烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病患者的临床特征

  烟雾病是一种慢性脑血管疾病,由颅内血管的进行性狭窄或闭塞定义。狭窄始于颅内颈动脉,可进展为前,中,后脑动脉。随着这些动脉逐渐变硬,毛细血管的侧支网络在大脑底部形成,在血管造影上产生特征性的网状外观。第一个报告的患者被记入日本术语烟雾病之后命名为该疾病烟雾病的病因学过程仍然未知。烟雾病主要发展在亚洲国家,包括日本,韩国,中国大陆和台湾。但是也有对中国一些患者详细的人口统计和临床数据与烟雾病。目前成人烟雾病患者最有效的治疗方法尚不清楚。表明在手术治疗的患者的改进的结果的大量病例系列的已在一组选定的患者提供了证据以支持血运重建程序。最近根据日本关于治疗烟雾病的指南,推荐手术血运重建术治疗烟雾病,表现为脑缺血症状。已被证明是在童年人口有益间接旁路和脑血管重建的方法。对于患有严重医学合并症的患者,种手术技术也被认为更容易和更安全,并且对于接受者或供体动脉移植物不足的患者是可行的。然而只有少数几个小案例系列报道了成人人群的这种手术技术。在这里研究机构提出了几名烟雾病成人患者的连续系列,并详细介绍了研究机构对血运重建手术后人口统计学,临床特征和长期预后的分析。研究机构认为研究机构的系列是中国报道的最大系列代表了涉及烟雾病的各种成人病例。
   研究机构在中国北京解放军医院神经外科确定了所有连续患有的烟雾病患者。所有患者均根据血管造影或磁共振血管造影诊断。如前所述几名患有单侧烟雾病的患者被纳入该研究。排除标准是由动脉粥样硬化,脑膜炎,唐氏综合症,系统性血管炎,甲状腺功能亢进,神经纤维瘤病,钩端螺旋体感染或先前的颅底放射治疗引起的继发性烟雾现象的存在。审查了临床记录包括医院病历,临床记录和放射学研究。所有数据的研究伦理委员会批准了研究设计。在双侧烟雾病中,研究机构首先将临床上更具症状的一侧血运重建。如果没有出现偏侧症状或症状,研究机构首先优先对优势侧进行血运重建。第二次手术通常在第一次手术后几个月进行血运重建,患者可以耐受。
   动脉血管融合术是研究机构机构首选的手术血运重建手术。简而言之动脉血管融合术涉及在缺血区域的硬脑膜下方放置颈外动脉分支。最常见的是使用颞浅动脉。在某些情况下根据风险区域,也可以使用枕骨动脉。在术中带有盖带的供体血管与下面的颅骨或筋膜分离。在动脉桥的近端和远端下方形成两个钻孔。钻孔通过磨机连接成椭圆形骨瓣,然后用缝合线将目标动脉缝合到硬脑膜上。在切除所设想的动脉的进入和退出部位后更换骨瓣。在选定的患者,在梗塞区域进行蛛网膜剥离术。出院后通过临床访问电话或信函面谈确定长期结果。最后因为卒中是烟雾病患者中最明确的症状,无论是临床还是放射学,研究机构使用几名成年患者的卒中状态评估了长期结果。改良量表用于确定神经功能结果。在研究机构无法联系的患者或研究机构未获得实际数据的患者中,从上次临床随访确定了特征和长期结果。术后卒中被定义为持续几小时或更长时间的新神经功能缺损,并且在血运重建术后的前几天内与磁共振或计算机断层扫描成像中的新梗塞或出血相关。
