烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

转移性非典型和间变性脑膜瘤

  脑膜瘤是成人中最常见的中枢神经系统肿瘤,它们通常是良性孤立的颅内肿瘤,通常发现颅底或在大脑凸面。脑膜瘤按肿瘤分化和有丝分裂活性按世界卫生组织分级分为三类:良性,非典型和间变性恶性。非典型和间变性脑膜瘤的特征是更具攻击性的行为和高复发风险,病理分级,次全切除术,小小年纪,具体亚型,脑渗透,高增殖率被称为复发的危险因素。尽管现代治疗重大进展,手术切除仍是多数患者的恶性脑膜瘤最好的治疗方案。然而,完全切除通常是不可行的。目前的护理标准包括最大安全总切除术和随后对间变性病变的放射治疗。对于非典型病变,放射治疗是可选的。非典型脑膜瘤显示几年无进展生存期总切除术和放疗的发生率,而总切除术和放疗的世界卫生组织三级脑膜瘤的几年总生存率。有没有规定美国食品和药物管理局批准的化疗药物用于治疗难治性脑膜瘤的,而那些测试已被证明具有有限的临床疗效。美国国家癌症综合网络释放主张只有几类化疗剂,干扰素的准则,促生长素抑制素受体激动剂,和血管内皮生长因子用于治疗脑膜瘤的信号抑制剂。然而,这些建议来自一些小型研究,因此鼓励进行更大规模的前瞻性研究和临床试验。最近的临床试验中测试的高档脑膜瘤新的治疗包括化疗,免疫疗法,小分子和不同的辐射治疗方案。脑膜瘤的颅外转移是一种罕见现象,当这种现象发生时,转移的最频繁的部位是肺,其次是肝,淋巴结和骨。由于颅外转移的稀有性质,管理的没有标准协议已经建立并且对这些患者的预后是未知的。
   根据机构审查委员会批准的方案,在约翰霍普金斯医院回顾性地回顾了诊断为世界卫生组织脑膜瘤的患者的医疗记录。该评价包括病理证实为非典型或间变性脑膜瘤的患者的手术记录,病理报告和门诊就诊记录。本病例系列选择患有转移性疾病的患者。研究人员通过进行了全面的文献检索,以确定针对非典型或间变性脑膜瘤转移的病例报告,病例系列和文献综述。研究人员选择了术语非典型脑膜瘤,间变性脑膜瘤和转移瘤。评估所有适用的文章的相关性。排除标准包括颅内转移,非非典型间变性脑膜瘤,肿瘤转肿瘤,原始脑膜瘤是颅外,医源性转移,儿科患者人群,非病例报告系列,非英语。对所选择的文章进行了仔细审查,并提取了他们的信息,以提供非典型或间变性脑膜瘤转移病例报告的综合摘要。最初的搜索确定了多篇文章。两位评审员独立检查了搜索结果,以筛选适用的文章。就多篇文章达成了协议。然后总结了这些。一名女性患者出现颅内高压症状。她被诊断患有一种镰状脑膜瘤并接受了世界卫生组织脑膜瘤的总切除术治疗。她患上了严重的头痛并被发现局部复发这是保守的管理。患者接受了第二次手术切除,病理检查显示非典型脑膜瘤。几个月后她在头皮上形成了可触及的肿块,并进行了颅外皮下脑膜瘤和辅助放射的去除患者接受了另外几个颅骨肿块的切除,发现患有双侧肺部肿块;所有这些病变的组织学都与非典型脑膜瘤一致。患者出现右颅神经病变。磁共振成像显示右侧海绵窦和右侧颅底疾病。患者接受了额外的图像引导强度调制放射治疗向右中颅窝,她接受了进一步的手术切除,并在胸部计算机断层扫描中发现了多处转移性病变。她接受了化疗但被限制在轮椅上。该患者被送往临终关怀护理并在此后不久死亡。
