烟雾病是一种脑血管疾病,其特征为进行性双侧狭窄或颈内动脉远端部分和大脑中动脉和大脑前动脉近端部分的闭塞，以及在基底神经节形成网状侧支血管的。很少观察到这种疾病特有的血管病变与病理状况有关，如动脉硬化，唐氏综合征，冯雷克林豪森病和烟雾病综合征的射线照射。据报道有几例与格雷夫斯病相关的烟雾病血管病变。格雷夫斯病是一种女性主导的自身免疫性甲状腺疾病，其特征是甲状腺刺激素受体自身抗体的形成，导致甲状腺持续刺激和甲状腺功能亢进。报道烟雾病患者的超声检查显示近端颈内动脉直径迅速减小至不到颈总动脉直径的一半，呈现香槟瓶颈。烟雾病患者出现香槟瓶颈征象，但烟雾病综合征患者尚无报告。研究人员报告了一例涉及与格雷夫斯病相关的烟雾病综合征患者的病例，其中观察到了香槟瓶颈征兆。还介绍了脑血运重建术后长期随访的结果。一名日本女性患有右侧四肢无力，她早上醒来后首先注意到了这一点。她有六个月的疲劳和体重减轻史。入院时体检发现右侧颈动脉淤血。没有观察到甲状腺肿或突眼。神经系统检查显示轻度右侧偏瘫和构音障碍。实验室数据显示甲状腺功能亢进，甲状腺刺激素水平为，她的甲状腺刺激素受体抗体水平为。甲状腺超声显示弥漫性甲状腺肿，甲状腺闪烁扫描显示阳性。她因格雷夫斯病被诊断出患有甲状腺功能亢进症，并开始用甲巯咪唑和碘化钾治疗甲状腺功能亢进药。入院时弥散加权磁共振成像显示内囊左后肢有高信号区。磁共振血管造影和三维计算机断层扫描血管造影显示远端颈内动脉和近端大脑中动脉和大脑前动脉双侧严重狭窄。数字减影血管造影显示左侧基底神经节中的烟雾病血管和远端颈内动脉和近端大脑中动脉和大脑前动脉的双侧狭窄。右侧没有观察到烟雾病血管。在数字减影血管造影，三维计算机断层扫描血管造影中也观察到与符号一致的近端颈内动脉的双侧变窄和超声检查。
　　由于与格雷夫斯病相关的烟雾病综合征，患者被诊断为内囊后肢的急性梗塞。她接受奥扎格雷，依达拉奉和肝素治疗，随后服用阿司匹林和华法林。继续用甲巯咪唑和碘化钾治疗抗甲状腺药物。两个月后患者的右侧偏瘫和构音障碍得到了解决。她没有经历过额外的脑缺血事件，甲状腺功能正常，磁共振血管造影显示双侧香槟瓶颈征象或远端颈内动脉和近端大脑中动脉和大脑前动脉的双侧严重狭窄没有变化。单光子发射计算机断层扫描与异丙基碘代安非他明显示左侧大脑中动脉区域的血管储备明显受损，脑血流量略有下降左侧和右侧大脑中动脉区域。乙酰唑胺负荷后局部脑血管反应性在左侧大脑中动脉区域，在右侧大脑中动脉区域。为了治疗左侧大脑中动脉区域的灌注不足，进行左侧颞浅动脉至大脑中动脉吻合术，脑动脉动脉血管异常和脑肌血管闭塞症。在手术后的四年随访期间，患者的甲状腺功能正常状态通过抗甲状腺治疗得以维持，并且她没有经历任何额外的脑缺血事件。手术后几年的磁共振血管造影显示双侧香槟瓶颈征象没有变化。虽然香槟瓶颈征象是烟雾病的一个特征，但之前没有报道描述过该征兆的临床意义或特定的潜在病理生理机制。组织病理学检查显示烟雾病患者主要颅内动脉内膜偏心增厚。纤维细胞内膜增厚也在其它动脉观察到如颅外的颈内动脉，颈外动脉，肺动脉，肾动脉和冠状动脉。
　　在颈动脉分叉中，在颈动脉的肌肉部分中的颈动脉的弹性部分之间的过渡区。据推测，肌肉部分比弹性部分更常受影响，因为其内膜较薄，并且狭窄从远端延伸到近端颈内动脉。过渡区域的缩小导致香槟瓶颈标志。这是有关烟雾病综合征患者的香槟瓶颈签名的第一份报告。尽管烟雾病综合征和格雷夫斯病之间的关联不能很好地理解中，已经假设从亢进导致的增加的血管反应性导致对动脉壁损伤，导致烟雾病。香槟瓶颈征象可反映颅外颈内动脉的内膜增厚。在别人报道的一系列烟雾病患者中，没有报告烟雾病阶段之间的关系，香槟瓶颈征兆的存在以及香槟瓶颈征兆的时间变化。在研究人员的患者中，烟雾病综合征的阶段在左侧比在右侧更先进。右侧未观察到烟雾病血管，左侧大脑中动脉区域的灌注储备受损。然而，双侧均观察到香槟瓶颈征象，并且在甲状腺功能亢进和甲状腺功能正常状态之间没有变化。在脑血管重建手术后的四年中，未观察到香槟瓶颈征象的变化。先前有报道称烟雾病样血管改变和颅内动脉狭窄，并且在抗甲状腺治疗和脑血管重建术后患有与格雷夫斯病相关的烟雾病综合征的患者中不会发生。同样导致香槟瓶颈标志的变化是不可逆转的。