烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

腺样体扁桃体切除术后的中风

  烟雾病综合征是一种罕见的闭塞性脑血管动脉病,具有显着的中风风险。经常接受耳鼻喉科手术的人群,包括患有唐氏综合症和镰状细胞病的患者,特别容易患有烟雾病。尚未报道在耳鼻喉科手术围手术期最初出现的烟雾综合征作为中风。回顾性医疗记录审查评估了耳鼻喉科手术与烟雾症症状发作的关系。烟雾病综合征存在于多名患者中。其中几例患者接受了耳鼻喉科手术;腺样体扁桃体切除术后几天有几名儿童中风,其中几名儿童患有唐氏综合症。考虑了术中颈动脉损伤,但证实不是中风的原因。通过血管成像研究诊断出几例患者的双侧烟雾病;所有人随后都接受了血运重建手术。临床医生应该意识到唐氏综合症和镰状细胞病人群中烟雾综合征的患病率升高,并应考虑在术后卒中的鉴别诊断中使用烟雾综合征。在与围手术期脱水和低血压相关的围手术期环境中,卒中风险被放大。在高危人群中对脑血管病变的认识和筛查可以促使采取措施减少腺样体扁桃体切除术后术后卒中的发生。烟雾病是一种慢性进行性血管病变,导致颅内颈内动脉及其近端分支的狭窄和闭塞。补偿性侧支血管响应脑灌注不良而发展。根据定义,原发形式或烟雾病是特发性的双侧受累。次要形式被称为烟雾病综合征,并且指具有相关风险因素和双侧动脉受累或仅仅是单侧的动脉造影结果的患者。一些这些风险因素包括镰状细胞病,唐氏综合征,并且型神经纤维瘤病的术语烟雾因此,描述了这些侧支血管在血管造影上的特征性“烟雾”模式,而不考虑病因。在一项美国研究中,烟雾病综合征的发生率为每多万人,低于日本的报告率。
   据研究人员所知,与烟雾病综合征相关的中风与文献中的耳鼻喉科手术无关。研究人员的目标是提高耳鼻喉科对烟雾病综合征的认识。患有烟雾病综合征的儿童患中风的风险高于脱水,贫血和过度通气,其中任何一种都可能在围手术期发生。烟雾病综合征患有唐氏综合征和镰状细胞病的儿童患病率增加,这些人群更频繁地接受腺样体扁桃体切除术。回顾性医疗记录审查由范德比尔特大学的机构审查委员会批准。对住院病人和门诊病人进行了国际疾病分类,第九次修订,临床修改代码烟雾病诊断的检索。年龄,性别,烟雾病综合征诊断日期,初始日期变量记录中风,烟雾病综合征的体征和症状,成像方式,以及任何耳鼻喉科手术的类型和日期。进行了深入的病历分析和文献的系统评价。在搜索中识别多例代码用于烟雾病综合征,其中多名患者最终诊断为患有这种疾病。在烟雾病综合征诊断之前的某个时间有过记录耳鼻喉科手术的几名患者中,几名年龄小于多岁的患者在腺样体扁桃体切除术后中风。这些中风发生在手术后几天内。此外,一名成人在支气管镜检查后几天出现中风,随后被诊断为患有烟雾病综合征。在腺样体扁桃体切除术后几例中风中的几例,中风最初归因于入院服务可能对颈动脉的术中损伤。血管成像研究随后显示所有几名患者的双侧烟雾病综合征。随后进行分阶段双侧脑血运重建术以减少额外的中风风险。几名儿童患有唐氏综合症,一名儿童发育迟缓与早产相关,没有其他遗传或先天性综合征。
  一名患有轻度言语和运动迟缓病史的男孩出现严重阻塞性睡眠呼吸暂停综合征症状并接受腺样体扁桃体切除术治疗。他的术中和术后病程并发严重高血压,被认为是可乐定戒断和手术后几小时术后出血的继发。他回到手术室控制出血,并被送往医院观察。向血液学家咨询凝血酶原时间升高多秒。它在没有治疗的情况下得到纠正,并且认为原发性凝血病不太可能。在术后第几天,患者的精神状态改变,右侧无力。头部的计算机断层扫描没有造影剂,随后是脑部磁共振成像显示双侧急性和慢性流域梗死区域。脑的计算机断层血管造影与烟雾型模式一致。患者的神经系统状况得到改善,凝血功能恢复正常,高血压得到控制,促使患者安全出院。