烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病患者的高碳血症反应性

  烟雾病的特征是远端颈内动脉和颈内动脉分支的进行性狭窄,病因不明。北美和欧洲烟雾病患者最常见的表现是缺血性中风或短暂性脑缺血发作。在这种使人衰弱的疾病中,颅内血管狭窄的程度和侧枝的存在与否传统上一直被用作疾病严重程度和中风风险的替代指标。这些大血管变化是通过数字减影血管造影测量的,数字减影血管造影是分期烟雾病的金标准。然而尚不清楚动脉狭窄如何转化为组织水平的实质损伤。这个问题是根本性的因为大血管疾病和相关的抵押与组织水平的血液动力学损害没有直接关系:抵押品可能反映出侵袭性,不稳定的疾病或者反映出足够的保护性补偿机制。磁共振成像有望阐明这种关系,并为数字减影血管造影提供补充或替代诊断技术,数字减影血管造影具有显着的血管风险和对比相关的并发症。已经提出了用于评估血液动力学损伤的无创磁共振成像技术和分析策略,但是缺乏具有标准化放射学测量和临床评分的跨模式验证研究已经排除了常规临床实施。在这里研究机构的目的是表征疾病严重程度的数字减影血管造影指标和两个相对有希望但稀疏临床使用的非侵入性磁共振成像方法的多个空间和时间信号特征之间的关系,用于评估组织血液动力学:脑血流量加权动脉自旋标记和血氧水平依赖高碳磁共振磁共振成像。
   生理学上血氧水平依赖信号是组织功能的间接标记物,从复杂的代谢和血液动力学调制而产生。在高碳酸血症期间,血氧水平依赖造影剂来自脑血流量的大量增加和脑血容量的适度增加,氧消耗的脑代谢率很少或没有变化。相对于脑血容量,脑血流量的较小增加将导致较小的血氧水平依赖响应,并且脑血流量相对于脑血容量的较慢增加将导致血氧水平依赖信号增加的峰值时间的延迟。重要的是大多数研究仅关注血氧水平依赖响应的幅度,而关于时间信号特征的信息相对较少。在这项研究中,研究机构首先确认两种已知的临床损伤指标之间的关系:数字减影血管造影测量的动脉循环时间修正的评分,其代表颈内动脉,大脑中动脉和大脑前动脉疾病以及豆纹石侧枝的存在与否。研究机构假设血氧水平依赖反应的峰值时间,这从根本上衡量了实质增加脑血流量和脑血容量的时间,与动脉循环时间的血管造影测量正相关,因此提供血流动力学折衷的非侵入性标记。接下来研究机构检验假设即高碳血症血氧水平依赖反应与动脉循环时间反向相关。最后尚不清楚基线血流动力学是否与血管造影损伤类似地作为反应性测量。为了评估这一点研究机构实施了动脉自旋标记磁共振成像方法,该方法以前直接与侵入性动态对比增强磁共振成像方法进行比较,量化基线动脉自旋标记对比度与动脉循环时间相关的程度。该研究的结果证明了高碳血症血氧水平依赖反应的时间特征和基线脑血流量加权成像在多大程度上集体地或独立地反映了与烟雾病患者的数字减影血管造影损伤测量相似的信息。
   从本研究的血管内神经外科医生转诊的连续烟雾病患者分析人口统计学,临床和放射学数据。所有患者都患有特发性烟雾病,因为他们没有获得性烟雾病综合征的危险因素。如果为临床目的进行的常规血管造影显示烟雾病的颅内发现则将患者纳入研究。所有患者均提供了知情的书面同意,并获得了这些分析的机构审查委员会批准。两名患者在初次扫描后接受间接血运重建,并在几个月的随访中对这两名患者进行了重新扫描,以评估组织对比度的变化。对于血氧水平依赖在获得并处理超碳酸盐时间动态和基线灌注。所有磁共振成像数据均针对运动,基线漂移进行校正,并使用离线注册程序共同配准至和标准空间。使用双平面神经射线系统在神经血管造影套件中进行四血管数字减影血管造影,患者处于仰卧位。使用非离子,水溶性动脉内对比,在多个投影中进行选择的双侧颈内动脉和双侧椎动脉的动脉导管插入术。