烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

手术血运重建策略中的重要性

  烟雾病最早在日本医学由别人描述是一种罕见的,进行性闭塞性脑血管疾病的颅内的颈内动脉或它们的近端分支用细抵押品网络代偿发展在的基脑。烟雾病被认为是一种独特的疾病,年龄分布有几个发病高峰:第一个发生在儿童,主要表现为缺血事件,第二个发生在成人,表现为出血事件。烟雾病被发现最近有与基因突变强大的后台关系和患者与日本烟雾病共享相同的变种的情况下,一般而言,医学治疗在预防临床事件方面效果不佳。虽然自由基手术治疗以恢复主脑的血流的动脉患者烟雾病还没有被发现,血管重建手术通常进行以补偿脑供血以防止缺血性或出血性中风。血管吻合术在颅外和脑动脉系统之间产生,以向低灌注区域提供额外的血流。有几种治疗烟雾病的外科手术方法,研究人员提出并且在过去的几年中已经应用了针对具有烟雾病的成人的组合吻合术的外科手术以及用于具有烟雾病的儿童的的程序以实现额叶的广泛血运重建。研究人员评估了手术治疗的烟雾病患者的总体临床结果,并检查了直接和间接吻合术在手术治疗后血运重建模式中的贡献,以优化烟雾病的外科手术程序的选择。有越来越多的诊断烟雾病如使用筛选检查的膨胀的结果磁共振成像。在揭示了烟雾病的临床和流行病学特征后,发现它具有广泛的表现:从无症状到严重缺血或出血事件。根据目前的指南,血运重建手术适用于经历缺血事件的患者。通常,如果及时治疗,这些患者在死亡率和发病率方面可以具有良好的预后。然而,仍然在争论外科手术的选择。
  最初,研究人员回顾了方案后手术治疗的总体结果。根据方案进行的外科手术显示,对于患有烟雾病的儿童和成人,血运重建具有明显的效果,这通过良好的术后结果证实,手术并发症很少。手术治疗后缺血事件完全消失,表明通过功能性吻合改善血液供应。结果还表明,作为外科手术的重要组成部分在成人和儿童的血运重建中发挥了重要作用。除了总体结果外,研究人员还试图解释直接和间接血运重建发生的机制,并通过烟雾病的血管生成和动脉生成提供额外的血流。关于直接吻合的作用,从供体到受体动脉的压力梯度是促进动脉发生和功能性吻合的关键因素。这种血管可以显着增加其腔,从而以时间依赖的方式为受危害的缺血区域提供增强的灌注。考虑到血运重建所涉及的时间因素,特别是手术后的初始阶段,直接吻合术被认为优于间接吻合术。
   间接吻合术对流量需求的功能适应过程需要多个步骤,包括血管生成和动脉生成。血管生成是在移植的肌肉和蛛网膜之间的新形成的结缔组织纤维涂层产生新血管的最初步骤在手术后一周内发生。该纤维涂层成为接口和大脑皮层和颞肌之间的物理连接。纤维外套包括一个新发展的血管网络,包括血窦,毛细血管,小动脉和小静脉。在下一步骤中,类似于直接吻合中发生的动脉发生,继发于互连的外部和皮质网络的压力梯度而发展和扩展。这种机制类似于在改善皮质灌注不足时吻合的供体和受体动脉之间的特定且极其重要的压力梯度,并导致从供体到受体血管的净向前流动。大脑皮层的低灌注是必要的前提条件,大多数显示缺血症状的烟雾病例符合这一条件。直接和间接吻合具有相同的动脉生成最终过程,导致功能上显着的吻合。换句话说,直接和间接吻合需要一段时间才能在功能上有意义。因此,颞浅动脉和血液供应之间存在“权力斗争”,这导致颞浅动脉和的发展的可变性,直到建立期望的平衡。在研究人员的系列中,可以注意到儿童间接血运重建的优势趋势。
   在这项研究中,有一个例外的成人病例,其中既没有明显的直接或间接功能性吻合。回顾性地回顾了本病例的手术适应症,研究人员发现未进行血运重建。在实验和临床研究中,在互连动脉网络之间没有任何压力梯度的情况下,最小流量导致几周内动脉发生消退。对于患有烟雾病的儿童,直接吻合术被发现与术后短暂性脑缺血发作或脑梗塞的发生率较高有关,这可能是由缺血或过度灌注引起的。这种关联可能归因于突然血液动力学的风险在长期低灌注神经组织中由直接吻合引起的变化。应该承认在患有小而脆弱的受体动脉的年轻患者中进行这种手术的技术困难。在该患者组中,应考虑联合间接手术,因为该手术不太复杂且可能更安全。即使在患有烟雾病的成人中似乎也能够进行广泛的血运重建。对于完整的外科血运重建,间接旁路应该被认为是直接吻合的必要组成部分。两个出版物描述用于烟雾病在儿童和间接旁路的功效动脉粥样硬化成年人支持研究人员的经验。总体而言,研究人员的临床结果与现有的血运重建基础实验证据相结合,表明儿童联合间接血运重建和成人直接和间接血运重建相结合构成了烟雾病的适当治疗方案。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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