   有多名成年患者接受了几血运重建手术。显示了成年患者的年龄分布,在观察到最高的检出率峰值。在研究机构的队列中最常见的初始症状是脑缺血事件。缺血的百分比显着高于出血。大多数患者出现铃木血管造影患者患有双侧疾病。当每侧不同时使用较高的铃木等级。此外研究机构队列中几名患者的大脑后动脉有明显的闭塞性改变。在接受神经外科血运重建术的几名成年患者中几名是双侧的。最常见的旁路手术类型是使用颞浅动脉的动脉血管融合术。他们完成了的旁路操作。在大脑后动脉受累患者中使用枕动脉作为供体血管进行几次动脉血管融合术。其余的人接受了颞浅动脉大脑中动脉吻合术。术后可变大小的梗死是临床上最相关的并发症,并且在多次手术后发生几例。研究机构在手术后观察了几名患者的短暂神经发作。两名患者术后出现中风。总体而言共有几名患者出现缺血或出血事件。在这些患者中没有一例因缺血或出血并发症而死亡。在几例新发中风患者中,几例在手术后进行评估时完全康复。在手术后几个月检查时,几例新出血患者中的一例完全康复。所有患有短暂神经发作的患者在出院时完全康复。在最终随访时在功能结果方面独立。
   研究机构对该系列患者进行了几个月的随访。总体而言患者经历了显着的临床改善。治疗后观察到短暂性脑缺血发作显着减少。在接受短暂性脑缺血发作治疗的多名成年患者中,在最后一次随访时无短暂性脑缺血发作。在患有头痛的患者中观察到类似的效果。在几例头痛患者中患者在最后一次随访时术前头痛消失。然而在多例没有术前头痛的患者中的患者在随访期间出现了头痛。随访期间患者共发生中风,患者中缺血性卒中,几例出血性卒中,一例出现缺血性卒中和第二例出血性卒中患者。在手术后的前几年患者经历了几次缺血性中风和出血性中风,其中包括几次术后中风,手术后几年他们经历了几次缺血性中风和几次出血性中风。手术后头两年和之后的卒中频率之间存在显着差异。在大脑后动脉区域的血运重建患者中发生了几例术后和随后的中风,而多例无血运重建的患者发生了几例术后和随后的中风。
   所有接受手术血运重建的患者在头两年内对术后或随后中风。所有接受手术血运重建的患者手术后几年复发卒中风险。烟雾病是一种慢性脑血管疾病,主要见于亚洲,尤其是日本,韩国和中国。虽然烟雾病现在已经在全世界许多种族背景,包括美国和欧洲人群的人观察到,这种疾病是在非亚洲人群中非常罕见。遗传背景可能解释了东亚人烟雾病的高患病率及其在白种人中的低患病率。一个烟雾病的知名具体特点是它的年龄分布格局,在成人和儿童童年发病率更高。然而最近的一项研究与儿童相比成人尤其是女性患者的发病率更高。事实上随着神经放射学诊断模式的最新进展,成人发病的烟雾病的诊断比过去更加频繁。因此关于成人发病烟雾病的管理的信息是重要的。在这项研究中研究机构发现中国和其他亚洲形式的烟雾病是不同的,因为大多数亚洲烟雾病成人出现出血和接受间接旁路的成年患者有明显低的缺血事件和出血率,大多数患者保留或改善功能独立性。
   在研究机构的中国队列中,这个比例类似于南京地区和台湾的报告。结果表明有在中国烟雾病的性别分布基本无差异,从日本,韩国,美国和欧洲的报告显示女性居多。在这个队列烟雾病的家族发生明显低于日本和韩国系列报道低得多。在研究机构的队列中只有具有烟雾病症状的家庭成员进行了测试,并最终通过血管造影或磁共振血管造影进行诊断。没有症状的家庭成员没有接受筛查。因此一些家族性烟雾病可能下落不明,这可能会降低研究机构系列中家族性烟雾病的发病率。
   在亚洲发病率最高的是儿童其表现为缺血,然而第二个较小的峰值发生在第四个十年,并且往往表现为出血。在中国以往的研究类似于那些在日本和韩国早期的文献报道。然而研究机构观察到成人病例中缺血性而非出血性卒中占优势。研究机构成年患者中只有患有颅内出血。中国和其他亚洲患者之间的这些差异可能与闭塞性血管病变的发生时间或其他因素有关。在动脉狭窄或闭塞发作后很快就会出现缺血症状。在日本和韩国这种情况最常发生在童年时期。在中国,这在年轻人中可能更为常见。以前的研究报告的作者称已导致血运重建患者的烟雾病。许多争论集中在各种血运重建术的安全性和有效性上。目前尚无随机试验来评估任何单一手术治疗的疗效,并且病例系列患有功率不足,选择偏倚和患者特征的固有差异。虽然许多研究建议直接旁路或间接和直接旁路的成年患者组合,动脉血管融合术是研究机构机构首选的外科血运重建术。术后缺血事件或出血的发生。研究机构的结果是可比大多数大型研究中围手术期并发症。
