烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其特征在于颈内动脉的末端部分及其在环内的主要分支的进行性闭塞。在脑底此闭塞导致细血管网的形成。烟雾病的临床特征在儿童和成人之间显着不同。大多数患儿与烟雾病发展短暂性脑缺血发作或脑梗塞，而约半数成年患者的开发颅内出血，一半开发短暂性脑缺血发作或脑梗死。如今众所周知，手术血运重建可以改善脑血流动力学，防止进一步的缺血性和出血性中风。免疫性血小板减少症是一种出血性疾病，其特征在于自身抗体介导的循环血小板破坏，导致血小板减少。儿科免疫性血小板减少症出发病毒感染，接种疫苗后经常发展和幽门螺杆菌感染。类固醇和静脉内免疫球蛋白用作免疫性血小板减少症的一线治疗。当对初始治疗的反应不充分或出血风险仍然很大时，脾切除术和利妥昔单抗被认为是二线治疗。在本报告中，作者描述了一种非常罕见的儿科病例，该病例在免疫性血小板减少症持续期间由于烟雾病而发生缺血性卒中。该病例还在对烟雾病进行旁路手术后围手术期重复缺血性中风和慢性硬膜下血肿。作者精确地讨论了与免疫性血小板减少症相关的烟雾病这些事件的发生机制。
　　由于难治性鼻出血和皮下出血，一名男性因入院而住院。最初的实验室研究表明血小板计数低，血小板相关免疫球蛋白升高细胞。抗核抗体滴度。因此，患者被诊断为免疫性血小板减少症并且用甲基强的松龙和静脉内免疫球蛋白治疗。静脉内免疫球蛋白后血小板计数立即增加，但降至小于在几周内再次进行，因此患者多次接受松龙和静脉内免疫球蛋白治疗。然而，在免疫性血小板减少症发病五个月后，患者突然发生了正确的同名偏盲，感觉性失语，失语症和失认症，并被送往我院。入院时，血小板计数在正常范围内，但磁共振成像显示双侧额叶，左枕叶和右颞顶叶的新鲜多发脑梗死。在双侧基底神经节中可以观察到扩张的穿孔动脉。磁共振血管造影显示双侧颈内动脉末端部分和双侧大脑后动脉严重狭窄。这些发现符合威利斯圈自发性闭塞病理学和治疗研究委员会制定的烟雾病诊断和治疗指南的标准。因此，患者被诊断出患有烟雾病。单光子发射计算机断层扫描显示双侧枕叶中脑血流量降低，双侧额叶和右颞顶叶中脑血管反应性降至乙酰唑胺。手术血运重建前，患者接受静脉内免疫球蛋白治疗，四天后，患者成功地在左侧成功进行了颞浅动脉大脑中动脉吻合术，间接旁路，脑肌肌动脉颅神经鞘膜炎。术后病程顺利，患者的神经系统症状没有恶化。然而，随访放射学检查显示左侧枕叶区域的硬膜下血肿，其尺寸逐渐增大。患者抱怨头痛和恶心，患者的血小板减少到在手术后几天。因此，硬膜下血肿是通过钻孔灌注的。随后，患者用血小板输注和静脉内免疫球蛋白治疗。四天后，患者在右侧接受了颞浅动脉大脑中动脉吻合术和颅神经鞘膜炎。术后病程顺利，但患者在手术后几天出现左臂无力。血小板计数为磁共振成像显示右侧额叶，颞叶，岛叶和左顶叶皮层有新鲜脑梗死。随后，血小板计数迅速下降至和第二次旁路手术后几天的平扫计算机断层扫描检查发现硬膜下血肿。尽管患者没有表现出颅内压升高的迹象，但患者接受了千克的静脉内免疫球蛋白治疗，硬膜下血肿通过钻孔完全灌注。患者的神经症状逐渐好转，并在第二次手术后出院。总结了入院时的血小板计数。在手术后的几个月内，患者没有经历过缺血性和出血性中风的进一步发作。随访期间血小板计数保持以上。但是，由于认知障碍，患者需要去支持班。
