烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

血流动力学稳定的成人烟雾病的自然临床过程

  烟雾病是双侧颈动脉的一种特发性疾病,与特性异常的血管网络。其呈现呈现出随年龄增长的双峰分布:儿童大多表现为缺血性表现,成人通常出现出血或缺血。虽然发病机制和自然过程尚未已知的,血管重建手术已令人满意的患者缺血症状。对儿童烟雾病,普遍推荐血运重建手术,无论烟雾病的严重程度,因为大部分的症状是局部缺血和孩子们的大脑还在发育。在成人发病烟雾病,血管重建手术被选择性地建议患者缺血症状和血流动力学的妥协。然而,手术烟雾病的出血性亚型的效力仍然尚无定论和无症状患者谁不接受手术的临床过程尚不清楚。因此,仍然有对预测预后和确定治疗策略的限制。研究人员进行了这项回顾性研究,通过调查血流动力学稳定的成人烟雾病的临床特征和自然疗程来深入了解烟雾病的管理。从这项针对相对大量患者的回顾性队列研究中,研究人员获得了有关成人烟雾病自然病程的有价值信息。出血和缺血的累积风险相似。无论最初的临床表现,任何卒中的累积风险均无显着差异。然而,在出血性疾病患者中,研究中任何时期的临床状况最差。出血性出血患者往往表现出较高的复发性出血发生率,尽管缺血症状患者的复发性缺血率高于其他组。在研究人员的多变量分析中,家族性烟雾病和甲状腺疾病是随访期间任何卒中事件的危险因素,家族性烟雾病和出血性表现被确定为出血性卒中的危险因素。家族性烟雾病和缺血性表现是缺血事件的重要危险因素。
   包括短暂性脑缺血发作和梗塞在内的缺血是儿童和成人烟雾病中最常见的症状。尽管如此,已经出现了对缺血的烟雾病中的自然过程的研究很少。在早期的儿科烟雾病研究中患者因复发缺血而出现神经功能缺损。在另一项儿科烟雾病研究中的患者出现智力障碍复发性缺血,出血是烟雾病患者临床预后不良和死亡的主要原因。根据一个报告死亡率初始出血和再出血后。在这项研究中,随访期间中风的发生率在出血性,缺血性和无症状患者的临床组中相似。然而,出血性病变患者的初始和最终临床结果最差,所有死亡均由复发性出血引起。出血性呈现的发生率已知是在成人烟雾病比在更高儿科烟雾病,亚洲患者中而不是西方患者。在研究人员研究所,手术治疗的患者比保守治疗的患者数量更多,并且这些患者中的许多人由于其缺血症状而最终经历了手术。
   据报道,在这项研究中的患者和出血性患者在随访期间出现一次或多次出血事件。由于出血不是研究人员研究所血运重建手术的指征,因此大多数出血性出血患者都被纳入本研究;因此,有关出血性烟雾病的自然病程的结果被认为是有效的。很少有研究报告复发性缺血和出血的危险因素及其临床结果。高血压发病年轻的年龄是影响未经处理的烟雾病预后,显著因素发病和微出血的磁共振成像检查对出血显著的危险因素。几年之内女性性和中风的表现是中风或出血显著的危险因素。该研究表明,家族性烟雾病是中风的常见危险因素,甲状腺疾病是任何中风的危险因素,缺血性表现是复发性缺血的重要因素,出血性表现是再出血的危险因素。有趣的是,家族性烟雾病是随访期间所有类型卒中事件的常见危险因素,此前尚未有报道。遗传研究正在积极进行,最近的一项研究表明,特异性变异的患者出现早发和严重形式的烟雾病。然而,有可能遗漏一些家族性烟雾病患者,因为并非所有本研究中患者的亲属都经过筛选。需要进一步研究以确定家族性烟雾病是否真的具有积极的临床过程。甲状腺疾病被发现是中风的另一个危险因素。虽然甲亢与烟雾病的关系的观察研究报道,对烟雾病甲亢的临床影响从来没有评估。预计进一步的研究将阐明甲状腺疾病与烟雾病在临床预后方面的关系。
   随后出血发生率较高的患者出现随后出血事件,随后缺血性事件发生在缺血性表现患者中;在风险因素分析中也发现了这些相关性。以前的报告支持这些关系。可以通过血运重建手术能够减少缺血的复发;但是,出血不能复发。血运重建手术预防复发性出血的价值仍存在争议。此外,再出血部位可能与以前的出血部位不同。有效的治疗方法,应制定,特别是病人有出血表现,由于出血本身是发病率和死亡率的最有影响力的原因。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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