烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

妊娠期阴道分娩与烟雾病疾病

  剖腹产通常在怀孕期间选用烟雾病。研究人员认为硬膜外麻醉阴道分娩是这种情况下可行的替代方案。在日本国家心血管中心围产科接受治疗的几名妇女患有莫伊木病的多例妊娠中检查了分娩方式和结果。在这多例妊娠中,多例用硬膜外麻醉进行阴道分娩。研究了脑循环,分娩方式,母体结果和新生儿结局。在所有怀孕中,大脑循环被认为是好的。在阴道分娩病例中未见产时由烟雾病引起的症状。研究人员的研究结果表明阴道分娩在妊娠期患有烟雾病是可行的,并且可以避免不必要的剖宫产。这些研究结果受到该研究的回顾性限制。脑血管造影的结果首先描述,并且此后烟雾病疾病被确定为疾病。烟雾病导致双侧颈内动脉进行性狭窄,并在大脑底部形成异常血管作为侧支循环。在日语中,“烟雾病”表示烟雾或蒸汽笼罩着景色。该疾病导致由于狭窄引起的缺血和由于血管衰竭引起的出血。主要症状虽然频率不同,但与缺血型症状重叠,包括意识障碍,头痛,运动障碍,言语障碍和感觉障碍,而出血性类型的症状包括运动障碍,言语紊乱,感觉障碍,头痛和意识障碍。烟雾病在日本和亚洲很常见。因此,在日本经常有患有烟雾病的妇女的怀孕,但对于管理此类病例的最佳方法尚未达成共识。先兆子痫可能发生脑血管痉挛引起的脑缺血,血管渗漏可引起脑水肿和出血。因此,患有烟雾病的患者的先兆子痫具有脑出血死亡的风险。此外,在妊娠期间脑缺血可能是由于提高的血栓性或贫血。
   在全国范围内对日本的烟雾病怀孕进行了调查。描述了几例怀孕患有烟雾病的病例,所有这些病例都进行了剖宫产,报道了怀孕患有烟雾病的剖宫产的选择。剖宫产通常选择经阴道分娩以避免由于过度通气引起的血压升高的颅内出血性脑缺血。怀孕期间脑血流量经历两次变化。首先,大脑中动脉的平均血流速度上升至妊娠之后下降。第二,平均脑血流速度经历主要的产时变化,与过度通气相关的减少和由于疼痛和子宫收缩引起的血压升高引起的增加。脑血流量的这些变化可引起脑缺血和出血。由于这些原因,剖宫产经常被用作妊娠期烟雾病的分娩方式。然而,研究人员也使用硬膜外麻醉的阴道分娩来减少脑血流量。在这项研究中,研究人员对日本一家研究所的烟雾病患者的分娩方式和妊娠结局进行了回顾性评估。在日本国家脑与心血管中心围产科接受治疗的妇女患有莫伊木病的妊娠中检查了分娩方式和结果。所有女性在怀孕前都被诊断出来。对于阴道分娩,在分娩时开始硬膜外麻醉。在第二产程中使用真空抽吸或镊子输送,以避免由于胸腔压力增加导致母亲的腹部肌肉压力损伤她的脑血管。妊娠合并烟雾病引起先兆子痫的病例被认为具有颅内出血的高风险;这些怀孕被终止了。这是一项采用的制度政策,允许阴道分娩。
   所有的旁路手术均由一名神经外科医生进行。对于术前评估,患者接受计算机断层扫描三维血管造影,经股动脉血管造影,脑灌注单光子发射计算机断层扫描,有和没有乙酰唑胺注射,和磁共振图像的脑,包括以下序列梯度回波,灌注和扩散。脑灌注单光子发射计算机断层扫描是一种功能性核成像技术,用于评估局部脑灌注。因此,允许评估脑血管储备。使用和不使用乙酰唑胺的磁共振成像灌注和脑灌注单光子发射计算机断层扫描来评估血液动力学状态。磁共振扩散显示先前的缺血性损伤;该发现用于消除因中风而患有或可能具有认知障碍的候选人。首尔神经心理学筛查电池是一项全面的神经认知测试,评估以下领域:注意力和工作记忆,正面功能测试,语言记忆测试,视觉空间功能和视觉记忆测试和语言测试。将每位患者的测试分数结果与在年龄,性别和教育水平方面匹配的正常健康受试者的标准分数进行比较。神经心理学筛查电池用于比较手术前后患者的认知功能状态;它由一名审查员审查和解释。手术前,所有患者均接受神经心理学筛查电池评估,以评估因慢性低灌注引起的认知障碍;在旁路手术后三个月内重复评估任何神经认知差异。在所有患者中评估以下类别:一般精神状态,注意力,对抗命名,视觉空间功能,言语记忆,视觉记忆,生成命名和抑制性控制。从这些领域,研究人员专门将记忆域分为立即召回和延迟召回。评估记忆功能的标准范例涉及在背诵三至四项清单后立即开始的召回期;这可以称为立即自由召回。在延迟自由回忆中,在检查者的第一次提醒之间插入分心时段。对于神经心理学筛查电池的这些测量,获得了经年龄调整的。
