烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

间接血运重建手术及其特殊考虑

  烟雾病是远东国家最常见的小儿脑血管疾病。在儿童中烟雾病经常表现为缺血性症状,特别是过度通气引起的短暂性脑缺血发作。随着疾病的进展,脑灌注逐渐减少,常常导致脑梗塞。直接或间接血运重建手术的益处已在缺血症状的烟雾病患者中得到很好的证实。烟雾病手术治疗的主要目标是逆转脑缺血和保护脑梗塞。虽然有理论背景但手术在预防出血方面的作用尚未得到充分证实。尽管如此一些研究者坚持采用血运重建手术来预防出血。通过手术提供广泛的额外皮质侧支减少对烟雾状血管,尤其是基底神经节的血流动力学应力可能有利于预防复发性出血。尽管主要病理位于远端颈内动脉和近端中脑动脉和前脑动脉,但由于相关风险以及替代手术方法的相对安全性和有效性,这些血管不是手术或血管内治疗的目标。
   烟雾病的主要手术治疗是通过大脑皮质血管进行血运重建。或间接的直接血运重建方法,或者进行这两者的组合增加脑血流量。在儿童中直接血运重建在技术上通常是不可行的,而间接血运重建的反应非常好,相反在成人中通过间接血运重建实现的脑血流量增加往往不能令人满意,直接血运重建通常是可行的。然而长期慢性严重缺血导致的脑内脑血流量突然增加可能导致出血现象和神经功能恶化。组合方法虽然仅在很小程度上可以增加血运重建效果。对于双侧脑膜炎血管扩张症,不使用颞浅动脉的动脉分支。将有或没有骨膜的组织插入额叶区域的每一侧。设计了曲线头皮切口和双侧开颅穿刺中线。开颅术的后缘放置在冠状缝线处,并且前缘位于发线后面。后开颅开颅术可能与开颅术或硬脑膜切口期间的大量出血有关。术前血管造影的动脉和静脉期有助于避免大量引流静脉曲张。当在开颅和硬脑膜切口区域看到已经供应大脑的颞浅动脉的侧支动脉分支时,多个钻孔钻孔并插入戊状球皮瓣是一个很好的选择。
   使用前切口和后切口以及中线切口收集组织,切口宽度与要插入脑部的切片一样宽。每侧的瓣横向反射。一些反射和插入具有组织的骨膜作为一层,而其他仅插入组织并且原位留下骨膜。对于非常年幼的孩子头皮很薄血管化部分插入脑表面,因此只有较少血管化的部分仍然存在,这导致术后缺血性头皮坏死的可能性很高。其他人不推荐这种内侧额叶手术,因为它们繁琐乏味并且由于缺乏手术效果优异的证据。对于颞浅动脉血管扩张,进行慷慨的蛛网膜切口硬脑膜缝合和闭合。在术后一般的血液动力学状态非常重要。如果有的话应该纠正低血容量,贫血和低血压。应该避免过度换气。对于需要密切照顾父母的幼儿,即使在重症监护室观察患者,也建议父母留在床边。有时使用塑料袋进行镇静或间歇性再呼吸有助于维持水平。快速纠正术后凝血异常对于预防术后硬膜外或硬膜下血肿形成是有用的。建议使用预防性抗惊厥药来预防术后癫痫发作,这可能会加重缺血性脑损伤。如果几周没有术后癫痫发作则停用抗惊厥药。体积膨胀剂的液体攻击对于逆转短暂性脑缺血发作或最小化脑梗塞是有效的。在儿童中,术后一周手术区新发脑梗塞非常罕见,即使短暂性脑缺血发作的症状可能持续存在。然而,在幼儿中新的脑梗塞可能在手术后超过一周发生。通常引流袋填充有与脑脊液混合的流体。在这种情况下引流管被夹紧建议间接打开引流管。
   当患者出现与手术区域相对应的局灶性神经功能缺损时,应通过紧急神经影像学研究排除脑梗塞和术后硬膜外或硬膜下出血的可能性。当发生新的脑梗塞时轻度的血压升高是治疗方案之一。然而可能发生转变为出血性梗塞。间接血运重建的病例中不存在高灌注综合征。但是,它可能直接血管重建术后发生,在慢性脑深刻缺血例,在这些情况下应严格避免高血压和低血压。在间接血运重建手术后,早在术后几周就可以发现症状改善,并且通常在几个月内发生,尽管脑灌注的增加速度比直接法慢得多。几乎所有患有烟雾病的儿童都表现出血运重建手术,除了先前普遍存在的脑梗塞或严重的内科疾病。小儿烟雾病的进步性质以及儿科病例在无任何手术后无症状或处于改善状态的事实以及长期预后不良的主要预测因素是脑梗塞,提示早期诊断的重要性和儿童期烟雾病的外科治疗。虽然直接血运重建或联合直接和间接手术病例的脑血流动力学比单独使用间接血运重建的情况更多,但差异不显着,烟雾病患儿的功能状态也没有差异。与儿科患者相比直接血运重建有或没有间接手术是成人治疗的主流,因为它们对间接血运重建反应差。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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