烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

大脑后动脉受累于烟雾病

  烟雾病是一种慢性脑血管闭塞性疾病,并且已报道了大脑后动脉的进行性累及。然而大多数烟雾病文章都提出了经典的前循环相关问题。本研究调查了与烟雾病后循环长期结果相关的术前因素。回顾性分析几例烟雾病患者,初步诊断时没有出现大脑后动脉症状性疾病。初步诊断时的数据包括年龄梗死的存在,大脑后动脉的状态,后交通动脉的类型以及大脑后动脉和基底动脉之间的角度。在随访期间通过症状或放射成像评估大脑后动脉的进行性狭窄。几年的随访期间多例评估的大脑后动脉中有多例表现出疾病进展。从最初手术开始的平均进展时间。显示大脑后动脉进展性狭窄的患者倾向于更年轻存在梗塞大脑后动脉与基底动脉之间的角度更小,并且在初始呈现时具有无症状的大脑后动脉狭窄。然而多变量分析仅证实初始梗塞的存在和大脑后动脉与基底动脉之间的较小角度与大脑后动脉的进行性狭窄显着相关。在前循环血运重建完成数年后,大脑后动脉在烟雾病中的参与可能以延迟的方式发生。建议对后循环进行持续的长期随访。烟雾病是童年中风的主要原因之一。烟雾病的特征是双侧主要颅内颈内动脉的特发性狭窄。由于这是第一次一种慢性进行性疾病,长期的结果是一个重要的临床问题。然而由于前循环的参与在疾病的临床表现中是最典型的并且是治疗的共同目标,因此后续数据仅关注于前循环的结果。很少有研究都可以在发展和烟雾病患者后循环的长期随访,虽然患者的是已知的疾病过程中有大脑后动脉的参与。
   因此本研究在初步诊断时寻找可能影响后循环长期结果的因素。换句话说研究人员试图找出大脑后动脉最终表现出参与烟雾病的患者与未患大脑后动脉的患者之间的差异。完成了多例患者术后病程的回顾性分析,以确定大脑后动脉进展的频率和时间以及显着相关的术前因素。烟雾病综合征患者的其他相关病症,如神经纤维瘤病和照射,被排除在外。排除随访时间不足一年的患者或初次手术期间完成大脑后动脉血运重建术后,共纳入多例患者。所有这些患者均通过血管造影诊断为烟雾病,并使用单光子发射计算机断层与乙酰唑胺激发和灌注磁共振成像进行评估。单光子发射计算机断层和灌注磁共振成像的详细方案在别处描述。最初的手术包括前循环的间接旁路,使用颞浅动脉和双侧脑膜炎血栓形成的双侧脑膜神经纤维瘤病。对于单侧疾病根据患者的灌注状态进行患有或不患有双侧的患侧的颞浅动脉。所述操作细节先前已被描述。随访期间成像研究的典型指南包括最后一次手术后的单光子发射计算机断层,一年后的灌注磁共振成像和磁共振血管造影,术后推荐灌注磁共振成像和磁共振血管造影。从术后第五年开始,每隔一年推荐一次单光子发射计算机断层或灌注磁共振成像,有或没有磁共振血管造影。然而实际的临床随访时间各不相同,特别是在存在其他症状或患者遵守医疗建议的情况下。标准信息是在疾病的初始呈现时获得的。根据如前所述的梗塞特征评估初始表现时梗塞的存在没有梗塞,边界区梗塞和大脑梗塞中的主要梗塞。为了检查大脑后动脉角度,在椎动脉注射的前后视图上测量血管造影中基底动脉和段之间的角度。观点是大脑后动脉可视化的最佳投影,它将轨道边缘放置在野外并且可以通过颅骨看到枕骨大孔。后交通动脉分为正常或胎儿类型。初始血管造影中双侧大脑后动脉的形态分为狭窄或无狭窄。后循环的状态分为两类血管造影正常大脑后动脉狭窄,但既不影响灌注磁共振成像或单光子发射计算机断层的血液灌注也不影响症状。患者被认为是初次就诊时出现无症状大脑后动脉狭窄的患者。