   术前和术后磁共振灌注和脑灌注单光子发射计算机断层扫描显示术后血流动力学状态改善。比较灌注磁共振成像和单光子发射计算机断层扫描图像。术后磁共振成像灌注显示大脑中动脉区域的改善,此外,单光子发射计算机断层扫描图像显示了储备容量的改善。磁共振成像灌注和单光子发射计算机断层扫描图像的结果相关性良好,并记录了成功的手术结果,改善了血液动力学状态的进展。术前和术后认知功能的比较揭示了神经心理学筛查电池的改善。显示了术前和术后分数的比较,意味着神经心理测量的标准化结果以及两个结果的两个结果的差异。一般而言,除一般精神状态外,所有患者术后结果均有所改善。然而,这些发现仅在记忆域中获得统计学意义。视觉空间功能,抑制控制和记忆通常是受损域。在特定领域,很少有患者出现严重的功能障碍。然而,视觉空间功能和抑制性控制域的损伤是患者特异性而非一般性的,这些域的值没有统计学意义。存储器域是颞浅动脉大脑中动脉旁路后改进最多的域,特别是延迟召回。患者中有患者的视觉记忆域得到改善。具体分析了存储域。尽管即时和延迟回忆都有所改善,但延迟回忆的改善具有统计学意义以及主观症状的改善。
   检查的母亲特征是年龄,胎次,烟雾病诊断年龄,搭桥手术,并发症,癫痫和妊娠期烟雾病引起的症状,分为短暂性脑缺血发作,脑梗塞,颅内出血,头痛和癫痫。通过单光子发射计算机断层扫描或基于怀孕前一年内没有烟雾病症状来评估烟雾状血管的脑实质的脑血流量。如果满足任一标准,则判断脑循环是优异的。在怀孕前一年内,烟雾状血管的单光子发射计算机断层扫描发现和烟雾病症状的减少是脑血流量的指标参数。脑血流减少表明脑缺血,而不是脑出血。然而,之前的一项研究表明,当脑血流减少的患者接受了旁路手术时,脑出血并不容易发生。因此,当判断在怀孕前一年内单光子发射计算机断层扫描没有脑血流减少和没有烟雾病症状时,出血的风险很低。两名妇女患有癫痫症,但两种情况都得到了很好的控制。多例妊娠中出现烟雾病的症状:几例头痛,几例短暂性脑缺血发作。没有观察到脑梗塞,颅内出血或癫痫的发生率。妊娠前几例进行单光子发射计算机断层扫描,这些病例的脑血流良好。怀孕前一年内没有任何病例因烟雾病而出现症状。因此,在所有怀孕中判断脑循环良好。产科并发症分别为妊娠几例先兆子痫,高血压,先兆早产和胎儿生长受限。分娩方式为阴道分娩多例和剖宫产。在所有怀孕中,大脑循环被认为是好的。剖宫产的适应症分别为妊娠高血压,胎儿疾病,既往剖宫产,臀位和先前的子宫肌瘤切除术所有母亲均存活,阴道分娩或剖宫产组均未出现烟雾病产时或产后并发症。唯一重要的产科事件是早产,这些事件与烟雾病无关。研究人员的研究结果表明阴道分娩在怀孕期间可能存在烟雾病。研究人员认为可以避免不必要的剖宫产,并且可以改善母婴预后。该研究的结果提供证据表明,在这种情况下没有并发症的情况下,在患有烟雾病的妊娠中,硬膜外麻醉的阴道分娩是可行的。妊娠期烟雾病患者中有行硬膜外麻醉阴道分娩,产后未出现任何疾病相关症状。以前曾选择剖腹产作为此类病例的分娩方式。通常,避免阴道分娩以降低由于血压升高引起的过度通气和颅内出血引起的脑缺血的风险。剖宫产是需要在研究人员的研究中,妊娠的七项具体迹象,但总体来说,研究人员的研究结果表明,在患者烟雾病,这是完全可能避免不必要的剖宫产。
