烟雾病是一种罕见的脑血管动脉，其特征是所述床突上颈内动脉的狭窄进步。到狭窄血管远端的大脑区域的侧支血流由扩张血管供应，扩张血管起源于大脑底部。在动脉造影上这些扩张的侧支血管产生特征性的模糊或云状外观。该疾病在儿童中的常见临床表现是缺血性中风，复发性短暂性缺血发作，头痛和癫痫发作的罕见介绍是运动障碍，其已经被描述为存在于患者在大系列。舞蹈病的特征是短暂的，不规则的和不随意的运动，似乎从一个肌肉群移动到另一个肌肉群。作为其临床表现的一部分，已有孤立的病例报告其中有关于舞蹈病的烟雾病患者。已经推测这临床表现是由于在基底节缺血。在一些报道的病例中手术血运重建后舞蹈病得到了解决。
　　 在本研究中，研究机构的目的是描述那些在临床病程，影像学表现和对外科血运重建的反应方面呈现舞蹈病的烟雾病患者的特征。在研究机构的分析中研究机构假设基底神经节中肥大的侧支血管的存在为舞蹈病提供了病理基质。该系列是最大的一系列患有烟雾病和舞蹈病的患者，作为其临床表现的一部分。舞蹈病是一种较不常见的烟雾病症。由于运动障碍可能是最初呈现符号或烟雾病的临床过程的主要症状，作者已经支持的想法，烟雾病应该在持续性或阵发性舞蹈病的鉴别诊断。病理学定位于基底神经节，因为舞蹈病是基底神经节缺血的已知表现。在烟雾病中，基底神经节中突出的侧支血管可能是这种疾病表现的病理基质的候选者。其他人报告了舞蹈病与烟雾病的关联，有时作为短暂性缺血发作或中风前烟雾病的初始表现的一部分。在研究机构的患者显示舞蹈病作为他们的疾病的初始呈现标志。其中一名患者接受了青霉素治疗，但仍有进展为神经功能恶化。患有未被识别的烟雾病的年轻女性在最初出现舞蹈病后几年发生产后中风。因此尽管不典型的出现症状及时诊断烟雾病是至关重要的，因为如果治疗延迟可能导致神经系统恶化。
　　 一些作者提出，基底神经节丘脑皮层回路缺血是与烟雾病综合征相关的舞蹈病的病理生理机制。在研究机构的系列磁共振图像显示出所有患者在基底节内突出肥大的侧支血管。虽然许多其他患有烟雾病的患者基底神经节侧支的发展是常见的，但是研究机构的印象该组中的侧枝比其他患者更明显。此外研究机构还观察到其中一些患者的基底神经节梗塞的证据进一步支持这一声称，即大脑的这个区域有助于导致舞蹈病临床表现的病理基质。虽然这一部分烟雾病患者的小样本量不允许与较大的手术血运重建患者组进行统计学支持的比较，但基底神经节中肥大的侧支血管的均匀发现是一个值得注意的尽管不是唯一的特征。基底神经节存在早期缺血，这可能导致在发生固定神经功能缺损之前早期出现舞蹈病。这种机制将适用于研究机构系列中患者的临床表现，他们将舞蹈病作为其烟雾病的初始表现。早期舞蹈病可能由基底神经节缺血引起，并且基底神经节侧支血管的一致突出可被视为对缺血的血管生成反应。
　　 另一方面人们也可以将这些侧支血管的存在视为正常基底神经节生理学的物理破坏，因此是舞蹈病的直接原因。研究机构无法确定这些侧支血管是否只是作为潜在缺血的标志，还是它们是否会引起正常基底神经节信号的物理破坏，研究机构发现这些肥大的基底神经节侧支血管的存在在这一系列的舞蹈病患者中是普遍存在的。一些儿童双侧有明显的侧支血管，但只表现出单侧症状，这表明在成像时未检测到的其他因素可能有助于舞蹈运动的表现。研究机构对这位女性患者进行了描述，该女性患有成像记录的舞蹈病和突出的基底神经节侧支血管，提供了这些异常血管与其临床表现之间的临床病理学相关性。在她的情况下舞蹈病在手术血运重建后一年解决。随着她的临床改善，放射学研究显示先前广泛的基底神经节侧支血管明显减少。随着外科血运重建，侧支血管逐渐消退，可能来自改善的灌注。在该患者的情况下由于恢复灌注到先前缺血性基底神经节或由于在其内的大血管消退后恢复的生理性基底神经节功能，可能已经解决了舞蹈病。该病例支持这样的观点，即与烟雾病相关的舞蹈病是由基底神经节的血管变化引起的，并且基底神经节侧支血管的减少可能与症状的消退有关。该系列中的所有患者都经历了舞蹈病的消退，有时甚至在手术血运重建之前，这表明其具有自限性。由于烟雾病的自然进展涉及这些烟雾状侧支血管的最终消退，解决的时间可能决定了舞蹈病的临床过程。