　　 迄今为止，这是第一份报告与免疫性血小板减少症相关的烟雾病例。如上所述，免疫性血小板减少症是一种自身免疫性出血性疾病，其中抗血小板自身抗体与血小板表面上的抗原结合并加速其破坏。受损的血小板生成也可有助于血小板计数的降低。没有文章描述免疫性血小板减少症和烟雾病之间的关联。然而，免疫性血小板减少症是自身免疫性疾病之一。考虑到甲状腺功能亢进被广泛认为是烟雾病综合征的潜在疾病之一，免疫性血小板减少症也可能在这种情况下引起烟雾病现象。根据疾病持续时间，免疫性血小板减少症通常分为三种类型新诊断，持续和慢性。在大多数儿科患者中，免疫性血小板减少症以急性方式发生，持续几个月内并且经常自发消退或在用泼尼松龙短期治疗后消退。然而，其患者报告表明，与婴儿相比，免疫性血小板减少症在青少年中经常发展并持续几个月或更长时间。尽管日本的流行病学特征仍不清楚，但最近一项最大规模的研究表明，日本每几万人的年发病率。在患者中观察到女性占优势，而在患者中观察到男性占优势。患者的平均血小板计数。因此，在本案中，免疫性血小板减少症在发病时非常严重。大多数免疫性血小板减少症患儿出现紫癜和鼻出血，但颅内出血非常罕见。其中大多数用静脉内免疫球蛋白和或泼尼松龙治疗。
　　本案的临床过程非常奇特。也就是说，患者一开始就患上了多个脑梗塞。患者在右侧第二搭桥手术，这手术在通常情况下烟雾病后一种非常罕见的并发症，几天后重复两侧多发性脑梗死。当患者经历两次脑梗塞事件时，血小板计数在正常范围内。此外，患者发展为慢性硬膜下血肿，每次手术后都要进行毛刺手术。当慢性硬膜下血肿的大小最大增加时，血小板计数非常低。已知免疫性血小板减少症还诱导血栓性并发症，包括急性心肌梗塞，脑梗塞和静脉血栓形成，尽管有血小板减少症。因此，最近报道了男性患有缺血性卒中，与免疫性血小板减少症同时发生。另据报道，一名女性患有与免疫性血小板减少症相关的急性心肌梗死。与普通人群相比，免疫性血小板减少症患者静脉血栓形成的风险高出两倍以上。事实上，回顾了患者们的几例免疫性血小板减少症患者，发现血栓形成事件。然而，应该提醒的是，这些血栓性并发症发生在成人免疫性血小板减少症患者中。因此，免疫性血小板减少症患儿重复缺血性卒中极为罕见。关于免疫性血小板减少症患者发生血栓形成事件的机制有几种假设。首先，血小板和内皮细胞之间的抗原相似性通过针对血小板的自身抗体的免疫反应诱导内皮损伤，导致血栓形成事件，例如缺血性中风和急性心肌梗塞。其次，血小板破坏释放体液因子和血小板微粒。已知循环血小板微粒可激活凝血酶和其患者凝血因子并促进血管内血栓形成。第三，静脉内免疫球蛋白或类固醇治疗本身可能会引发血栓形成的潜在风险。已知静脉内免疫球蛋白在一般给药后增加血浆粘度数天。静脉内免疫球蛋白治疗后血小板计数的快速激增也可能增加离子体的粘度和引起脑脉管系统的血管痉挛。事实上，当静脉内免疫球蛋白治疗后血小板计数得到改善时，本病例总是发生缺血性卒中。因此，对于与免疫性血小板减少症同时发生的烟雾病患者进行手术血运重建时，谨慎管理对于预防围手术期缺血性卒中至关重要。例如，研究人员应该考虑静脉内免疫球蛋白的剂量以避免血小板计数的过度增加，从而减少缺血性并发症的发生率，因为静脉内免疫球蛋白治疗可以剂量依赖性地改善免疫性血小板减少症。
