烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病综合征与抗磷脂抗体

  烟雾病是一种病因不明的罕见脑血管疾病,其特征在于脑的前循环脉管系统逐渐变窄,形成侧支血管网络。烟雾病综合征是应用于典型的烟雾病血管病变的术语,具有公认的相关病症。已经报道了几项关于烟雾病综合征自身免疫性疾病实体的系统研究,包括系统性红斑狼疮和自身免疫性甲状腺疾病。然而尚未对使用抗磷脂抗体的烟雾病综合征进行系统研究。研究人员报告了一个带有抗磷脂抗体的烟雾病综合征案例,并对文献中的相关案例进行了回顾,描述了临床特征和治疗方法。研究人员报告了一名女性患有抗磷脂抗体患者的病例。研究人员使用数据库搜索了英语文献。使用了以下关键词:烟雾病,抗磷脂,抗心磷脂抗体,抗糖蛋白抗体和狼疮抗凝剂。还审查了这些文章中引用的所有潜在参考文献。一名女性因月经期间突然发生右侧偏瘫而入院。七年前她经历了短暂的右侧弱点,她也有三年没有治疗的子宫腺肌病史。她缺乏吸烟,偏头痛,网状青斑,自然流产或深静脉血栓形成的病史。神经系统检查显示右侧肢体的力量。脑部计算机断层扫描扫描显示双侧中心半球和基底神经节有多处低密度病灶无出血。计算机断层扫描血管造影显示双侧大脑中动脉闭塞,伴有丰富的基底侧支血管。她的超声心动图和胸腹部计算机断层扫描扫描正常,然而盆腔超声显示子宫腺肌病。她的常规实验室血液检查结果正常。凝血研究也很正常。狼疮抗凝剂呈阴性。然而,四个月后她再次接受了短暂的右侧偏瘫,此时磁共振成像显示左脑前动脉和大脑中动脉的分水岭分布。不幸的是,她在停止治疗后的第三天出现了瘫痪事件,这在她的月经期间顺便发生。磁共振成像显示左额叶和顶叶和基底神经节有较大的梗塞灶。她拒绝手术并选择保守治疗阿司匹林,氯吡格雷和曲普瑞林。两个月后,患者出现了严重的头痛,证实是室性出血,她就死了。已经表明抗磷脂抗体的形成可能与受损的血管内皮或内皮下结构相关,或者与由异常脉管系统和改变的血流引起的血栓形成或与烟雾病综合征的潜在的未确定的全身性疾病相关。另外,抗磷脂抗体可能在促进进一步的血栓形成和复发性缺血事件中起作用。研究人员观察到病例伴有各种合并症,其中一些可能影响烟雾病综合征,如自身免疫性甲状腺疾病,系统性红斑狼疮和一型糖尿病。这些合并症的治疗可以通过预防烟雾病综合征中风的累积风险来帮助患者。当在烟雾病综合征中正确检测到抗磷脂抗体时,应考虑其他可能的潜在合并症。
  顺便提一下,之前被诊断患有抗磷脂综合征的一些烟雾病综合征病例由于低滴度和抗磷脂抗体的间歇性或缺乏几周的实验室随访而不可靠,这部分是由于对标准的修订。即使上述五个案件没有严格的青睐,因为在从烟雾病综合征狭窄和没有任何其他抗磷脂综合征症状显着血栓形成的困难明确抗磷脂综合征的诊断。在研究人员的案例中,抗磷脂抗体可能是偶然的,或者可能对该患者的病程有所贡献。烟雾病综合征中使用抗磷脂抗体的最佳继发性血栓预防仍有待阐明。未达到确定抗磷脂综合征实验室标准的患者被认为有复发性血栓形成的风险,其水平与一般人群相似,建议以与抗磷脂抗体阴性患者相同的方式对这些患者进行治疗。虽然没有说明该建议适用于烟雾病综合征,但研究人员的研究中没有观察到任何不符合抗磷脂综合征实验室标准的患者的复发病例,无论是保守治疗还是手术治疗。但是,由于烟雾病综合征出血的风险,应谨慎使用华法林抗凝剂。研究人员缺乏具有明确抗磷脂综合征的烟雾病综合征的临床经验。这些患者面临着一定的困境,包括确定抗磷脂综合征血栓形成的风险以及烟雾病综合征中致命性出血的倾向。在接受综述的患者中,有两名患者的抗血小板药物治疗效果良好,但有三名患者因进行性脑缺血或致命性出血而死亡。在烟雾病综合征中使用抗血小板治疗仍存在争议。考虑到抗磷脂综合征复发性缺血风险增加,研究人员为患者选择了双重抗血小板治疗,然而发生的脑室内出血表明这种方法并不安全。报道当重新开始氯吡格雷和阿司匹林治疗后,患有烟雾病综合征和明显脑萎缩的患者在血运重建手术后几周出现显着的硬膜下血肿。因此对于烟雾病综合征患者,应谨慎使用双重抗血小板治疗。总之当抗磷脂抗体出现在烟雾病综合征中时,应考虑其他潜在的合并症。如果不满足确定抗磷脂综合征的标准,则治疗可以与一般烟雾病综合征的治疗相同。如果确定的抗磷脂综合征与烟雾病综合征共存,则应谨慎使用任何抗血小板,抗凝血剂或手术治疗。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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