烟雾病是中风的罕见原因，其特征是上颌内颈动脉及其近端分支的进行性狭窄。这种疾病的名字来源于在大脑底部形成的侧支血管的数字减影血管造影的典型外观，类似于像烟雾一样模糊的东西，患有特发性烟雾病的患者被诊断为患有烟雾病。在少数患者中血管病变与其他病症相关，例如镰状细胞病或神经纤维瘤病，并且这些患者被归类为具有烟雾病综合征。患者通常表现为短暂性脑缺血发作或缺血性中风。在亚洲的一些地区大部分患者出现脑内出血。患者还可能患有头痛，癫痫，舞蹈病或认知障碍。磁共振成像上的梗塞模式根据年龄和血管造影异常的严重程度而不同，并且表明血栓栓塞和血流动力学损害的组合是梗塞的原因。虽然烟雾病最频繁出现在东亚，人们越来越在西方世界。两个年龄峰承认一个在儿童时期，一个在青壮年。在大多数地区，女性比男性更容易受到影响。在这篇综述中研究人员重点讨论了关于烟雾病中两个重要问题的最新进展：导致疾病的原因和如何治疗。烟雾病患者受影响的颅内血管的病理分析显示，内膜纤维细胞增厚平滑肌细胞数量增加，内弹性椎板明显波动，介质减弱一般无动脉粥样硬化迹象或炎症。经常观察到壁血栓。最近磁共振成像研究已经显示受影响的血管的显著外径缩小这表明没有在颅内动脉狭窄引起的动脉粥样硬化观察血管缩窄变化。在典型的扩张的侧枝中，弹性椎板碎裂介质可能变薄，并且可能存在微动脉瘤，可能是由于血管壁上的应力增加。附属的烟雾状血管也可能显示狭窄的血栓形成的腔。
　　 作为这些异常病理学发现的基础的过程在很大程度上仍然未知，但血管造影的烟雾状外观与不同的遗传和获得性疾病相结合，与其特发性发生相结合表明不止一个因素是造成这种现象的原因。烟雾病可能是一种复杂的疾病，其中遗传和环境因素可能通过所谓的双击机制发挥作用。除直接引起疾病的遗传因素外，血管壁应力和修复因子，血管生成和血管发生相关因素，血栓形成因子和自身免疫反应过程都与烟雾病有关。最有可能的是，多种因素将与尚未解决的病理生理机制相关联。最近报道了一例患有颅内动脉粥样硬化疾病的男性侧枝烟雾血管的组织病理学特征与特发性烟雾病描述的类似。在这些研究结果的基础上，该研究的作者提出，烟雾病可能分两个不同的步骤发展：第一可能有不同原因的大动脉疾病，第二对大动脉疾病的血管增生反应可能相似烟雾病患者和烟雾病综合征患者。在寻求烟雾病的发病机制，大量的血管平滑肌细胞相关分子和细胞和血管生成和血管发生相关的分子和细胞进行了研究。尽管许多研究都集中在血管生成上，即内皮细胞从现有血管发芽血管发生即由缺血诱导的循环骨髓衍生的内皮祖细胞形成新血管可能同样如此重要的。最近对血浆样本的研究显示，与对照组相比，烟雾病患者基质金属蛋白酶，其天然抑制剂组织抑制剂以及其他一些细胞因子和血管生成因子具有独特的表达模式。在促血管生成和抗血管生成过程中发挥作用。在烟雾病患者中组织抑制剂之间的平衡受到干扰。是一种蛋白水解蛋白，可以降解内皮基底层和细胞外基质，在烟雾病患者中增加。血管内皮生长因子和单核细胞趋化蛋白水平的增加已经显示出导致募集从骨髓内皮祖细胞进入循环。已经提出循环内皮祖细胞是烟雾病的致病标志物。此外在烟雾病患者的浅表颞动脉样本中，在平滑肌细胞，内膜和内皮细胞中观察到烟雾病患者中碱性成纤维细胞生长因子的更显着表达。碱性成纤维细胞生长因子可能参与颈内动脉及其近端分支的闭塞，也可能促进典型的烟雾状侧支血管的形成。
　　 通过血清学分析发现与烟雾病相关的关键蛋白质，与正常对照组相比，发现几种不同表达的蛋白质组。补体抑制蛋白一种可能与受累血管的进行性狭窄相关的上调蛋白和载脂蛋白一种被认为可以减少闭塞性病变形成的下调蛋白表现出明显不同的表达，可能在烟雾病中发挥作用。蛋白质组学分析显示，烟雾病患者的脑脊液中有两种尚未鉴定的蛋白质作为潜在的生物标志物。鉴于上述发现，似乎不太可能进行计算机断层扫描来测试血运重建手术的效果，以改善患有短暂性脑缺血发作或缺血性中风症状的烟雾病患者的预后。然而关于血运重建手术的许多问题仍未得到解决。对于无症状患者或有症状患者的无症状对侧半球的血运重建手术的适应症和时机尚未达成共识，也没有就优先进行何种类型的血运重建手术达成共识。美国心脏协会建议，对于有进行性缺血症状或血流量不足或脑灌注储备证明且无手术禁忌症的儿童，应考虑进行手术。其它指南建议手术治疗儿童和成人患者，如果他们有进展性症状或血液流量不足的证据，如单光子发射计算机断层扫描或正电子发射断层扫描。对于未受干扰的脑血流动力学的无症状患者仔细观察可能是合理的。出血患者的手术治疗效果尚不明确，目前正在日本的计算机断层扫描中进行调查。最近对患者进行的一项研究和一项综述表明，与保守治疗相比，直接血运重建对预防再出血有益。虽然在烟雾病手术疗法主要集中在预防卒中复发，提供了可能受益于血运重建治疗在改善与烟雾病相关的认知障碍越来越多的关注。认知缺陷也可能发生在不存在明显的冲程的并已与额叶低灌注相关。关于手术的最佳时机知之甚少。从二级预防的角度来看，早期手术可能是有益的，但最近的中风和感染可能是推迟手术的原因。