所有注射均由合作血管外科医生使用以下体积和速率手动进行。狭窄程度被分类为狭窄腔的宽度与正常远端血管的宽度的比率。如果没有正常的远端血管,一位神经放射学家对临床病史和血氧水平依赖和动脉自旋标记结果不知情,回顾性地回顾了数字减影血管造影图像并计算了动脉循环时间,动脉循环时间定义为同侧海绵体颈内动脉的初始混浊与感兴趣区域内的最大毛细血管发白阶段之间的间隔。如果同侧颈内动脉闭塞,动脉循环时间定义为海绵状颈内动脉颅尾水平的主要侧支供血动脉初始混浊与最大毛细血管腮红之间的间隔。感兴趣的区域领域的阶段。对烟雾病的分类旨在通过连续血管造影来纵向跟踪血管变化。
   该研究的主要目的是评估更新颖的磁共振成像测量与常规临床和成像测量之间的相关性。评分来自具有非常粗略的离散值的测试,因此这些值与更连续范围内的值之间的相关性测试是次优的,因此动脉循环时间用于本研究中的相关性测试。测试了三个假设血氧水平依赖峰值时间与动脉循环时间直接相关,血氧水平依赖信号变化与动脉循环时间直接相关,基线动脉自旋标记测量的脑血流量与动脉循环时间直接相关。为了分析通过测量的疾病严重性按大脑半球分组。使得放射性右侧和左侧分别为较高和较低。量化为在高碳酸血症期间血氧水平依赖信号达到平台的时间。统计图用于可视化反应性,但不直接用于相关性测试。平稳期计算为在碳水化合物呼吸的最后一分钟期间血氧水平依赖信号的平均信号变化。还计算了该信号平台的标准偏差,并且通过两个后续数据点都在褶皱值的一个标准偏差内的时间确定峰值时间。发现该程序产生一致的峰值时间测量,并且与仅考虑峰值时间计算的单个数据点相比,也更不易受噪声影响。将包含线性模型和噪声预白化的应用于血氧水平依赖数据,其使用具有全宽半最大值的高斯核在空间上预模拟。使用未标记图像作为参考将动脉自旋标记图像共同配准到标准空间,并将变换矩阵应用于差分图像。通过将区域灌注成像方法生成的单独掩模应用于图集标准化的血氧水平依赖和动脉自旋标记数据来定义区域。这个面罩是根据几名老年人的扫描结果确定的,使用的方法先前已经过评估的重复性所有患者均使用没有脑血管疾病症状的患者,因此在所有参与者中分析了相同的区域。
   没有数据点符合异常值标准。多名患者中有达到了足够的共同登记,其余患者的大梗塞阻止了共同登记。这三名患者被排除在组分析之外。这患者中有一例出现了脑实质内出血,三个提交短暂性脑缺血发作,八个患有梗塞。患者中有出现侧化症状。侧化症状包括可以参考相应半球的症状,包括面部或身体一侧的麻木和虚弱。非手术症状包括无法局限于一个半球的症状,如头痛心理症状,记忆症状和人格缺陷。通过直接旁路或间接旁路术,研究了大脑半球被外科手术血运重建。为了理解单个科目级别的数据质量,烟雾病与不起眼结构磁共振成像,但高度不对称的血氧水平依赖反应性和基线脑血流量中。血氧水平依赖时间段的时间动态对应于数字减影血管造影分期的不对称受累,揭示在较小严重患病的左半球中具有短峰值时间的高转化率时期,在受损右颞叶中具有延迟峰值时间的高转化率和在具有负转化率中的转化率。右后部流域区域。该研究的结果证明了烟雾病患者的疾病严重程度的临床测量之间的一致性程度,从动脉循环时间量化以及动脉自旋标记测量的脑血流量和血氧水平依赖测量的转化率的更新的测量。结果也证明了可见的相似性非侵入性血流动力学测量,包括高碳血症血氧水平依赖转化率图和静息脑血流量,相关结果概述了这些测量中每一项与数字减影血管造影损伤测量值相关的程度。具有延迟动脉循环时间的烟雾病患者通常具有较低的基线脑血流量和延长的血氧水平依赖峰值时间,与具有较不严重的血管造影疾病阶段的烟雾病患者相比。评估血氧水平依赖响应的时间特征是这项工作的关键目标。
