烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

巴罗神经病学研究所

  烟雾病血管病的特征在于两个颈内动脉的远端进行性闭塞。脑血流的逐渐减少刺激侧支血管形成,其产生血管造影中看到的特征性烟雾状脸红。多年来已经开发了许多颅外颅内血运重建术,试图增加流向受影响的半球的血流量。直接血运重建术例如颞浅动脉和大脑中动脉之间良好建立的吻合旁路和间接旁路手术如脑十二指肠球菌病已成功用于治疗烟雾病血管病患者。研究人员回顾了研究人员机构的经验,并试图讨论手术的选择以及研究人员在以后需要时确定初始血运重建类型和额外血运重建的方法。在血管造影无论是常规或磁共振血管造影上显示出烟雾病血管病的特征性表现的患者,以及有症状或有明确的灌注缺陷的患者被选择进行血运重建手术。以这种方式研究人员在治疗患有这种疾病的患者方面具有积极的立场,考虑到未经治疗的中风风险。在儿科患者中研究人员的目的是根据资深作者的经验对大多数患者进行间接血运重建,因为这些患者通常有非常小的受体血管可能不适合直接旁路,并且因为儿童的潜力很大用于血管生成,即使是最少量的血运重建。在有适当直径血管的儿童或青少年中一些患者仍在进行直接旁路手术。在对患者图表进行回顾的基础上,然后计算患者基线出院和随访时间点的核磁共振评分。研究人员使用核磁共振评分作为捕获症状和功能改善的方法。以前的大型烟雾病研究也使用了核磁共振评分。通过门诊访问或电话问卷获得随访,并用于计算最终结果核磁共振评分。为了研究人员的审查目的,对患者进行了几个不同的组的比较和研究:儿科患者直接旁路的成人患者和间接血运重建的成人患者。混合血运重建的患者不包括在分析中例如右半球的血运重建,然后是左半球的直接颞浅动脉大脑中动脉旁路作为初始治疗。
   记录围手术期特征,包括围手术期出血或中风的存在,出院位置以及新缺陷新中风或死亡的几天发生率。研究人员还回顾了再次手术的次数额外血运重建的类型以及血运重建后症状或中风的进展。主要终点是中风和核磁共振结果。影像学随访包括术后血管造影计算机断层血管造影磁共振成像或磁共振血管造影,具体取决于可用性。患者通常来自州外并且后续成像通常受到其家乡状态的可用性的影响。新中风的存在被定义为新的或恶化的神经系统症状,没有改善,脑血管意外的特征或新的成像结果包括扩散加权的磁共振成像序列的扩散限制,将随访与基线研究进行比较,并将其列为灌注稳定发现或整体灌注恶化的全面改善,这些是基于神经放射学家对该研究的解释。在最后的随访中使用导管血管造影和计算机断层血管造影评估直接旁路的通畅性。研究人员认为计算机断层血管造影可以显示患者的旁路,但缺乏可视化可能不代表闭塞的移植物,血管造影上的闭塞移植物也是如此。随访方案在该组外科医生之间以及州内和州外患者之间有所不同,但一般来说患者在几周时进行临床评估然后进行成像。对于大多数患,规定的成像随访是计算机断层血管造影或血管造影。任何新症状或症状加重都需要进行额外的临床和影像学随访。
   先前已经报道了研究人员用于颞浅动脉大脑中动脉吻合旁路的手术技术。在大脑中动脉交叉钳夹时间期间施用巴比妥类药物。术中使用评估吻合口通畅率用吲哚青绿血管造影术评估吻合口通畅率。将硬脑膜叶倒置并塞在骨瓣下,以标准方式关闭骨肌肉和头皮。选择具有小的脆弱的颞浅动脉或大脑中动脉皮质分支的患者进行间接血运重建,研究人员通过血运重建进行对于另外感觉皮质脆弱且有充血和最大扩张血管证据的患者直接旁路可能导致正常灌注压突破的风险太高。在血运重建的情况下顶端颞浅动脉分支用一个袖套解剖并用两条缝合线固定到无血管部分。将硬脑膜在十字形开口的几个顶点处倒置并且在为颞浅动脉移植物创建入口和出口骨开口之后更换骨。