  一名女性患者出现了大的左额叶镰状脑膜瘤。她接受了总切除术,病理学显示了间变性肿瘤。进行了第二次肿瘤切除术以进行复发,并且她接受了全程放疗。磁共振成像显示右颞窝肿块并且患者接受了切除术,但在术前评估期间,胸部线检查显示多发肺结节。胸部计算机断层扫描再次显示多个肺部病变与转移性疾病一致。患者接受了活组织检查肺病变和病理学表明恶性转移性脑膜瘤。患者接受羟基脲和放射治疗。三个月后,她出现了左颅神经病。成像显示一系列涉及颅底和眼眶的浸润性病变。患者在最后手术切除后约几年死亡。一名女性患有多发脑膜瘤病史,可用于评估甲状腺结节。她最初于癫痫发作并接受了脑膜瘤切除术。随后的左顶叶脑膜瘤被诊断并切除。患者出现腿部无力和步态不稳定的磁共振成像显示大型右侧额顶脑膜瘤复发并出现多个新病灶,并对其进行了切除术。切除术的边缘清晰;然而,在外科手术期间,外科医生注意到脑部病变的一些证据,并且切除受到与雄辩结构接近的限制。右侧额顶病变在病理上是非典型脑膜瘤。磁共振成像显示上矢状窦内残留肿瘤。然后她接受伽玛刀放射治疗,其重复磁共振成像显示存在复发。一年后,患者再次接受手术切除,在额顶区域进行中线复发,并在磁共振静脉造影上显示上矢状窦的闭塞。患者接受了头皮病变的切除,符合非典型脑膜瘤。她又进行了几次切除,并将她的疾病发展为间变性脑膜瘤。当她的疾病显示进展时,她开始使用羟基脲,反应很差。患者发现肺结节并行左下叶楔形切除和完全切除病变。诊断为转移性脑膜瘤。她同时进行羟基脲和分次立体定向放射外科手术,没有反应和颅内肿块继续生长。由于这种状况和同时发生的临床衰退,她开始服用贝伐单抗。随着功能逐渐下降,癫痫发作,无法行走和剧烈疼痛,以及磁共振成像证实的进行性脑膜瘤生长,患者用尽所有治疗选择并于前往临终关怀。
  一名男性患者于右前额出现混乱和肿块磁共振成像显示大额额病变延伸至额窦。进行手术切除并且病理学表明世界卫生组织恶性脑膜瘤。然后患者接受放射治疗。他被发现患有远处右小脑半球病变并接受立体定向放射外科手术。一个月后,患者出现几周的呼吸困难病史。胸部线摄影显示右上叶左侧半胸和结节完全浑浊。胸膜也有转移。患者在左肺进行胸腔穿刺和活检。病理学与脑膜瘤一致。一名男性患者癫痫发作。检查显示左侧额叶脑膜瘤。切除术后几个月,观察到一个小病灶,然后患者在接受伽玛刀放射治疗,没有任何反应。他接受了手术切除术。三个月后,患者出现复发并于接受了伽玛刀治疗。他继续出现散发性癫痫发作,但影像仍保持稳定。在常规随访期间,磁共振成像显示左半球上方的脑膜瘤的大小增加,延伸通过颅骨。患者开始使用羟基脲,没有反应。由于复发肿瘤的大小增加,进行手术切除。在此阶段,病理学显示世界卫生组织间变性脑膜瘤,并且患者接受全脑放射,对几个左侧头皮病变进行电子加速。患者开始羟基脲治疗,但仍在继续恶化。几个月后,患者出现转移性疾病,包括肝脏和病变。他在几个月后去世了。一名男性患者,被诊断出患有非典型脑膜瘤。切除后,他接受伽玛刀辐射和标准外照射放射治疗。他在接受了几次开颅手术,重复磁共振成像显示颅内和颅外延伸的大量多发性肿块侵犯了上矢状窦。在计划的手术治疗复发之前,患者发生癫痫发作和头部创伤,导致左侧额顶出血。他保守地管理着。经检查,他右侧四肢瘫痪,接受性和表现性失语,失禁肠和膀胱几周后患者被送往家庭临终关怀。大多数脑膜瘤是良性肿瘤;然而,一小部分具有积极的临床特征,其特征是高复发率,组织学变异性,对治疗的抵抗力和预后不良。脑膜瘤的组织学分级决定了所示治疗的类型。恶性脑膜瘤具有较高的复发和转移率。报道称,中位生存时间为恶性脑膜瘤为多年,据报道,手术切除有引起组织学侵袭性脑膜瘤医源性转移的风险,然而恶性脑膜瘤可以在没有先前手术的情况下分散和扩散,并且可以出现在先前手术的手术部位中,具有由软脑膜扩散引起的侵袭性行为。转移性脑膜瘤是罕见和整体报告发病是之间,在而发生率远处转移,恶性脑膜瘤是大恶性脑膜瘤主要治疗由最大安全手术切除并取决于个体情况的复杂性焦辐射。化疗作为复发的后续治疗选择的作用在文献中尚无定论。