   烟雾病一般被认为是一种外科疾病。然而没有公认的标准来准确分层低风险和高风险的烟雾病患者。具有中间烟雾病患者的大范围的血氧水平依赖和脑血流量对比表明组织水平的不均匀血液动力学损伤这不能通过分期反映。假设血流动力学受损增加的患者卒中风险增加,但可能需要对组织损伤的特异性敏感性和相应的卒中风险进行血流动力学折衷的可靠测量以验证这些假设。正在进行的纵向研究评估增加氧气提取是否是烟雾病患者随后卒中风险的预测因子可以通过验证基于血液动力学损伤的治疗分层。还使用来识别高风险血流动力学模式,这些模式使烟雾病患者处于进展风险中但强调有必要建立临床可用的成像程序来测量血液动力学损伤。核医学技术需要放射性示踪剂的管理,并受到空间和时间分辨率差的限制。相比之下,由于过去十年的技术创新大多数治疗中心可以轻松获得磁共振成像对血流动力学损伤的无创测量,并且可以在一小时内进行和处理。
   关于高碳块之间信号变化的可再现性如何可能引起关注。研究机构包括一个代表性数据集以便可以衡量刺激块之间响应的相似性。在这项研究中研究机构没有发现两个刺激区块之间血氧水平依赖反应性显着差异,并且独立研究已经进行了对照测量,证明了相应范例的稳定性,如果适当应用。这些测量是在大脑中动脉动脉流动区域中获得的,并且研究机构发现在健康志愿者中这些区域之间的峰值时间没有显着滞后。重要的是相对于典型血液动力学响应函数,在健康志愿者中测量的峰值时间的延迟可归因于碳氢化合物气体到达面罩的时间。在本研究的所有扫描中使用相同的管道长度,因此虽然该峰值时间反映了血管反应时间和通过管道的气体传输时间,但研究机构认为后者变量在所有志愿者中都受到控制。应注意本研究的一些局限性。首先虽然血氧水平依赖提供了重要见解血氧水平依赖生理健康志愿者和缺血性脑血管病,高碳酸血症不是自动调节能力的自然举措。然而血氧水平依赖转化率研究显示转化率与疾病严重程度,手术反应和皮质变薄之间存在相关性。因此尽管高碳酸血症不是自动调节能力的直接量度,但它具有预后潜力。第二个限制是研究机构的小患者队列反映了烟雾病的低患病率。研究机构的样本量与该群体中大多数脑血流动力学研究相似或更大,这些研究通常在烟雾病患者中进行,并且不包含多模式成像。第三,动脉自旋标记对比度取决于脑血流量和动脉到达时间。在高度抵押的烟雾病患者中,到达时间可能比血液长,从而阻止血液到达毛细血管时脑血流量的定量。当在烟雾病患者中使用动态磁敏感对比磁共振成像时,延迟到达时间也会带来挑战。本研究的目的仅仅是为了理解动脉自旋标记对比,是否提供与动脉循环时间相似或不同的对比。在研究机构的相关分析中,研究机构观察到动脉自旋标记对比度和动脉循环时间之间存在强烈的反比关系。鉴于动脉自旋标记的对比机制,在具有长动脉循环时间的患者中,这种相关性可能由尚未到达毛细血管交换部位的血液,低灌注或两者的组合驱动。第四,共同注册在临床多学科成像试验中始终是一个问题。虽然在许多应用中至关重要,但非线性配准对小强度梯度,运动非常敏感,继发于空间局限性梗塞的独特对比,研究机构发现所有这些都表现为中风患者的混杂并发症。本研究中提供的结果来自相对非特异性的大脑区域,广泛地由超过多个脑叶和区域的主要流动区域定义。研究机构确定使用标准例程的非线性配准对于该应用来说是次优的。由于缺乏关于预后潜力的信息以及与标准放射学测量的相关性,阻碍了血流动力学折衷的非侵入性磁共振成像测量的临床采用。研究机构使用新型超碳水肿时间动态和灌注加权成像,在数字减影血管造影测量的烟雾病疾病严重程度和磁共振成像的血流动力学测量之间进行了相关测量。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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