研究员的队列中，几名患者被归类为烟雾病，几名被归类为烟雾综合征。有三种潜在的相关系统性疾病：一名患者患有唐氏综合症，另一名患者患有连续颅内照射的多灶性颅内生殖细胞瘤，两名患者表现出明显的动脉硬化。几名烟雾综合征患者中有几名显示出单侧受累的血管。导致初次住院的主要症状是短暂性脑缺血发作几例，缺血性卒中几例出血。在几名患者中，头痛，疲劳和眩晕非特异性症状导致入院。
　　研究员确定了多名患者患有特征性双侧烟雾病，几名患者单侧表现。总体而言，根据评分，几名患者为三级，多名患者为几级。一名患有烟雾病的多岁患者被鉴定为三叉神经动脉。在该亚组中未发现额外的持久性原始动脉。在患有烟雾综合征的患者中，未检测到原始动脉。采用分布的精确二项检验表明，与文献中的报告相比，研究员组中原始动脉的频率差异不能用偶然性来解释。有诊断为烟雾病的患者许多民族特有的差异。本研究揭示了欧洲和亚洲烟雾病患者之间的进一步特征差异，据研究员所知，这些患者之前尚未发表过。研究员呈现的人口众多，其中没有双峰分布，而是在成年期间有一个单峰。此外，在研究员的队列中，研究员发现欧洲烟雾病患者的持续原始动脉发生率远低于亚洲遗传患者。然而，这种观察可能是由于疾病的种族特异性差异以外的因素，例如疾病发作的种族特异性分布。其中的原因可能是先前研究的选择偏倚，以及由于样本量小而导致的群体偏倚。回顾性分析了一系列几例亚洲烟雾病患者和准烟雾病患者持续性原始动脉的发病情况。相比于正常人群，其具有入射持久原始动脉，研究者证明患者显著较高的发病率与烟雾病和准烟雾病。对于患有双侧受累血管和相关全身性疾病的患者使用术语“准烟雾病”。上述研究表明，先天因素可能在烟雾病的发病机制中起重要作用。有示出的幼龄重合若干报告烟雾病患者和原始动脉。然而，在别人的队列中。三名患者中有两名是中年人。在他人的论文中。有人认为，烟雾病患者局部脑动脉血流动力学平衡的破坏可能导致吻合血管的变异。因此，在颈内动脉的某些部分的节段性发育不全的情况下，持久的原始动脉被视为血管重新定位的进入点。
　　 研究员的调查包括多名烟雾病患者和几名烟雾综合征患者。其中多为女性。女性优势与以前的研究同意。关于性别，也有亚裔病人和欧洲血统患者之间没有本质的区别，涉及亚洲烟雾研究表明，成年人有出血率要高得多，为出现的症状比欧洲或美国国发成人。这一趋势与研究员的观察结果一致：在研究员的队列中，只有两名患者在发病时出现了出血。别人没有发现任何病人发病时出血，而来自美国的两种混合伦理研究表明出血率。在研究员的研究中，大多数患者患有双侧受累血管。舌下动脉他人的研究分别表明双边参与率。调查研究员队列中诊断时的平均年龄为多岁，这支持以前的数据。在别人的一项研究中。一组几名欧洲患者的烟雾病患者，诊断时的平均年龄为多岁。与亚洲血统的患者相反，其中第一个峰值发生在儿童早期，第二个峰值发生在几年代中期，研究员的队列中没有双峰年龄分布，在更大的样本量中支持先前发现调查。别人的其他研究与研究员的结果不一致。然而，这很可能是由于所采取的方法。其他人的研究与研究员纯粹的欧洲重点研究相比，有大量的种族混合。舌下动脉研究。另一方面，可能与研究员的结果存在差异，因为他们的患者人数要少得多。此外，不能排除所有提到的中心封闭的可能的转介偏见。
　　 一项全国性的日本调查显示，几名患有烟雾病的患者在多岁时发病率最高的患者发病率。另一项亚洲研究显示，男性患病率最高，女性患病率最高。尽管上述两项研究显示出一定的差异，但亚洲和欧洲烟雾病的发病差异仍然很明显。与研究员的研究相似，夏威夷和台湾的烟雾病流行病学调查显示儿童时期没有年龄峰值。欧洲烟雾病和持续原始动脉的缺失关系可能是由于几个可能的因素：首先，亚洲烟雾病原始动脉的较高患病率可能是由随机观察引起的，投射到整个人群。其次，较高的患病率可能可以通过中心本身的选择偏差来解释。除了随机伪像，也可以是由于在亚洲和非亚洲人群完全不同的遗传背景和后续病理学途径。这可能解释了微血管和大血管重塑以及血管生成的变化。假设非亚洲人很少见到这种疾病的早期发病可能伴随着脑内血流动力学的功能障碍，这可能会干扰早期发育，从而可能阻碍吻合的消退。也可以想象在分子水平上不太明显的触发因素。有趣的是，研究员这个原始动脉人群中唯一的烟雾病患者是一个孩子，这是第一个记载在文献中有原始动脉的欧洲烟雾病患者。在研究员多个欧洲烟雾病的大型队列中，症状与先前的研究一致，而在研究员的调查中，没有双峰年龄分布，但在成年期仅有第二个峰值。与之前对亚洲烟雾病患者的研究不同，欧洲烟雾病患者的持续原始动脉的患病率并不高于正常人群。与先前的研究相反，研究员拒绝这样的假设，即高度持续的原始动脉一般构成了烟雾病的特征性状。