烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

成人群中的烟雾病是一种软骨病

  在关于用于血管重建烟雾病的两种常见的方法的相对优点和缺点直接血运重建涉及颞浅动脉到大脑的一个分支的吻合和间接血运重建,使血管化组织与大脑接触,促进新侧枝的生长。一些中心提倡两种方法的组合。关于最佳治疗文献最近审查认定有证据表明,直接和间接血管重建术是有益的,但确定最有效的治疗方法有待进一步研究。在没有随机试验的情况下治疗的选择通常取决于脑血管神经外科医生的偏好和训练,大多数美国医院都采用直接方法治疗成人。烟雾病是一种进行性动脉病,其特征在于颅内颈内动脉的狭窄和闭塞。这是一个罕见的实体,在日本最常见的,但在美国和西方国家越来越多的认可。儿童烟雾病的标志是其无情的进展,如果不及时治疗,超过三分之二的患者可能在几年内出现新的症状。烟雾在成人中被认为是比在儿科人群较不积极的过程,尽管如此,自然史研究表明,成年患者的经历症状恶化和药物治疗不会阻止疾病进展。此外在成年患者烟雾病的认知效果是最近才研究,并据报道,低灌注与记忆和学习显著障碍,这可能血管重建手术后提高相关受影响的半球。累积证据表明,有症状的成年患者的烟雾病保证了与儿童相似的积极干预,以防止进一步的有害后果。
   历史上直接旁路手术已经成功地用于治疗成年患者的烟雾病,并且其具有在手术后立即增加缺血脑的血流量的优点。回顾了一项由多名成年患者组成的大型单机构系列,其中有烟雾病患者接受了旁路手术手术,并证明超过患者在手术后经历了改善相同的生活质量。几名成人患者在术后期间和长期随访中发生缺血性卒中,几例出血,这导致每种并发症的风险。另一方面最近报道了间接血运重建技术如作为成人烟雾病患者的替代治疗方法,特别是当直接旁路技术不可行时。分析了多名接受治疗的北美患者,并显示患者在手术后保留改善了功能状态,通过评分来衡量。作者还报告了队列中缺血性并发症的风险高于术后出血几例患者发生缺血性卒中,但仅有一例出血事件。最近报道了一组多名中国成年患者接受治疗的烟雾病,并发现了类似的术后并发症。术后缺血事件出血。当用治疗的半球数量计算时,前几年内每个半球的总卒中风险,并且所有接受手术血运重建治疗的患者手术后几年,在一系列多名成年中国人在一家机构接受烟雾病治疗的患者中报告,手术血运重建患者卒中风险列出了先前报道的成人烟雾病患者手术系列的摘要。
  在研究人员的研究中,多名成年患者接受了几例软骨联合血栓形成手术。有几例术后即刻中风,没有延迟性缺血出血事件,评估患者在平均随访几年后有良好的预后。这些数据与成年患者烟雾病,其他系列报道的间接旁路手术相媲美并提示软膜下血管狭窄症对于脑缺血保护是安全有效和持久的。本研究中的并发症概况与文献中的其他报告一致,并表明与直接旁路相比,接受间接旁路治疗的患者可能具有较高的术后卒中风险和较低的出血风险。使用间接技术,数周内通常不会发生血运重建,这可能是术后缺血率较高的原因,然而逐渐增加脑血流量可能会降低过度灌注和围手术期出血的风险。虽然这两种方法的相对优点和缺点将继续存在争议,但是软膜下血管闭塞症可能在成年人群中具有吸引力,特别是对于那些具有较小供体受体移植血管的人群。在研究人员的系列中的多名患者中,几名被发现在两个半球处都有显着的烟雾病并且是双侧治疗的。其余几例患者在开始时单侧治疗,但几例在随访期间发展为疾病进展,需要进行额外手术。该观察证实了文献中报道的证据,即使在成人中烟雾病进展也是无情的,并且需要密切随访以在症状出现之前检测放射学进展的早期迹象。虽然成人群体对烟雾病的最佳治疗方法仍不清楚,但研究人员的患者系列证实,软骨膜血管扩张后的侧枝形成足以预防新的梗塞,并可通过延长的随访期提供足够的颅内灌注。围手术期及以后的并发症发生率相对较低,手术耐受性良好。这些数据共同表明,通过软膜下血管狭窄的间接血运重建是治疗成人烟雾病的另一种安全和持久的选择。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
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相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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