   分析随访数据以评估涉及后循环的疾病进展。血管造影或磁共振血管造影评估大脑后动脉形态学狭窄的进展。还分析了随访期间主观症状和灌注磁共振成像和单光子发射计算机断层的变化。大脑后动脉的疾病进展定义为大脑后动脉在血管造影上的进行性狭窄或灌注磁共振成像或单光子发射计算机断层上大脑后动脉区血管储备的损害,由神经放射学家证实。还考虑了是否进行了枕骨动脉的手术。比较大脑后动脉进展性狭窄患者和无大脑后动脉患者的潜在感兴趣因素。方法用于评估随访期间大脑后动脉的进展。对数秩检验用于分类因子的单变量分析。比例风险回归模型用于连续变量的单变量分析和多变量分析。对于统计评估,对连续变量进行分类。仅有重大梗死的患者被认为患有术前梗死。大脑后动脉的角度分为两组,患者组由几名患者组成。有几例单侧病例,在这些病例中对受影响半球的大脑后动脉进行了评估。对于最初在一侧进行枕骨动脉的四名患者,在长期随访中仅考虑非手术侧。因此分析了来自几名患者的总共多个大脑后动脉。除单侧病例外,所有患者在初次手术时均行双侧颞浅动脉。几名患者未显示梗死,几名患者在初次手术时分别显示边界区和主要梗死。由于大脑后动脉领域最初受累的病例立即被排除,所有剩余患者的梗死均在前循环中。
   在评估的几个大脑后动脉中,多个在初始血管造影中没有狭窄。三十三个大脑后动脉显示无症状性狭窄,灌注磁共振成像或单光子发射计算机断层没有灌注异常。这些患者无症状因此后循环的附加操作不是作为初始操作的一部分进行的。百分之三十五被归类为胎儿型动脉。基底动脉与大脑后动脉的切面之间的平均角度。大脑后动脉显示狭窄的放射学进展,其中因相关症状而接受手术。从之前的手术中检测大脑后动脉进展的平均时间。大脑后动脉进展的事件发生在整个随访期间,而不是浓缩到关键时间点。总结了具有或不具有大脑后动脉进展的组之间的不同因子的比较。显示其大脑后动脉狭窄进展的患者在初始表现时比没有进展的患者更年轻。初始梗死在大脑后动脉进展组中比在没有进展的组中更普遍。进展组中更多的大脑后动脉被分类为具有初始狭窄,而不是没有的组。渐进组与基底动脉之间的角度小于静态组。通过方法和对数秩检验对分类变量进行单变量分析,发现初始表现为梗死,大脑后动脉与基底动脉之间的角度小于中位值影响大脑后动脉狭窄进展的术前因素。初始年龄的统计学显着性是微不足道的。尽管最初完整的大脑后动脉倾向于显示出比最初显示无症状狭窄的大脑后动脉更少的进展,但差异无统计学意义。在动脉的类型中没有发现大脑后动脉进展程度的差异。多变量分析还显示初始表现为梗死,是影响大脑后动脉进展的统计学显着因素。
   一名女孩患有右下肢运动型短暂性脑缺血发作。她最初的脑部磁共振成像显示右前额区域的边界区梗塞,血管造影显示右侧颈内动脉分叉狭窄,左侧颈内动脉完全闭塞。右侧和左侧的基底动脉和大脑后动脉之间的角度。在诊断出烟雾病后她接受了左侧颞浅动脉,接着是双侧和右侧颞浅动脉。她经常接受跟踪,没有任何症状或缺陷,她开始抱怨间歇性头痛。当时新检测到左侧枕叶区域的灌注磁共振成像上的达峰时间和平均通过时间延迟以及攻击的单光子发射计算机断层血管储备减少。血管造影显示双侧大脑后动脉严重狭窄。在初次手术后几年,她接受了双侧枕部的多个钻孔。在这项研究中多例大脑后动脉中有几年期间表现出进展。在评估的术前因素中发现初始诊断时的梗死和大脑后动脉与基底动脉之间的较小角度与随访期间的大脑后动脉进展显着相关。这是最大的系列之一,侧重于烟雾病患者后循环的迟发性进展。本研究表明儿科组大脑后动脉的进行性改变并不罕见,但在随访过程中它们的发生率相当一致。本研究解决了一些关于这种进展的存在争论,虽然以前的一些论文已经指出,儿科烟雾病是在一般渐进的但后循环的进行是在儿科组罕见。缺乏长期随访以及早期和潜在大脑后动脉参与之间的模糊可能是造成这种争议的原因。