  了解无症状患者的自然病史非常重要,因为疾病本身即使其症状没有进展也会进展。不幸的是,关于无症状患者的信息很少。在这项研究中,一份报告显示,虽然无症状患者的临床状况优于其他组,但即使在无症状患者中也应考虑密切随访。在研究人员的研究中,这些患者中的最初出现缺血症状,据报告直接比较是没有想到,因为有在年龄,临床状况,种族条款血运重建术研究中的一些差异,并指示要合理。但是,这些数据可用于咨询患者。这项研究有一些局限性。首先它是回顾性的,因此可能存在选择偏差。其次烟雾病并不是一个真正彻底的自然病史,因为患者不是从疾病开始就进行随访,而是从最初访问研究人员研究所开始。然而,由于疾病的罕见性和早期诊断的困难,这种情况在临床环境中可能更自然。第三,本研究中纳入缺血性表现的患者比最初出现缺血的血运重建手术的患者有更多的良性疾病,并且不包括在内。因此,研究人员报告的随访期间复发性缺血事件的发生率可能低于实际发病率。第四,平均随访时间可能不足以评估疾病的完整自然史,尽管本研究的平均随访时间是迄今为止发表的报告中最长的。第五,在风险因素的评估中仅包括几种伴随的医学疾病。虽然研究人员试图在之前的研究中纳入其他与烟雾病有关的因素,但这些因素的发生率太低了。总之出血性,缺血性和无症状患者的临床组卒中发生率无差异。然而,出血性病变患者的临床状况最差。在随访期间,患者倾向于更频繁地经历与其初始表现相同类型的中风。需要进一步研究以减少出血性烟雾病患者的再出血率,并阐明甲状腺疾病与烟雾病之间的临床关系以及家族性烟雾病的临床过程。应对缺血性和无症状表现的患者进行密切随访。在研究人员的初步研究中,研究人员发现大部分患有成人烟雾病的患者表现出神经认知的破坏。神经功能缺损后可能出现认知障碍;这可能是出血事件或梗塞。然而,研究人员也提出慢性低灌注可能是烟雾病认知障碍的主要原因。神经心理学筛查电池比较术前和术后颞浅动脉大脑中动脉旁路手术的结果显示记忆域有显着改善。虽然需要进一步研究,但应强调进行神经认知评估的重要性。这将更全面地评估烟雾病的全部临床影响;此外,认知功能障碍可能是早期干预的指标,灌注程序将有益于认知功能。
  脑梗塞和颅内出血是烟雾病怀孕的主要问题,因为这些情况极大地影响了母婴新生儿的预后。产时,脑血流量由于过度换气而降低,并且由于疼痛和子宫收缩引起的血压升高而增加。这些脑血流量的增加和减少引起脑缺血和出血。然而,如果可以控制脑血流,则阴道分娩是可能的,并且这可以通过用硬膜外麻醉控制到脑的血流来实现。在目前的研究中,女性的单光子发射计算机断层扫描表现出良好的脑循环,未接受单光子发射计算机断层扫描的女性在妊娠前一年内因烟雾病而没有频繁出现症状,也表明脑循环正常。当选择阴道分娩作为分娩方式时,研究人员认为明显良好的脑循环是重要的。这些发现可能解释了研究人员患者不存在烟雾病的产时症状。研究人员曾认为,在分娩前一年确诊的脑血流动力学良好且无缺血症状且单光子发射计算机断层扫描脑血流良好灌注的患者具有相同的价值。然而,研究人员目前的发现是,患者在分娩前确诊的无脑缺血症状的脑血流动力学良好,是客观的科学证据。在未来的研究中,研究人员将通过单光子发射计算机断层扫描评估所有患者的脑血流量。最近报道甲状腺功能增加和甲状腺自身抗体升高与烟雾病有关,因此建议监测烟雾病患者的甲状腺功能和甲状腺自身抗体。三在本研究中,母亲有甲亢,但怀孕和产后期间,他们都表现出正常的甲状腺功能。研究人员无法确定硬膜外麻醉的阴道分娩在患有烟雾病的妊娠中是安全的,因为该研究是作为回顾性分析进行的。最大的限制是患者数量少且病情罕见。然而,研究人员的研究结果表明,怀孕前没有烟雾病症状的患者或单光子发射计算机断层扫描检查结果显示正常脑循环是硬膜外麻醉阴道分娩的良好候选者。需要一项前瞻性研究来证实这些发现。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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