出院后,数字减影血管造影证实双侧颈内动脉和大脑中动脉狭窄并形成侧支血管。患者开始每日服用阿司匹林。用于烟雾病综合征的血运重建手术,称为脑十二指肠球菌病,由神经外科医生以分阶段的方式进行。一名患有唐氏综合征且无中风史的男孩被发现患有腺样体扁桃体肥大,阻塞性睡眠呼吸紊乱,复发性扁桃体炎,慢性鼻炎和中耳炎。他在医学上接受了几个月的治疗,症状没有明显改善。多导睡眠图显示轻度阻塞性睡眠呼吸暂停伴有中心成分,他接受了腺样体扁桃体切除术和双侧鼓膜穿刺置管插管,术中没有明显的并发症。他在医院接受了观察,并接受了静脉输液治疗,直到他的口服摄入量得到优化。他在术后第几天出院,门诊和互动。在家里,他拒绝所有口服摄入量。在术后第几天,由于急性嗜睡和新的右侧无力,他回到了急诊室。头部计算机断层扫描显示双侧梗死,数字减影血管造影证实烟雾病综合征。他在术后第几天因阿司匹林方案出院。随后,他接受了分阶段的脑十二指肠球菌病。一名女孩,有着唐氏综合征,睡眠呼吸暂停综合征和多次中风的病史,作为门诊患者,对可能的烟雾病综合征进行第二次意见评估。在三岁时,她患有猩红热并且出现急性发作的左侧无力,这被发现是由右侧大脑中动脉分水岭中风引起的。她康复后没有出现神经缺陷。在四岁时,她在外部机构接受了腺样体扁桃体切除术治疗睡眠呼吸暂停综合征。尽管手术后静脉补水,但术后第几天出现缺血性中风。她开始每日服用阿司匹林。她患有右侧面部下垂和手臂无力的失用症。脑部磁共振成像显示新的梗塞。随后的计算机断层血管造影揭示了侧支血管和颈内动脉的双侧闭塞。她此时出现在研究人员的中心,数字减影血管造影证实了烟雾病综合征的诊断。患者接受了神经外科医生的血运重建。
  腺样体扁桃体切除术后中风很少,应该及时考虑脑血管病变,因为这种诊断对临床管理具有重要意义。烟雾病综合征与许多遗传病有关,包括唐氏综合征,镰状细胞病和一型神经纤维瘤病,其中通常进行耳鼻喉科手术。在别人的一项研究中,多名患有烟雾病综合征的患者中有多名患有唐氏综合征。患者最常出现脑缺血症状。虽然这些患者在耳鼻喉科手术后均没有中风,但一例患者在心脏手术后中风。观察到烟雾病综合征患者中有患者共存唐氏综合征,而十五岁以下患者的患病率高几倍。大多数唐氏综合征患者接受腺样体扁桃体切除术作为睡眠呼吸暂停综合征的一线治疗。常见的术后并发症包括急性上呼吸道阻塞,氧饱和度下降,喘鸣和手术部位出血。呕吐和口服摄入不足也很常见,唐氏综合征患者可以延长。虽然行程不是一般认为的并发症,有报道扁桃体切除后从颈内动脉夹层中风的病例。在发表的一篇文章,没有儿科患者报道了扁桃体切除术后偏瘫开发的术中并发症。临床和影像学检查结果与导致脑梗塞的颈内动脉夹层最为一致。有人建议,十二岁以下儿童的扁桃体床更接近颈内动脉,这可能会造成颈内动脉无意伤害。慢性扁桃体感染还建议通过引起血管痉挛和血栓形成作出贡献的行程。在研究人员的研究中,在几例患有淋巴结病或综合征的儿童中,有几例在腺样体扁桃体切除术围手术期内有中风,这一点很重要。在这两种情况下,患者在术前未被诊断为患有烟雾病综合征,因此他们的家人和医生不知道他们对缺血性脑损伤的倾向。患有烟雾病或综合征的患者具有与颈内动脉闭塞相关的微弱脑灌注,其可能增加与外科手术相关的中风风险。手术和麻醉都可能与烟雾病综合征中风的危险因素有关,包括由于麻醉剂引起的低血压和由于术后拒绝口服摄入引起的脱水,以及血容量不足,贫血,过度换气和低碳酸血症。烟雾病综合征的术前知识可能会对这些患者的围手术期麻醉和液体管理产生影响。在这方面,假设表面侧枝缺乏完全补偿脑血流的效率,导致皮质前部和内部边界区域的分水岭缺血。浅表软脑膜侧支的不足可以解释烟雾病血管病变和脑血管闭塞性疾病中脑缺血的类似模式,尽管有不同的闭塞和侧支模式。