烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病定义当前的知识差距

  烟雾病是一种脑血管动脉病,最初仅在日本和东亚描述,但现在在世界范围内得到越来越多的认可和诊断。该病症最初是根据“终末颈内动脉或近端大脑中动脉和基底侧支”的双侧闭塞性疾病的放射学标准来定义的。这些结果往往预示着一个劲儿地渐进的过程,反复多次中风导致严重疾病或死亡。迄今为止,烟雾病仍然是动脉缺血性中风儿童中最恶性的动脉造影特征。血管重建手术是发展成为一个治疗,以减轻动脉缺血性中风,风险但尽管这样,仍然烟雾不良特征,特别是在非亚洲人。在这里,研究人员的目的是突出了解对烟雾病的一些关键知识差距,以便为未来的研究提出重点领域。知识的第一个差距由“什么是问题”概括烟雾?越来越明显的是,该术语包含广泛的不同疾病和具有共同血管造影特征的潜在过程。将上述放射学标准应用于实际病例并不简单,研究人员的临床印象是放射科医师在应用该诊断标签时,观察者间和观察者内的重现性较差。这在临床上非常重要,因为它可以将患者推向特定的管理途径,但是很难确切地知道将烟雾病与更为良性形式的镰状细胞动脉病进行区分的原因是什么。这种语义异质性突出了这样一个事实,即定义临床上重要的亚组的关键血管造影特征尚未定义。作为例证,其他“烟雾病”病例之间存在差异,只有对血管造影进行非常详细的分析才能明显;这表明可能还有其他独特的表型埋藏在“烟雾缭绕”的全部术语中。
   最初导致烟雾病和烟雾综合征之间的粗略区分的经验观察已经通过最近的基因研究得到验证。例如突变与成年期经典的东亚,双侧,特发性家族性疾病密切相关。其它遗传综合征,如神经纤维瘤病一型三体综合征,镰状细胞病提供了有趣的证据支持对动脉的在遗传易感个体的发展环境影响的作用。表观遗传因素也可以在调节在这样的个体的临床表型牵连,并且这些机制的研究可以识别重要的和新颖的介入目标,它也越来越明显进展的不同种群舱单变化的速率,具有特别恶性过程中最年轻的患者,与老年人可能更加惰性的卒中率相比。研究人员在两个大型非亚洲中心的临床经验是,种族可能是预后的重要决定因素,但东亚人的数据文献存在严重偏差,这仍有待证实。这些因素支持通过临床的深度表型,放射照相和生物标志物签名来分层风险的需要,以通知分析疾病的生物学驱动因素通过基因组学和代谢组学分析,并最终制定机制特异性干预措施。对烟雾病的理解的第二个主要缺陷是准确预测个体患者的预后的能力。烟雾病的外科治疗可有效降低动脉缺血性中风的风险,但与潜在的重大并发症有关。目前的临床实践依赖于临床病史,血管造影分期,和各种射线照相研究,其尝试量化脑血流和血管反应性的一个不完美的组合例如磁共振成像,扩散灌注的序列,和放射性同位素摄取加上像生理挑战乙酰唑胺给药以确定有进展风险的患者,以及谁可以从手术中获益。迄今为止,报告的这些评估的预测预后价值在不同机构之间差异很大,应用和解释的差异很大,没有对照研究。需要定义特定的放射学特征和生物标记物特征,这些特征可以改善患有烟雾病的患者的风险分层,从而可以始终如一地应用准确的预后工具。
   需要研究的第三个主题是手术血运重建对烟雾病患者的疗效,对于该领域的许多人来说仍然是一个有争议的主题。虽然丰富的数据表明血运重建显着降低了复发性缺血事件的发生率,但对于烟雾病的手术治疗从未接受过临床试验的详细审查。许多国际临床指南引用病例系列作为手术的理由;患者,特别是儿童,现在期望他们将在诊断时接受手术。然而,从综合征群组最近的数据表明,疾病过程可导致种群之间极大地变化,其中一些亚群表现进展率较低。对于其他适应症的高危人群的成像已经显示出越来越多的无症状患者。这些无症状患者的管理因一些人迅速进展而另一些人长期保持稳定的观察而感到困惑。大多数出版物都关注手术的结果,而且缺乏关于自然史的观察数据。一些具有非常早期动脉病变的患者可能对手术的反应非常有限,这与治疗更晚期疾病后看到的强有力的抵押相反。经常治疗这些人群的临床医生需要更好的手术风险,益处和适应症数据,以便更有效地为患者提供咨询。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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