封闭以通常的方式进行。在由和残余或进行性症状证实的脑低灌注难治性病例中,研究人员使用多个钻孔程序辅助地进行额外的间接旁路,这与研究人员典型的血运重建间接旁路不同。此过程包括在症状性半球上放置多个钻孔,通常为几个钻孔然后在每个钻孔处广泛打开蛛网膜并翻转硬脑膜。已经描述了钻孔技术的变化。研究人员执行此程序以避免中断先前直接或间接旁路的位置。从术前到术后几小时维持轻度高血压的正常血压以避免缺血事件。在近期卒中患者中手术延迟几周以避免过度灌注或出血的风险。
   总共有多名患者接受了烟雾病血管病治疗。有患者作为初始手术进行了直接旁路手术多名患者接受了间接旁路手术,成人组由几名间接旁路患者和直接旁路患者组成。儿科组包括多个间接旁路和几个直接旁路。几名患者接受了双侧血运重建术。总共治疗了多个半球表现和手术之间的平均时间为几个月,各组之间无显着差异。最常见的症状是偏瘫多例患者术前确诊为缺血性卒中几例术前有颅内出血。几名患者在手术前有出血和缺血性中风的影像学征象。几例患者行术前血管造影术前在几例患者中进行。对于儿科成人直接和成人间接组,显示了术前整体核磁共振,出院核磁共振和最后一次随访核磁共振评分。最终随访核磁共振在成人直接组中比在成人间接组中更好。总体随访时间放射学或临床表现无差异。在每个半球的初始旁路住院后,出院位置没有差异,通常两个半球在几天内和同一住院期间以及有时在同一天进行血运重建。一名患者出院至临终关怀。在整个随访期间共有几例缺血性中风,其中几例在手术后第一个月在磁共振成像上观察到。显示出中风自由度没有显着差异。患者需要再次手术治疗硬膜下或手术部位出血。
   几例患者有证据表明血栓形成的移植物如导管血管造影所见。一名患者立即再次手术,一名患者在几个月时接受了延迟再次手术。一个旁路在几个月时闭塞,但患者已经在症状学和结果方面有所改善。在放射照相随访几个月时一个旁路闭塞,临床随访无法获得。修订血运重建程序进行多次。它们包括钻孔血运重建术失败的旁路移植物的修订以及一例患者直接旁路后的间接旁路。在手术后分别在成人间接,成人直接和儿科组中的几名患者中进行。在儿科组中,只有几名患者的灌注成像没有改善,没有患者的恶化。所有其他儿科和成人患者均有改善。总体而言在多个可用的灌注扫描中,几个患者更差,几个未改变,几个显示改善。烟雾病血管病在患者中表现不同,随着罕见事件缓慢进展或快速神经功能下降迅速进展。有医学治疗的有症状的烟雾病患者预后不良几年内维持新的中风。单侧烟雾病患者发展为双侧疾病。与医疗相关的不良疗程相反,与疾病的自然病史相比手术治疗的患有烟雾病血管病的患者总体上更好。直接吻合术使用颞浅动脉枕动脉或脑膜中动脉作为供体血管,大脑中动脉,大脑前动脉或大脑后动脉作为受体血管。间接血运重建程序依赖于供体组织的血管生成潜力,例如颞肌,硬脑膜,枕动脉,中脑膜动脉,颞浅动脉,头盖骨,颅骨和放置在缺血脑上的网膜。直接血运重建术提供了即时和进行性血运重建的益处。随着时间的推移吻合术将扩大。直接吻合的潜在缺点包括栓塞事件引起的中风,受体血管的交叉钳夹或低血压高灌注综合征和较长的手术时间以及亚毫米动脉吻合的技术挑战。一些人主张增加直接颞浅动脉大脑中动脉旁路,这是最常用的直接血运重建手术因为大脑后动脉或大脑前动脉分布的次优血运重建。在儿童和成人的一系列多次血运重建术中,患者接受直接吻合术,围手术期或随后中风或出血的风险在几年内,并且通过核磁共振测量具有功能改善。症状在直接旁路后一个月内消退。