其他潜在的关键参与者可能在血管造影检测不到的慢性血液动力学损伤发生的微循环和代谢变化中被发现。例如,患者烟雾病血管病变的特征在于显著改变皮质微血管和相比脑血管闭塞性疾病患者,这表明在更深的组织存在类似的改变。已经表明慢性血液动力学损伤患者的脑缺血是由于灌注不足和微栓塞。这些机制对细胞代谢和微循环的影响可能是慢性血液动力学损伤下缺血的原因,而与血管造影侧支化途径无关。总之血液动力学脑血管损害患者的侧支通路根据潜在的病理学而不同。尽管抵押模式存在差异,但血流动力学脑缺血主要存在于前皮质和内部边界区域。这表明一种独立于血管造影抵押模式的常见缺血性病理生理学。
   目前,美国心脏协会指南不推荐广泛的烟雾病综合征筛查。然而,通过在所选择的群与已知的易感条件如唐氏综合征,镰状细胞病,和型神经纤维瘤病的成像模态的非侵入性筛查被支撑。颅多普勒超声超声检查是一种广泛使用的方式,近年来其用于镰状细胞贫血方案的卒中预防试验,用于镰状细胞病儿童卒中的一级预防。通过评估脑血管流速,颅内血管狭窄的经颅多普勒筛查。患有镰状细胞病且颅多普勒超声速度显着升高的儿童接受积极和高效的卒中预防治疗。此外颅多普勒超声用于血管病变的诊断和随访,重症监护病房患者在创伤性脑损伤后评估急性脑血管疾病,以及确认脑死亡。由于有少量烟雾病综合征儿童,颅多普勒超声作为烟雾病综合征筛查工具的效用尚未得到研究。已被研究用于诊断烟雾病综合征,结果不明确,数字减影血管造影仍然是诊断的金标准。然而,研究已经确定,颅多普勒超声具有用于疾病通过在狭窄颅内血管高血流速度表现的非侵入性检测到高的可靠性。由于其在患者镰状细胞病的筛选工具增加中风的风险的有效性,颅多普勒超声也可能是一个合理的筛选工具用于高危人群唐氏综合征烟雾病综合征与烟雾病综合征的患病率高达,尤其是之前的操作如腺样体扁桃体炎。五筛查唐氏综合征患者的颈椎不稳是一个类似的例子,其中患病率导致在耳鼻喉科手术前进行常规放射学检查。可以考虑进一步的研究来评估术前筛查颅多普勒超声易感人群的成本效益。
   此外,在研究人员的系列中,成人患者在诊断烟雾病综合征之前通过肺病进行了支气管镜检查。没有围手术期并发症。患者在手术后几天出现中风并诊断为烟雾病。临床医生应该意识到除了腺样体切除术以外的其他手术,特别是那些需要麻醉和液体管理的手术,也可能与未确诊的烟雾病综合征术后卒中有关。术后停用抗血小板和抗凝药物。磁共振血管造影在脑血运重建手术后一个月显示出专利旁路。远端颈内动脉和近端大脑中动脉和大脑前动脉的双侧狭窄没有变化。计算机断层扫描显示左侧大脑中动脉区域的脑血流量得到改善,左侧大脑中动脉区域的脑血管反应性得到改善左右大脑中动脉地区分别。最后,虽然研究人员的未诊断烟雾病综合征系列中的几名患者接受了无急性神经系统事件的耳鼻喉科手术,但重要的是要注意这些手术也可能有中风。在腺样体扁桃体切除术后中风的异常事件中,烟雾病综合征的临床实体应被视为可能的原因。鉴于唐氏综合征和镰状细胞病患者中风罕见但严重的中风未诊断烟雾病综合征,应在这些患者接受手术之前考虑这种脑血管病变。唐氏综合征和镰状细胞病患者经常进行腺样体扁桃体切除术,提高认识和筛查可以提示减少这些患者术后卒中发生的措施。经颅多普勒是一种广泛用于镰状细胞病初级卒中预防的筛查工具,可用于唐氏综合征和镰状细胞病患者的烟雾病综合征筛查。对于这种模式的成本效益的研究可以考虑用于将来的研究。围手术期管理的建议包括仔细麻醉管理,以避免过度通气和低血压;术后注意充分补水和控制疼痛;并避免高碳酸血症,低碳酸血症和体温过高。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!