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神经病学的神经影像学诊断和侧枝循环
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烟雾病是一种慢性脑梗塞性血管病变,导致主要颅内血管逐渐变窄。随后发生上颌内颈动脉环的闭塞,伴随着在脑底部闭塞部位附近的动脉侧支的增殖。用于描述络脉网络的血管造影外观。研究人员的关于烟雾病的临床和流行病学特征的理解主要是从在日本人群中进行的研究得到的。然而关于烟雾病的临床和流行病学特征的数据有限,例如美国其由不同种族组成。在美国小单中心研究已经证明,烟雾病的特征可以是从那些在日本观察不同。这种日益增长的发生率也由在美国病例系列建议。进一步的研究可能会使人们更好地了解和了解美国的疾病模式,并可能确定导致烟雾病发病率上升的因素。研究人员使用来自美国的全国代表性数据进行了这项研究,以确定烟雾病的临床和流行病学特征。尽管烟雾病的临床和血管造影特征在以前的研究病因仍然是未知的。然而烟雾综合征已与多种病理状态如唐氏综合征,神经纤维瘤病镰状细胞病,外伤辐射暴露和先天性巨血管瘤有关。存在用于遗传和家族性属性的疾病和可能的炎性成分证据。
烟雾病在日本最为普遍,美国的患病率被认为低得多。然而烟雾病不再被认为是亚洲人群的一种疾病因为非亚洲人群的增加已经证明了这一点。全世界报告的病例超过多例。高加索人代表了美国的大多数病例,总体而言根据美国人口的相对比例,该疾病似乎在种族中分布。另一方面女性比男性更容易受到影响。其原因尚不清楚,但可能与潜在的遗传或激素差异有关。烟雾显示了与在所述第一和第四数十年寿命峰的双峰年龄分布根据美国和日本的文献。有趣的是在美国家族性烟雾病的发病率较低,而日本则有患者存在烟雾病家族史。这一发现表明环境因素可能在美国烟雾病的发展中发挥更大的作用。据报道越来越多的烟雾病例报道。随后的病例系列和单中心数据报告表明,烟雾病例的数量继续增加。因此美国的烟雾病患病率增加了几倍。上升趋势可能是疾病意识和诊断改善的结果,但也可能代表疾病流行的增长。同样日本文献也报道了烟雾病患病率的上升。日本的估计患病率增加。烟雾病的患病率似乎在全球范围内不断增加,必须密切监测和调查这一趋势,以确定潜在的相关危险因素。
根据研究人员的报告,缺血性卒中仍然是美国所有年龄组中最常见的表现。在日本和韩国大约患有烟雾病的儿童患有缺血性中风。同样研究人员研究中的大多数儿童也患有缺血性烟雾病。在有症状的烟雾病的成人中,患有出血性烟雾病。日本和韩国的成人出血性烟雾病发病率较高。出血性烟雾病在成人中的发病率较低也见于其他美国的研究。美国烟雾病的潜在病理生理学可能具有不同的特征,这些特征可以解释成人的出血率较低。与亚洲人群相比美国人群的烟雾病可能具有较低的进展速度和临床事件。较低的进展速度可以允许更多时间来开发适当的抵押品,从而解释美国人群中较低的出血率。该疾病的特征在于颈动脉末端部分的壁的双侧和大脑前动脉和大脑中动脉的内膜增厚导致脆弱的侧枝的形成。在大脑底部形成的脆弱的烟雾病血管是薄壁的,扩张的或厚壁的狭窄的容易出血。此外潜在的病理差异可能存在于抵押品的脆弱性或发展中,这可能是美国和日本之间出血率差异的原因。
在解释研究人员的结果之前应该考虑一些限制。在质量细节和可靠性方面,数据存在缺陷并不区分烟雾病和烟雾病综合征。该代码中的这种限制阻止了确定烟雾病诊断病例的增加是由于烟雾病或烟雾病综合征的增加。此外这种增加可能是由于疾病意识和诊断的改善或改进的编码实践。各医院编码实践的差异可能会影响数据的质量和可靠性。此外由于仅从住院患者入院收集数据,因此不包括门诊患者数据的完整人口的不完整细节。美国烟雾病的患病率似乎在增加。美国烟雾病的家族性低发病率表明环境因素可能导致该疾病。随着研究人员向前发展进一步研究可以降低这种进行性神经系统疾病发病率的可改变风险因素将非常重要。
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烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。 |
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