   随访期间初始梗死与大脑后动脉进展之间的强相关性值得注意。在先前对多名烟雾病患者进行的一项研究中,首次发现的梗死是影响临床结果的最重要的术前变量。此外进展性大脑后动脉狭窄被发现是与临床结果不良高度相关的术后评估因素。本研究的结果已经澄清,这两种影响条件与烟雾病的严重程度和预后确实存在直接关联。初始表现为梗死与潜伏性大脑后动脉狭窄之间的相关性不应被解释为因果关系,而是整体疾病结果中两个最有影响因素的同时发生。其他研究也暗示在初步诊断是心肌梗塞与进步迟发大脑后动脉狭窄有关。本研究的另一个新结果是大脑后动脉角度与基底动脉和大脑后动脉进展之间的关联。这种显着的关联通过多变量分析证明了分类和连续变量。解释差异的临床意义或统计推导值并不容易,但是血管入口处较小角度可能有助于狭窄进展的事实值得注意。研究人员先前已经发表了烟雾病血流动力学的计算模型,其中发现较低的剪切应力增加平滑肌细胞增殖。平滑肌细胞增殖是烟雾病中颈内动脉狭窄的核心病理。此外该模型显示更锐角导致更低的剪切应力,为本研究的临床观察提供生物力学证据。有趣的是尽管具有大脑后动脉进展的组的平均年龄比对照组年轻,并且年轻年龄是单变量分析中的轻微重要因素,但在多变量分析中发现年龄不显着。之前的报告还暗示了年轻人与大脑后动脉晚期狭窄闭塞病变之间的相关性。然而在按年龄或初始梗塞分层后通过对数秩方法进一步评估证实年龄不显着。换句话说,虽然梗塞与较年轻组中的大脑后动脉进展显着相关,但当患者因初始梗塞的存在而分层时年龄不显着。因此根据以往研究的结果,状态下的初始梗死是低龄更加普遍,年轻的年龄和大脑后动脉进展之间的弱相关性可以为梗死与大脑后动脉进展的主要相关的次级结果进行说明。
   在最初被排除在研究之外的几例患者中,有两例患者接受了枕骨动脉手术作为其初始治疗的一部分,这意味着这些患者在初次就诊时已经进展了大脑后动脉。因此在同一半球的颞浅动脉期间,在一侧的女孩中进行双侧枕骨动脉手术。她的术前磁共振成像显示梗死,大脑后动脉和基底动脉之间的角度分别为右侧和左侧。她的数据符合研究人员研究报告的风险因素。另一名患者患有单侧烟雾病,枕骨动脉与颞浅动脉同时作为初始手术。他没有在术前磁共振成像上显示任何梗塞,后一位患者留下了单侧烟雾病,在临床上被认为是非典型。在随访期间未观察到对侧的疾病受累。最后,对六个登记的单方面案件进行了第二次审查。患者术前梗死大脑后动脉和基底动脉之间的平均角度。这些病例均未显示平均随访。初次手术时平均年龄,一例患者术前梗死。大脑后动脉和基底动脉之间的平均角度为。这些病例均未显示平均随访。几年期间大脑后动脉的进展。尽管很难得出关于单侧疾病对大脑后动脉进展的重要性的结论,但可能需要谨慎解释和评估单侧烟雾病。对六个登记的单方面案件进行了第二次审查。研究人员承认长期随访和定期常规影像学研究的重要性,目前已为烟雾病患者制定了长期随访策略。患者在门诊接受常规评估,包括影像学检查并接受后续就诊重要性的教育。如前所述,在随访期间烟雾病患者中大脑后动脉的进行性狭窄并非罕见的疾病过程。初始表现时的梗塞和大脑后动脉与基底动脉之间的较小角度是与大脑后动脉进展显着相关的因素。在前循环的初始血运重建手术后,持续的长期随访对于烟雾病患者至关重要。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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