　　 总之，作者报告了一种非常罕见的与免疫性血小板减少症同时发生的烟雾病儿科病例。应该提醒的是，免疫性血小板减少症具有通过多种机制不仅可以引起烟雾病的出血性脑卒中以及缺血性中风的潜在风险。在烟雾病中，环的前循环闭塞导致基底动脉的血流补偿性增加。由于血管壁上的血液动力学应力增加，基底动脉易受动脉瘤的影响。动脉瘤常见于基底动脉尖端，包括与烟雾病相关的动脉瘤。由于基底尖端动脉瘤位于深处，因此直接夹闭是困难且危险的。血管内栓塞是这些动脉瘤的主要治疗选择。研究人员以前曾报道，对于烟雾病患者，血管内线圈栓塞破裂的基底动脉瘤会导致令人满意的结果。同样，报道了一例使用血管内线圈栓塞成功治疗与烟雾病相关的破裂的基底动脉瘤。此外，报道使用可拆卸线圈成功治疗了一例患有缺血症状的未破裂的基底动脉瘤的烟雾病患者，并进行了动脉内栓塞治疗。然而，宽颈基底尖动脉瘤通常难以通过简单的卷绕来治疗，并且支架辅助技术通常用于血管内栓塞。报道了两例烟雾病患者的基底动脉瘤，采用型双支架辅助盘绕治疗。急性支架内血栓形成引起的血栓栓塞性梗塞发生于术后中脑梗死的一名患者。报道了几名患有基底动脉瘤的烟雾病患者，采用可拆卸铂线圈进行动脉内栓塞治疗。三名患者使用球囊辅助技术。一例患者出现短暂的术中瞳孔散大，一例患者出现短暂的动眼神经麻痹。因此，基底动脉瘤的血管内栓塞与术后并发症的高风险相关。
　　除了血管内治疗外，还报道了与烟雾病相关的基底尖动脉瘤的直接夹闭，但这些主要是在可拆卸线圈之前进行的报道了直接颈部夹闭治疗的烟雾病基底动脉瘤破裂的病例。在手术过程中，动脉瘤破裂，患者在几天后死亡。此外，患者们回顾性分析了发表的几例手术治疗的烟雾病破裂性基底动脉瘤，其中一例死亡，几例动眼神经麻痹，几例有良好预后。因此，直接手术干预以及血管内栓塞治疗烟雾病破裂的基底动脉瘤与术后并发症的高风险相关。在这里，研究人员总结了几例与烟雾病相关的基底动脉瘤。血管内栓塞和直接夹闭这些动脉瘤既困难又危险。虽然最近的研究倾向于支持这些动脉瘤的血管内栓塞，特别是在可拆卸线圈和球囊和支架辅助技术被广泛使用后，这些治疗对于神经外科医生仍然具有挑战性。在环的后循环的其患者区域也发现了与烟雾病相关的动脉瘤，包括小脑上动脉，大脑后动脉的连接和椎基底动脉连接。这些治疗策略与基底动脉瘤的治疗策略不同，并且与更好的结果相关，主要是因为它们的解剖位置易于接近且血液动力学应力较轻。例如报道了一例烟雾病患者，左侧大脑后动脉动脉瘤破裂，使用可拆卸线圈进行血管内栓塞后效果良好。烟雾病患者后循环动脉瘤破裂，其中位于基底动脉和小脑上动脉交界处，位于大脑后动脉连接处。所有这些患者在直接夹闭动脉瘤并结合颞浅动脉大脑中动脉吻合术后具有令人满意的结果。此外，报道了两例烟雾病患者未破裂的后循环动脉瘤，包括小脑上动脉瘤和动脉瘤，两者的血管内栓塞栓塞均获得良好预后。这些研究表明，对于小脑上动脉，大脑后动脉的连接处或椎基底动脉连接处的动脉瘤的直接夹闭和血管内栓塞均比应用于基底动脉瘤的相同手术获得更好的结果。