　　 通过正电子发射断层扫描或单光子发射计算机断层扫描扫描评估的脑血流量和脑血管储备的测量不仅有助于确定手术适应症，还可以帮助神经外科医生决定大脑的哪些部位可以从血运重建中获益。最近较少侵入性的替代品已经成为可用来测量在脑脑血流量和脑血管储备的定量映射诸如血氧水平依赖磁共振成像，动脉自旋标记磁共振和计算机断层扫描灌注。直接和间接血运重建技术的目标是改善大脑的血流量。虽然直接旁路手术后脑血流量立即增强，但间接血运重建可能会在数周内改善抵押。直接旁路最常见的是在颞浅动脉的额叶或顶叶分支之间的显微外科吻合最小颞浅动脉直径和皮质动脉，最常见的是中间脑动脉的分支。在幼儿中由于血管口径小，直接旁路手术尤其具有挑战性。颞浅动脉也用于直接连接大脑前动脉。此外已经描述了枕动脉或中脑膜介质动脉与中间脑动脉之间的吻合。间接技术接近丰富的血管化组织或这些在受影响的皮质上的组合以促进血管生成随着时间的推移。毛刺的孔中置于单独或与其它技术组合，也可能会导致新血管生成，特别是在儿童，最重要的优点，即在技术上这是具有挑战性的至少操作。也可以将直接和间接技术结合起来，以获得立即增加的血流，并从随时间发展的弥漫性新血管形成中获益。目前尚不清楚哪种技术可以产生最有利的结果，因为尚未进行比较各种技术的随机研究。当然外科医生的专业知识是一个成功的结果关键因素。对多名接受过各种技术手术的烟雾病儿童进行的荟萃分析得出结论，直接和联合手术对数字减影血管造影的血运重建比单独间接手术更好。然而功能结果的差异无法证明。类似的结果在成人中发现。最近开发的血运重建技术从现有的方法大多修改，目的是改进的程序以提供血流量比中间脑动脉其他领土和大脑前动脉领土或血运重建不足之后执行附加的外科手术。
　　 在怀疑患有烟雾病的患者中，研究人员进行数字减影血管造影以确认诊断并研究疾病的程度，侧支血管以及血运重建手术的可能性。随着在施用乙酰唑胺之前和之后的标记水正电子发射断层扫描扫描，研究人员评估脑脑血流量和脑血管储备的哪些部分受损。此外所有患者都要接受正式的神经心理学评估。在多学科咨询中为每位患者制定个人治疗计划。根据临床症状，包括短暂性脑缺血发作中风和认知障碍，血流动力学紊乱的程度和严重程度以及技术可能性，研究人员决定是否何时何地以及如何进行血运重建手术。当技术上可行时研究人员在最严重受影响的半球进行直接颞浅动脉中间脑动脉旁路，并在钻孔部位进行脑膜肌瘤血管扩张。如果有迹象表明额叶血管化不良。通过这种方式中间脑动脉以及一个或两个额叶区域可以进行血运重建。对于未出现对侧半球症状并且正电子发射断层扫描扫描未显示严重血流动力学损害的患者，研究人员一般不建议在对侧进行血运重建手术，但将密切关注患者的新发展症状。对于来自两个半球的症状或严重血液动力学受损的患者，将进行对侧的血运重建，手术的时间取决于患者的症状。研究人员不愿意在同一天对双方进行手术，并且通常在几周后在对侧进行血运重建手术。在所有患者中研究人员重复神经心理学评估术后一年在稳定的临床，放射学和血液动力学情况包括非手术的无症状半球的情况下，研究人员至少每年在门诊诊所跟踪儿童和成人患者。在出现新症状的情况下进行额外的成像。烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其中很大程度上是未知的，可能是多因素的原因。最近的新证据表明的参与几种血管壁应力和修复因子，以及自身免疫反应的可能作用，它们有可能导致疾病和疾病进展的新生物标志物，以及新的治疗选择早期识别烟雾病和烟雾病综合征及其通过血运重建手术及时治疗对于尽量减少未来中风的风险至关重要。未来的研究应针对寻找可能阻止血管病变进展的治疗，并改进血运重建手术的适应症和时机。