烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

脂肪瘤脑膜瘤是一种罕见的亚型

  脂肪性脑膜瘤是良性脑膜瘤的极为罕见的亚型,在世界卫生组织分类中被归类为化生性脑膜瘤。研究人员介绍了一名男性,他在过去的几个月中逐渐出现头痛症状。在他的颅磁共振成像中检测到右侧额顶质量。通过右侧额顶开颅术对患者进行手术,组织病理学诊断为脂肪性脑膜瘤。讨论了脂肪性脑膜瘤的独特特征,特别强调了免疫组织化学检查的重要性,特别是它与显示相似组织学的肿瘤的区别,尽管具有更具侵略性的特征。脑膜瘤来自蛛网膜细胞,最常见于脑膜脑膜炎。脑膜瘤是良性脑膜瘤的罕见亚型,其特征在于存在间充质成分。脂质性脑膜瘤甚至是脑膜瘤细胞内存在脂肪的罕见变种,导致组织病理学诊断中的特殊挑战。应该确定这是由于脂肪储存还是化生过程的组成部分。应完成彻底的免疫组织化学检查,以区别于其他含脂肪的肿瘤,如脂肪肉瘤,脂肪瘤,表皮样和皮样肿瘤,脊索瘤和转移性粘液性癌,因为每种肿瘤都有不同的治疗策略和预后。
   在本报告中,研究人员提出了一名男性,他正在接受右侧额顶肿块手术,并被诊断为患有脂肪性脑膜瘤。根据目前的文献讨论了这种罕见类型的良性脑膜瘤的独特特征,特别强调了进一步免疫组织化学检查对于从可能显示相似组织学的更具侵袭性的肿瘤中分化的重要性。一名男子因过去几个月逐渐增加头痛而被送往研究人员诊所。身体和神经系统检查并不显着。对比增强磁共振成像扫描显示右侧额顶部区域的周围水肿有明显增强的轴外肿块。通过右侧额顶开颅术对患者进行手术,并实现全面肿瘤切除。术后颅脑计算机断层扫描扫描显示肿瘤切除,术后正常变化,并且持续存在先前存在的周围水肿。病理检查显示高度血管化的肿瘤由典型的脑膜瘤脑膜瘤细胞与成熟的脂肪组织混合组成。肿瘤组织含有大细胞,看起来像经典脑膜上皮肿瘤细胞的脂肪样增殖。肿瘤细胞在其细胞质中具有圆形细胞核和脂肪空泡。上皮膜抗原,波形蛋白和孕酮的免疫组织化学共表达支持肿瘤细胞的脑膜上皮起源。
   脑膜瘤是最常见的轴外中枢神经系统肿瘤,它们是良性,生长缓慢的病变,通常出现在成年中后期女性更常见。根据世界卫生组织分级系统将脑膜瘤分为三组:良性脑膜瘤,非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤。脑膜瘤是世界卫生组织一级脑膜瘤的一种罕见亚型,其组织学特征是存在涉及间充质成分的所谓“化生变化”,如骨质,软骨,脂质和粘液样组织。引起脑膜瘤发展的多能间充质细胞可以转化为其他细胞类型。该过程的一个例子是脑膜内皮细胞向成熟脂肪细胞的化学分化。变性分化通常发生在脑膜瘤的脑膜上皮细胞,过渡性和纤维性亚型中。组织变形可能涉及几乎所有间充质组分,包括骨,软骨,脂质和粘液样组织。这是多能蛛网膜细胞的间充质和神经外胚层分化的结果。脂质性脑膜瘤是罕见的脑膜瘤亚型,如果成熟脂肪细胞在肿瘤中广泛存在,则认为这是一种化生变化,称为脂肪性或脂质性。如果它是黄色变体中的简单脂肪储存现象,则认为术语“脂质化”更适合它。研究人员的病例揭示了具有广泛可用的脂肪细胞的脑膜瘤细胞促使脂质性脑膜瘤的组织学诊断。
   在免疫组织化学染色中,脂质瘤脑膜瘤对波形蛋白和上皮膜抗原显示出阳性反应性,对显示阴性反应性。它们对波形蛋白和上皮膜抗原的正反应性代表了它们的双间充质和上皮特征。在研究人员的病例中,上皮膜抗原,波形蛋白和孕酮的表达以及阴性反应性提示脑膜瘤。脂肪细胞对的负反应性表明在研究人员的病例中观察到的脂肪细胞是化生过程的产物而不是真正的脂肪细胞。与最近的文献同时,这些免疫组织化学特征表明,脑膜瘤中脂质积累的存在可能被认为是脑膜上皮细胞的转化,而不是真正的化生。脂质性脑膜瘤的脂肪性脑膜瘤的分化被认为没有预后价值。并指出脂肪性脑膜瘤的行为类似于普通脑膜瘤的生物学过程。然而将脂质性脑膜瘤与显示相似组织学但治疗和预后不同的肿瘤区分开来至关重要。因此通过进一步的免疫组织化学研究,脂质性脑膜瘤应该与含脂肪的肿瘤如脂肪肉瘤,脂肪瘤,表皮样和皮样肿瘤,脊索瘤和转移性粘液性癌相区别。总之脂肪性脑膜瘤是一种非常罕见的化生性脑膜瘤亚型,需要与脂质积聚相关的肿瘤进行鉴别。进一步的免疫组织化学检查对于脂质性脑膜瘤的准确组织病理学诊断非常重要,因为其他含脂肪的肿瘤虽然具有更具侵略性的特征,但可能显示出相似的组织学特征。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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