烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病与格雷夫斯病并存

  烟雾病首次描述的一种原因不明的慢性闭塞性血管病变。术语烟雾病是日语中的烟雾并被用来描述精细基底侧枝的血管造影特征。烟雾病的典型血管造影外观包括颈内动脉末端部分的双侧变化以及大脑前动脉和大脑中动脉的近端部分,导致扩张穿孔的形成动脉在碱的的脑称为烟雾血管。当这些闭塞单侧发生或与其他医学病症相关时,它们被称为烟雾综合症或烟雾病现象。格雷夫斯病是一种自身免疫性疾病。格雷夫斯病患者中高水平的甲状腺激素通过改变血管反应性来破坏动脉壁并且格雷夫斯病被假设为导致烟雾综合症。尽管有症状的烟雾病和格雷夫斯病共存极为罕见,但过去几年中这两种疾病共存的报告逐渐增多。然而这两种疾病在同一个体中发生的确切原因尚未确定,因此很难得出关于烟雾病与格雷夫斯病之间关系的明确结论。此外尚不清楚这些患者是否应该通过手术治疗。在这里研究人员回顾性分析了几例与格雷夫斯病共存的中国烟雾病患者,并回顾了相关文献讨论了两种情况下个体的特征,关系和治疗效果。
   一项流行病学研究显示日本烟雾病多名患者,甲状腺功能亢进症和烟雾病的共存极为罕见,即使在日本也没有报道同一个体的两种疾病的患病率。在性别差异可以归因于格雷夫斯病,主要影响女性,因为有研究人员在以前的报告烟雾病没有性别差异。烟雾病是一种慢性缺血性脑血管疾病通常表现为脑缺血或出血。在目前的系列中主要的临床症状是脑梗塞,只有一名患者出现了脑室内出血。根据之前的报道研究人员知道大多数患者也有脑缺血性病变。因为研究人员的结果与之前发表的报告非常相似,研究人员可以假设脑缺血性病变是两种病症患者的典型特征。这提出了为什么患有格雷夫斯病的烟雾病患者的问题倾向于经历缺血性而非出血性事件。根据早期报道和本组患者,研究人员知道几乎所有烟雾病患者在甲状腺功能亢进状态期间都会出现症状。在甲状腺毒性状态期间,甲状腺激素的过量产生被认为会增加脑代谢和氧消耗,导致脑灌注受损。因此患有甲状腺毒症的烟雾病患者的脑血管血液动力学可导致缺血性中风。假设高水平的甲状腺激素可以增强血管对交感神经系统的敏感性信号,导致颅内血管收缩和烟雾病脑灌注减少,净效应是缺血事件的频率增加。此外一些烟雾病患者在接受抗甲状腺治疗后不久或在抗甲状腺药物剂量增加后不久出现中风,这表明甲状腺激素突然激增引起的血流动力学改变可能加剧血管疾病的发生烟雾病患者。此外据报道一些患者在甲状腺功能亢进症复发后出现了额外的脑梗塞与研究人员在本研究中的病例中观察到的相似。相反报道了烟雾病患者在甲状腺功能减退状态下出现偏瘫的病例。研究人员最近的一项前瞻性研究证明甲状腺功能紊乱和甲状腺自身抗体升高与烟雾病有关,总的来说这些结果表明甲状腺功能异常尤其是甲状腺功能亢进引起的甲状腺功能波动可能是导致或加重烟雾病患者症状的重要危险因素。
   据研究人员所知,烟雾病的确切病因仍然未知。细菌或病毒感染免疫和炎症反应,遗传因素和自身抗体与疾病发展有关。烟雾病和格雷夫斯病之间是否存在直接联系尚未阐明。组织学研究在烟雾病患者发现内多层内膜纤维性增厚血管和最小的炎症细胞渗透。以前的报道评估了烟雾病和格雷夫斯病中细胞介导的免疫,并且细胞功能障碍被认为是两种病症之间常见的致病关系。进一步的研究证实,类固醇和血浆置换联合治疗后,烟雾状血管的变化逐渐改善或稳定。研究人员观察到三名患者的免疫复合物水平升高,以及甲状腺功能异常和与烟雾病相关的甲状腺自身抗体升高所有这些都表明免疫状态改变下游的免疫和炎症反应可能在烟雾病和格雷夫斯病共存中发挥作用。遗传因素也可能是一种可能的机制:日本患者发现烟雾病的家族史,并且家庭中也存在显着的格雷夫斯病聚类。甲状腺功能亢进症和烟雾病两例唐氏综合征也有报道。描述了一位母亲和女儿患有格雷夫斯病的家族性烟雾病。有人报道了两例并发格雷夫斯病和二型糖尿病的烟雾病例,他们假设可能涉及遗传因素。在研究人员的系列中有一个也有烟雾病的弟弟。总的来说证据表明烟雾病和格雷夫斯病之间可能存在强烈的遗传关系。动脉粥样硬化可能是这两种疾病之间的第三个可能的联系。一项研究表明游离甲状腺素水平与同型半胱氨酸和甲基丙二酸的水平呈正相关甲状腺毒症可诱发高同型半胱氨酸血症,这与动脉粥样硬化和缺血性卒中密切相关。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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