　　 在没有闭塞的烟雾病中，的躯干和分支经常发生代偿性扩张并延伸到远端区域。从在此侧支循环导致血流量的增加，在其远端动脉瘤的发生率更高相关。由于远端动脉瘤非常罕见，因此对其治疗知之甚少。研究人员之前报道了两例远端动脉瘤与烟雾病相关的病例，并对几例病例进行了文献综述，总结了其临床特征和治疗策略。这些动脉瘤的治疗选择包括开颅术和用线圈或胶水栓塞。这些手术后的预后取决于动脉瘤的位置和母动脉的保留，而不是开颅手术或血管内栓塞的使用。为了获得更好的结果，当动脉瘤位于侧脑室的颞角时，应保留母动脉，但当动脉瘤位于侧脑室的三角区时可以牺牲。对于与烟雾病相关的动脉瘤，数字减影血管造影引导的血管内介入是一种很好的治疗选择，因为这种手术是微创的，可以精确定位动脉瘤。然而，尽管血管内介入治疗可以治疗动脉瘤并且它在临床实践中被广泛应用，但它不能治疗烟雾病。对于需要血运重建和脑脊髓血管病的烟雾病患者，开颅手术是首选，因为它同时治疗动脉瘤和烟雾病。不幸的是，在开颅手术期间很难识别这些动脉瘤。当血肿发生时，动脉瘤相对容易定位，因为动脉瘤通常在血肿壁中。报道了几名与烟雾病相关的远端动脉瘤破裂的患者。其中两人接受了颞浅动脉大脑中动脉旁路手术并结合脑脊髓血管病和动脉瘤的闭塞。这两名患者在随访期间均未出现再出血。然而，接受保守治疗的其余患者在第一次发作后几个月出现复发性出血。因此，治疗选择的选择不仅取决于动脉瘤的解剖位置，还取决于烟雾病是否需要治疗。
　　烟雾病血管主要指脑底部的扩张型豆纹动脉和丘脑穿孔动脉。由于血流增加，动脉瘤可在这些血管中形成。报道了一例豆纹动脉动脉瘤破裂导致脑出血，动脉瘤直接颈部夹闭并保留了豆纹动脉，结果令人满意。尽管在曲折，易碎和脆弱的烟雾状血管中难以进行血管内介入治疗，但在许多情况下已经报道了豆纹动脉动脉瘤的成功血管内栓塞。报道了一例与烟雾病相关的未破裂豆纹动脉动脉瘤，该动脉瘤使用成功栓塞。与烟雾病相关的豆纹动脉动脉瘤的直接手术切除或夹闭是具有挑战性的，并且有时对于与重要脑结构和曲折的父动脉紧密相邻的动脉瘤尤其困难。外科血运重建是这些动脉瘤的替代方案。报道了一例破裂的豆纹动脉动脉瘤，这种动脉瘤在颞浅动脉大脑中动脉吻合术合并脑脊髓血管扩张症后消失。报道烟雾病患者接受颞浅动脉大脑中动脉旁路治疗的未破裂豆纹动脉动脉瘤，动脉瘤的显微外科修剪产生了良好的临床效果。此外，还报道了保守治疗后与烟雾病相关的豆纹动脉动脉瘤的消失。因此，即使没有手术或血管内治疗，当建立侧支网络时，与烟雾病相关的豆纹动脉动脉瘤可能会自发消失，但如果豆纹动脉中的血液动力学应力没有得到有效降低，甚至在手术血运重建后也可能发展。手术血运重建或保守治疗后豆纹动脉动脉瘤的消失可能是由于豆纹动脉中血液动力学应激的减少。除豆纹动脉动脉瘤外，烟雾病患者的丘脑穿孔动脉中也可能出现动脉瘤，尽管它们非常罕见。丘脑穿孔动脉起源于基底动脉的顶部，而深部丘脑穿孔动脉动脉瘤在技术上更难以管理。报道一名烟雾病患者左侧丘脑穿孔动脉动脉瘤破裂，由于右侧后血流动力学应力增加而发生。在术中血管造影结合左侧脑脊髓血管病的情况下手术切除动脉瘤。患者术后恢复良好，未增加感觉运动功能不足。由于其罕见性，对烟雾病患者丘脑穿孔动脉中动脉瘤的治疗策略知之甚少。需要发布更多这些案例以提供明智的决策。