烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

血运重建术后动静脉瘘的发展

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征是远端颈内动脉的进行性特发性变化。作为医学治疗难以治愈的成人和儿童脑血管意外的一个日益公认的原因,大多数有症状的患者建议通过直接或间接旁路进行手术血运重建,以改善神经系统结局并减少缺血和出血事件。在本报告中,研究人员描述了在用颞浅动脉大脑中动脉旁路手术治疗的患者的几个月随访诊断性脑血管造影中发现的动静脉瘘,以前没有报道的现象。一名女性接受了医疗护理,有一年的表现性失语,进行性双侧上肢和下肢无力以及头痛的短暂发作史。除双侧大脑前动脉和大脑中动脉段严重缩小外,脑血管造影显示双侧颈内动脉内几乎闭塞性狭窄。磁共振彩色灌注成像证实双侧大脑前动脉和大脑中动脉区域的灌注延迟,患者随后接受双侧颅外颅内颞浅动脉大脑中动脉旁路,无并发症。在几个月的随访中,她没有证据表明存在神经功能缺损或持续症状。神经系统检查在正常范围内。
   患者在其旁路手术后几个月接受了常规随访脑血管造影,证明了专利双侧颅外颅内旁路移植物,其中直接和间接颞浅动脉侧支供应大脑中动脉区域。发现右侧的直接旁路是封闭的,但是从供体颞浅动脉看到了强大的间接抵押品。注入右侧颈外动脉后,注意到静脉的早期静脉充盈。动静脉分流归因于在正确的颅外颅内旁路部位出现的重新动静脉瘘,由来自右侧颞浅动脉的多个软脑膜侧支提供并排入的静脉。考虑用于血管造影异常的鉴别诊断包括硬脑膜或软膜起源的动静脉瘘,动静脉畸形,发育性静脉异常或早期梗塞的早期静脉充盈。然而,考虑到如上所述的异常充盈模式,由于位于硬脑膜下方的移植物与静脉的直接瘘管连接,该结果与动静脉瘘最为一致,最终被发现具有软性特征。动静脉瘘的管理可能涉及保守治疗,放射外科,显微手术切除或血管内治疗。在这种情况下,决定保守治疗病变,因为患者保持无症状。此外,通过显微外科或经动脉胶栓塞的瘘管断开可能会损害旁路移植物的完整性。还考虑了经静脉栓塞,但发现的右侧静脉正在排出相应的半球而没有足够的替代路线证据,因此无法牺牲。由于担心对特拉德的静脉有所妥协,放射外科手术也被推迟。
   手术旁路和血运重建已被接受为烟雾病的主要治疗方法。大规模回顾性病例系列患者,包括儿科和成人,接受直接或间接血运重建治疗,描述了术后后遗症,包括无功能旁路,缺血性梗死,出血和死亡。还报道了在烟雾病的情况下同时存在硬脑膜动静脉瘘。两者硬脑膜和软脑膜瘘先前已在现有开颅和脑室的设定进行说明。描述了在开颅术后几个月患有动脉瘤的患者中心房动静脉瘘的形成,其中用控制来自静脉的出血。然而这是颅外颅内旁路继发的动静脉瘘,或其他的从头形成的第一次描述。目前的证据似乎表明,硬脑膜和软膜瘘分别是继发于血栓形成的硬脑膜窦和皮质静脉再通,研究人员在此发现的观察结果也不例外。对术前血管造影的回顾表明,的静脉没有充盈,这很可能是继发于血管病变的血栓形成。鉴于随后在术后几个月随访过程中过早观察到静脉的发现,确定最初预期的直接颞浅动脉大脑中动脉旁路已关闭,取而代之的是功能稳健的间接抵押。静脉再通可能是防止任何直接移植物摄取的原因,因此在这种情况下可能是导致动静脉瘘最可能的原因。可以看到特拉德的再通静脉在术后脑血管造影上排出瘘管和右半球。
   没有证据表明术前脑血管造影有这种血管造影异常,表明动静脉瘘发展为颅外颅内旁路继发的医源性。对术中图像的回顾表明,旁路移植物附近的皮质静脉密切相关,这也表明手术床内可能形成瘘管。然而,其它潜在因素仍然值得考虑,以促进这种病变的形成,包括无意的皮质静脉闭塞或在旁路加剧的继发于烟雾病的慢性脑缺血的情况下预先存在的动静脉分流。研究人员认为软脑膜侧枝的发展可能产生静脉连接,导致在加压状态下进行这种瘘管形成。由此导致的皮质静脉引流增加带来未来未知的出血风险。鉴于存在皮质静脉回流,可以对这种病变的相关出血风险进行论证,以模仿硬脑膜动静脉瘘,这通常值得干预。然而,这种瘘管的治疗会阻塞成熟的颅外颅内旁路并使患者处于缺血性梗塞的显着风险中。此外,由这种软膜动静脉瘘产生的流动动力学仍然有可能促进旁路移植物的持续通畅,但是进一步的血管造影随访仍然是必要的,以决定干预是否最终是值得的。最近一次手术后一年的随访脑血管造影显示瘘管的特征没有变化。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
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烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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