烟雾病  
胶质瘤
烟雾病的分型介绍

烟雾病的致命性出血性中风

  烟雾病的特征在于颈内动脉的末端部分和前脑动脉和大脑中动脉的近端部分的逐渐闭塞。随后发生脆弱的软脑膜侧枝以保持缺血性脑的灌注。已经描述了两种烟雾病亚型:缺血型和出血型。基底动脉闭塞通常导致复发性短暂性脑缺血发作或缺血性中风有的患者还患有颅内出血。在儿童中烟雾病通常呈现缺血事件。出血形式很少被描述并且缺少较大的病例系列。此外几乎所有报告的病例都涉及亚洲裔患者。研究人员报告了一例罕见的高加索女孩患有脑出血,由于烟雾病导致脑室系统大量破坏。这名女孩在没有任何疾病或创伤迹象的情况下瘫倒并失去知觉。最初她的左瞳孔扩张并且在任一只眼睛中都没有显示任何瞳孔反射。血压心跳和血糖的比率是正常的。根据格拉斯哥昏迷量表这名女孩被归类为有四分。
   这个女孩立即插管并入住研究人员的急诊室。计算机断层扫描扫描显示左侧丘脑脑内出血脑室系统受到破坏。计算机断层扫描血管造影显示双侧颈内动脉狭窄多个侧支分支侵入两个半球。将具有颅内压装置的外部脑室引流立即置于左侧脑室中,并将第二外部脑室引流植入右心室。随后该女孩被转移到儿科重症监护室进行进一步的保守治疗。烟雾病是一种潜在的破坏性疾病,以缺血性或出血性形式存在。选择的治疗是血管重建手术这是直接由颅外到颅内旁路的装置或间接肌肉进行。流行病学调查表明烟雾病主要影响亚洲人群,但在白种人非常低流行。多的患者已经描述了亚洲人的家族性发病。此外烟雾病与综合征有关如三体综合征一型神经纤维瘤病,镰状细胞病和马凡氏综合征以及几种传染性疾病,例如结核性脑膜炎和钩端螺旋体病。
   出血并发症发生在成人患者但仅在受影响的儿童。报告的儿童出血性烟雾病数量非常少,表明临床过程大多是良性的,其特点是神经功能恢复良好。描述了一系列几例出血性烟雾病患儿,他们在神经稳定后接受间接旁路手术。报道了多例出血性烟雾病患儿其中几例出现复发性出血。然而这些孩子中的每一个都有一个有利的结果。这里描述的案例是无与伦比的,原因有三白人女孩以前健康,没有任何已知的诱发综合征或家族因素,烟雾病的初始表现是出血性而非缺血性,临床病程在几小时内导致死亡。在少数关于儿童出血性烟雾病的文献报道之一中,描述了由于出血性烟雾病和随后的缺血性梗塞而具有相似症状的高加索男孩的类似病例。然而这个男孩恢复良好没有任何运动缺陷。对研究人员患者暴发性和致命性临床过程的解释纯粹是推测性的,因为数字减影血管造影或尸检无法获得结果。由脑室内和脑内出血引起的暴发性中心和外周血管痉挛可引起广泛的双半球缺血性梗塞。然而研究人员假设全球缺血是由于颅内压水平升高与儿童小尺寸侧支动脉相结合引起的严重低灌注引起的,并且这种较小的动脉直径可能更容易受到颅内压水平升高的影响。尚不清楚升高的颅内压水平是否是进行性缺血的原因或结果,这也可能是由于最初的出血导致的早期脑损伤,本病理生理学机制已经在蛛网膜下腔出血的上下文中讨论了。
   缺血性和出血性烟雾病之间的病理生理学差异主要是未知的。可能的解释可能与远端颈内动脉闭塞的速度和建立与年龄相关的成熟侧支新血管形成的个体内容量有关。大血管狭窄最终导致大脑中的氧气压力梯度,导致缺氧相关基因的上调和缺氧诱导因子作为其主要产物。缺氧诱导因子促血管生成因子,如血管内皮生长因子及其受体以及基质降解酶,例如基质金属蛋白酶,不仅从内皮细胞释放还从周细胞中释放。这种释放导致脑细胞外基质和血管基底层的不稳定以及内皮紧密连接复合物的松动形成血管生成尖端。潜在的压力梯度与患病脑区域中的缺氧诱导因子水平相关。在年轻且发育良好的大脑中缺氧诱导因子水平仍然高于青春期,因此通过快速发展烟雾病导致的过度缺氧可能是造成未成熟血管的广泛新血管生成和结构蛋白质不稳定的原因。其他需要考虑的因素是血管内皮生长因子的基因多态性,不同水平的生长因子,循环内皮祖细胞以及组织金属蛋白酶抑制剂和炎症反应的不同活性即单核细胞趋化蛋白。在失去意识和神经功能恶化后出现非创伤性颅内出血的情况下,烟雾病应被视为每个健康儿童的潜在诊断。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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