   间接血运重建术具有通常缩短手术时间和减少技术挑战的益处。间接血运重建的主要缺点是新血管形成的延迟数周至数月。抵押船只需要几个月才能发展。几个系列展示中风的风险增加。许多成功的方法已经建立了间接血运重建,血运重建手术在儿童和成人中间接治疗烟雾病方面获得了最广泛的效用。在某些系列中,间接绕行的结果与直接绕行的结果类似。颞浅动脉患者进行了回顾,其中患者在间接旁路后获得稳定或改善的核磁共振评分。在手术治疗的半球中进行的几项手术研究中患者在接受间接手术后出现了出血和缺血症状的减轻。与这些报告相比研究人员缺血事件发生率总体相似,但值得注意的是研究人员在一系列直接或间接接受两种类型旁路的患者中发现了这一比率。直接或间接血运重建是否为患有烟雾病血管病的患者提供了最佳治疗方法仍未解决。大多数照顾最大数量的烟雾病患者的中心往往偏向于一种方法或另一种方法。所有主要中心似乎都有与其首选技术相关的相当好的结果。事实上对出版物进行的荟萃分析显示,接受血运重建术的几名烟雾病患者报告说,接受血运重建的患者中有症状改善。间接直接或联合血运重建程序都同样有效。
   在研究人员的机构研究人员能够比较成人和儿科患者中相对大量的直接和间接旁路手术。研究人员的方法是在患者急需流量增加时使用直接血运重建术。当颞浅动脉和大脑中动脉适合并且可以直接旁路时,研究人员认为与这些血管的直接旁路应该是成人患者的首次治疗尝试。如果父动脉或受体动脉非常小则应进行间接旁路。然而在儿童中研究人员倾向于从间接旁路开始。果明显优于接受间接旁路的患者。研究人员系列中的卒中率为每个半球这与已发表的卒中率一致,成人直接和成人间接组在前几天内对中风的保护作用相同,并且在他们的长期随访期间总体而言。一项前瞻性随机对照临床试验对于确定直接和间接旁路疗效的明确结论是必要的。然而,这样的试验将非常难以实施,因为在外科医生检查血管并且确定在登记的患者中可以进行直接或间接旁路术之后,患者必须在术中随机化。一些人已经证明在需要额外增加血流的患者子集中间接手术失败后,可以进行直接旁路。其原理可能是首先尝试风险较低的操作,并为不能对间接程序做出响应的情况保存直接旁路,研究人员没有实施这一战略。在研究人员的系列中尽管有相同的中风保护,改善的结果可能是通过直接旁路获得的更方便的血运重建来解释的,在直接旁路患者的手术第一周内,研究人员已经看到完全正常化的病例。
   研究人员描述了一个来自研究人员中心的治疗范例,它显示了研究人员在管理烟雾病血管病方面的决策过程并根据资深作者的经验,在术中表征决策过程。该系列的结果表明从治疗类型无治疗的单一中心来看治疗烟雾病的血运重建方法,无论是直接吻合术还是间接非吻合血运重建,都可以产生类似的保护作用行程。这些结果也与已发表的文献非常相似。在已发表的文献中缺乏涉及间接和直接旁路的混合单中心系列。研究人员的系列几乎平均分为成人间接,成人直接和儿科血运重建病例。该研究的局限性在于其回顾性设计其缺乏组间随机化,既不包括在治疗开始时前瞻性收集的数据,也不包括在临床试验范围内收集的数据。研究人员的结果反映了三级转诊中心的结果,可能无法推广到所有医院和诊所。该系列表明,治疗烟雾病血管病的直接和间接旁路在预防成人和儿科人群中风方面同样有效。在该系列中儿科患者的整体表现与成人相同,每位患者的血运重建程度略高。这个系列增加了越来越多的文献,表明间接绕行可能不会低于直接旁路。然而与成人间接旁路组患者相比,研究人员接受直接旁路检查的成年患者在最后一次随访时的核磁共振评分更高。因此研究人员认为当颞浅动脉和大脑中动脉适合并且可以直接旁路时,颞浅动脉大脑中动脉旁路应该是成人中首次尝试的治疗。在儿科患者中研究人员继续支持间接血运重建作为预期手术。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!