   之前的研究试图确定预测手术发病率的风险因素。有时分析临床因素可以更有效地预防缺血性并发症。在目前的研究中短暂性脑缺血发作的存在与术后缺血或出血并发症显着相关。表明术前短暂性脑缺血发作的频繁发生是围手术期缺血性并发症风险的重要指标。在一项关于多次血运重建术的大型研究中,发现高频率的术前短暂性脑缺血发作是围手术期卒中风险的预测因子。频繁的短暂性脑缺血发作是脑血流动力学不稳定的标志并且如果在外科手术过程中发生诸如高碳酸血症或低血压等其他事件则使患者处于围手术期卒中的高风险。
   虽然烟雾病长期以来被认为是前循环疾病,但在研究机构的研究中患者大脑后动脉有明显的闭塞性改变。研究机构还发现大脑后动脉参与是术后缺血并发症和后续雷击的危险因素,这是类似于之前的研究。在烟雾病来自健侧大脑后动脉的柔脑膜络通常略微补偿在大脑前动脉或大脑中动脉领土脑血流。然而当闭塞性病变也涉及大脑后动脉并且将软脑膜侧支减少至大脑前动脉或大脑中动脉区域时,术后缺血性并发症或随后的梗塞导致该区域。这意味着在研究机构的研究中脑梗塞发生之前,大脑后动脉领域的血运重建可能使患有大脑后动脉的患者受益,即使结果中没有统计学意义。研究机构还发现,当前研究中老年患者的术后并发症风险较高。这可以通过以下事实来解释血流动力学储备减少或自动调节影响成人病例的手术结果与青少年病例不同。
   手术相关的梗塞是最常见的并发症,发生在手术后几周内。它们与不利的功能结果密切相关。因此仔细注意应支付给围手术期维持足够的血流动力学状态。药物治疗血管成形术和支架置入术可暂时改善脑血流量降低脑缺血事件,但似乎并没有能够持久也不提供长期的预防对未来缺血事件。烟雾病患者血运重建手术的主要目标仍然是预防未来的缺血性和出血性中风,并可能限制疾病进展。以前的研究已经描述了患者不可避免的疾病进展。医学治疗半球患者的几年累积卒中风险开始,在双侧疾病和卒中患者中高。在本研究中与这些破坏性数字相反,研究机构的外科研究是相当最近的研究结果。研究机构还发现症状发作的年龄较大和短暂性脑缺血发作的存在被确定为术后或随后中风的预测因子,这表明在随访期间应对患有这些因素的患者进行密切监测。
   总体而言患者独立生活,无明显残疾最强的预测因素是术前评分。患者还报告了能量水平增加和精力增加的能力。因此有效的血运重建手术在阻止大多数患者的神经功能恶化方面起着重要作用。在目前的研究中单侧烟雾病患者术后或随后中风的风险较低,并且功能结果良好。这支持了单方面烟雾病是在成人中识别为稳定的观点。然而以前的研究发现大约三分之一的患者进展为在他们的研究中典型的双边型。据报道,初诊时单侧烟雾病患者在几年后进展为双侧受累。这种差异可能是由于随访期间的差异造成的。因此仔细的长期随访对于监测单侧烟雾病的潜在进展至关重要。中国成人烟雾病的临床特征在某些方面与其他亚洲国家不同。手术导致随后中风的发生率降低大多数患者保持功能独立。需要随机临床试验来研究血运重建术的疗效。尽管缺乏前瞻性随机试验来确定烟雾病患者旁路手术的疗效,但现有数据支持手术治疗。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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