   在本病例系列中,研究人员报告了几例复发的非典型或间变性脑膜瘤患者,其转移至肺部,肺和纵隔或胸膜,脊柱和肝脏,仅肝脏。研究人员报告三级医疗中转移性非典型或间变性脑膜瘤患者的临床表现,放射学特征,手术治疗和预后学术医疗中心。研究人员还对转移性世界卫生组织转移性脑膜瘤病例的文献进行了综述。据研究人员所知,这是世界卫生组织脑膜瘤继发的最大病例系列。在研究人员的病例系列中,研究人员提出了几例病理证实为非典型或间变性脑膜瘤并伴有远处转移的患者。所有患者均复发肿瘤,接受多次手术切除,并至少进行一次放射治疗。此外,几名患者中有几名进行了辅助化疗。几名患者仅接受羟基脲,一名患者接受羟基脲和贝伐单抗,一名患者接受阿霉素,一名患者接受替莫唑胺治疗。有几个已知病例报告讨论化疗作为恶性颅内脑膜瘤的治疗方法。描述了手术切除后的复发性脑膜瘤状态,伽玛刀放射外科手术和分次立体定向放射的情况。同时使用替莫唑胺进行再次照射,几个月后,磁共振成像显示肿瘤进展。开始羟基脲姑息疗程。五个月后,磁共振成像显示肿瘤体积减少伴有病变空洞。报告是第一例复发性间变性脑膜瘤患者,显示完全部分放射学回归。羟基脲也在一项回顾性研究中进行了研究。三名患者在分次放疗后患有非典型脑膜瘤状态,一名患者在放疗和立体定向放射外科治疗后患有恶性脑膜瘤。在非典型脑膜瘤患者中,肿瘤根据分别在治疗后获得的放射学成像进展。在患有恶性脑膜瘤的患者中,在几周时确认了进展。多柔比星是治疗间变性脑膜瘤的另一种化疗药物。唯一的病例报告记录了几例手术切除和放射后侵犯颅骨结构状态的恶性脑膜瘤的病例。患者有多处肺部和胸膜硬币病变,并接受了疗程的阿霉素。化疗后,影像显示病变大小减少。此病变最初最大,患者保持稳定,治疗暂停后几个月没有肿瘤复发的放射学迹象。
   计算机断层扫描也被作为治疗恶性脑膜瘤的潜在化疗药物进行了微创研究。这当然给予一例谁了大量预处理间变性脑膜瘤。注意到放射性疾病稳定,脑水肿和皮质类固醇需求的明显减少以及临床症状改善的显着反应。然而,由于药物不良反应,在几个周期后停止治疗。对几篇关于使用化疗或全身治疗治疗复发性脑膜瘤的报道进行了综述。这项疗法包括各种各样的药物羟基脲,替莫唑胺,伊立替康,干扰素,米非司酮,奥曲肽类似物,醋酸甲地孕酮,贝伐单抗,伊马替尼,厄洛替尼和吉非替尼来自回顾性,试验性和期研究,其他研究的探索性研究。,以及单阶段研究。研究人员编制了无进展生存期世界卫生组织脑膜瘤的几个月率;加权平均无进展生存期几个月率为。研究人员随后得出结论,药物治疗对手术和放射性顽固性脑膜瘤的疗效不佳。据研究人员所知,本报告描述了转移性非典型或间变性脑膜瘤患者的最大报告病例系列。研究人员提出几例患者均复发非典型或间变性恶性脑膜瘤,多次手术切除,至少一次放疗。此外几名患者中有几名因疾病晚期接受了至少一种化疗。几名患者仅接受一种化疗,包括羟基脲,阿霉素或替莫唑胺。另一名接受化疗的患者接受了羟基脲和贝伐单抗。尽管本系列中描述的大多数患者接受了化疗药物并且使用了多种这些药剂,患者没有显示任何值得注意的益处或显着的临床改善。需要临床试验,前瞻性研究和进一步的分子研究来可靠地确定化疗是否是治疗脑膜瘤颅外转移的有效方法。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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