烟雾病是一种不常来源的罕见慢性进行性脑血管动脉病。其特征为进行性狭窄并最终阻塞上颌内颈动脉和近端大脑中动脉和大脑前动脉。烟雾病日文单词的意思是像空气中漂浮的烟雾一样朦胧。用于描述异常基底侧支的血管造影表现。当血管造影的烟雾病与可以解释血管病变的可识别的临床病症相关时，它被称为烟雾病综合征与被称为烟雾病的特发性形式区别开来。本病最早是在日本从世界各地来形容虽然在近几年的情况和全国各族已有报道。小儿烟雾病在印度次大陆仍然未被发现，只有三个案例系列少数患者已经出版到现在。文献中报道的儿科烟雾病模式已经显示出一些一致的特征例如导致偏瘫的缺血性脑血管事件，短暂性缺血事件，癫痫发作感觉症状。出血性脑事件是在儿科人群较少见。在成人发病中，出血性和缺血性表现均同样发生。作者对所有患有儿科烟雾病的患者进行了回顾性分析，这些患者在他们所在研究所的儿科神经病学部门工作了几年。本文的目的是描述作者对儿科烟雾病的临床经验。据作者所知，这是印度最大的一系列儿科烟雾病。烟雾病最初双侧颈内动脉发育不全，并且被认为主要影响生活在东亚的人尤其是日本人。
　　 烟雾病呈现双峰年龄分布，第一个高峰出现在童年时期，而第二个高峰出现在生命的第四个十年。烟雾病的病因和发病机制尚不完全清楚可能遗传和环境因素都起着重要作用。烟雾病是一种非炎症性非动脉粥样硬化性血管病。血管闭塞是由于渐进性内膜增厚和腔内血栓形成引起的。最近依赖性细胞凋亡被认为是一种促成因子。本系列几例小儿烟雾病是迄今为止全国最大的。与报告的女性优势相比指数研究样本具有男性优势。这可能反映了男性儿童接受医疗护理的性别偏见比女性儿童更多，这在研究人员的设置中很常见。从印度其他两个小病例系列报道轻微女性优势而一个显示男性占优势。由于当地数据不足男性优势的原因无法在最后得到评论。据报道各种病症与血管造影术烟雾病有关。这些包括头颈部放疗各种遗传性疾病，包括唐氏综合症，一型神经纤维瘤病结节性硬化症马凡氏综合征各种血液疾病包括镰状细胞病范可尼贫血症和其他血红蛋白病，甲状腺功能亢进症，先天性心脏病结核性脑膜炎和钩端螺旋体病。在指数研究人群中所有患者均患有烟雾病。
　　 动脉缺血事件是儿科患者中最常见的临床表现。颅内出血很少发生，其他呈现的特征包括头痛，癫痫发作，舞蹈运动和认知问题。根据日本福利部特殊工作组对烟雾病的全国调查根据临床表现，有四种主要类型的烟雾病出血型梗死型短暂性脑缺血发作型和癫痫型前两种类型是最常见的。本研究中的所有患者均出现脑缺血事件没有人有颅内出血。中风是目前研究人群中最常见的表现。其中一个有趣的发现的患者出现发烧。实验数据表明体温过高会引起颈动脉收缩。也许由于发热引起的血管收缩引起的血流折衷，在慢性缺血性脑的存在下可能导致几名指数患者出现症状。然而这个假设需要进一步研究。
　　 动脉内脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。烟雾病通过以下六个血管造影阶段进展：颈内动脉尖端变窄，在大脑底部形成烟雾状侧枝，颈内动脉的进行性狭窄进一步突出了烟雾状的侧枝，颈外动脉侧支血管的发展，加强非洲经委会的抵押品和减少与烟雾有关的船只远端颈内动脉的完全闭塞和烟雾病相关侧枝的消失以及颈外动脉侧枝的脑血管形成。虽然不是金标准，但磁共振血管造影和磁共振成像是儿科人群中烟雾病诊断的可靠且广泛接受的工具，因为它具有无创检查和减少并发症的优点。在研究中与常规血管造影相比，磁共振血管造影对血管狭窄的准确诊断的整体敏感性和特异。两名患者可能患有单侧血管病的烟雾病。这些患者的研究表明，这些孩子经过多年发展到对侧疾病需要定期随访在本系列中，几例患者有后循环受累。已报道成人烟雾病患者有大脑后动脉受累。观察到后循环的缺血事件并不常见因为后循环作为病变前循环的侧支通路直至疾病的后期。烟雾病患者的预后是多变的，因为疾病的自然病程包括缓慢进展多年间歇性事件以及几个月内快速神经功能恶化。预后取决于血管闭塞的快速性和程度有效侧支循环的形成，症状发作的年龄神经功能缺损的严重程度和残疾程度计算机断层扫描或磁共振成像上的梗死程度以及当时的神经系统状态手术。