烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病被误诊为软脑膜转移瘤

  一名女性被诊断患病,分化差,雌激素受体阴性,孕激素受体阴性,人表皮生长因子受体神经阴性乳腺癌,接受了保乳治疗和辅助化疗在化疗的第一个周期后,她出现了不对称的口腔,语言不连贯,手臂无力。对比度增强的加权磁共振成像显示右侧额叶皮质增强和蛛网膜下腔增强,提示软脑膜转移。尽管有三个负腰椎穿刺,但由于对软脑膜转移的担忧,开始姑息性颅内照射,并且停止了辅助化疗。五个月后恢复化疗以进行姑息治疗。然而几天后患者出现了双侧脑梗塞导致她无法行走。加权磁共振成像在右额叶中显示出对比增强的最小占位性病变,提示在大脑前动脉和大脑中动脉之间的动脉边界区域发生急性梗塞,并且提示旧的皮质下梗死的对侧低信号病变。由于预后很差因此没有开始中风康复计划。然而症状在几年的时间内逐渐改善。不幸的是在接下来的几年中,患者逐渐恶化,她在行走和说话方面遇到越来越多的困难并且惯性,失去主动性不受控制的饮食和吸烟。
   在初步诊断为软脑膜转移瘤近几年后,患者被转介到研究机构医院的第二意见。鉴于重复的负性腰椎穿刺,第一次磁共振成像的局部增强,软脑膜转移的异常过程,以及由于肿瘤在几个月内很少发生软脑膜转移,重新考虑了软脑膜转移的诊断。飞行时间磁共振血管造影显示颈内动脉颞顶交界处严重狭窄中脑和大脑前动脉几乎没有血流。两种软脑膜和基础侧支动脉,而液体衰减反转恢复图像显示流域区域的双侧额叶梗死。这些血管造影和临床发现与烟雾病的诊断相容,而不是软脑膜转移。向患者及其丈夫解释了诊断。患者已经开始服用药物进行二级中风预防。讨论了颞浅动脉对大脑中动脉旁路的选择,有或没有间接血运重建技术,但患者拒绝,因为她已经严重残疾没有神经系统改善但只能预期稳定。
   烟雾病是指双侧血管病变,其中在动脉进行性狭窄之后形成异常侧枝,主要是颈内动脉的形交界处。术语烟雾病是日语中的烟雾,指的是广泛的基底侧支网络的血管造影外观。烟雾病是一种罕见疾病,发病率最高的是东南亚地区。女性发病的可能性是女性的两倍。成人的发病率达到峰值。最常见的症状是脑缺血梗塞和短暂性脑缺血发作,脑出血,头痛和癫痫发作。脑缺血和出血经常反复发作,导致临床恶化甚至死亡。无需手术是谁有缺血表现将有几年之内的另一个脑血管意外的患者。通过手术几年内死亡或中风的综合风险。
   烟雾病血管病变可以是原发性的但它也可以继发于各种已知原因,然后被称为烟雾病综合征也可以是单侧的。放射疗法是诱导烟雾病综合征的已知危险因素尤其是幼儿。然而在这里描述的患者中,在施用放射疗法之前已经存在烟雾病的最初迹象。此外放疗后的烟雾综合征在至少几个月的潜伏间隔后发生,但通常在数年后发生。放射疗法对已经存在的烟雾综合征的影响尚不清楚但可以推测,辐射有助于研究机构患者在过去几年中观察到的进行性恶化。化疗也可能对疾病过程产生负面影响。然而据研究机构所知没有关于化疗对烟雾病的影响的文献。在接受急性淋巴细胞白血病治疗的儿童中,观察到烟雾病综合征发展的风险增加。然而这主要归因于头颅照射而不是化疗。在研究机构的患者中未发现双侧颈内动脉形交界处闭塞的根本原因。
   已经提出了用于诊断烟雾病的各种成像方法及其严重性的评估。常规血管造影是诊断烟雾病的金标准。描述了一种分期系统,通过无创磁共振血管造影确定疾病严重程度。后对比图像显示软脑膜增强,液体衰减反转恢复图像显示软脑膜高信号强度称为常春藤标志,这是由于软脑膜血管产生侧枝时形成的充血软膜网络引起的。回想起来在研究机构的脑缺血急性期患者中观察到的软脑膜侧枝和皮质对比增强模拟了软脑膜转移。研究机构的患者发生软脑膜转移的可能性很小,第一次磁共振成像的局灶性增强,以及重复的负性腰椎穿刺负腰椎穿刺的预测应该引发对额外鉴别诊断的考虑,如同没有癌症进展的异常生存但临床恶化。虽然烟雾病和烟雾病综合征很少见,但诊断和治疗对该疾病的预后有严重影响。总之在加权磁共振成像的脑缺血急性期,软脑膜病变与软脑膜侧枝和皮质对比增强的表现可以模拟软脑膜转移。在软脑膜转移瘤的治疗开始之前,应明确考虑这种鉴别诊断,特别是在非典型表现和软脑膜转移可能性低的患者中。可以使用脑血管造影术确认烟雾病的诊断。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
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烟雾病探秘
 
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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