烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

出血性起病型烟雾病患者无症状脑微出血

  烟雾病是一种相对罕见的脑血管闭塞性疾病,最常见于日本人,尽管其他国家也有描述病例。该病理学特征在于进行性狭窄,并且最终阻塞颈内动脉的末端部分,大脑中动脉和大脑前动脉。因此实质软脑膜和转导侧支血管在阻塞血管周围形成以弥补这些阻塞,但侧支血管较小,较弱,容易出血,动脉瘤和血栓形成。烟雾病主要影响儿童和成人。成人更常患出血,而孩子们体验缺血性事故。虽然这种疾病的病因仍不清楚,有学者认为无症状脑微出血可能与出血的烟雾病的患者风险有关。这些出血灶最常位于脑室周围区域,基底神经节和丘脑,但也会发生单独与脑内出血相结合的脑室内出血。蛛网膜下腔出血很少见,但可见于大脑凸起。假设这些事件是由脆性烟雾状血管通过血流动力学负荷和外周动脉瘤破裂而导致的,这些动脉瘤通常在烟雾状血管上形成。一些研究报道了使用加权成像和磁敏度加权成像的烟雾病患者的无症状脑微出血。这种调查表明在成年患者烟雾病由加权成像检测无症状脑微出血的发病率显着高于在健康个体中,表示多个无症状脑微出血的是预测在这些患者中。当然磁敏度加权成像是用于检测无症状脑微出血的比加权成像更敏感,然而只有少数研究报道了使用磁敏度加权成像的烟雾病患者的无症状脑微出血特别是磁共振成像。同时在烟雾病患者无症状脑微出血的不同风险率已经在一些文件。为了进一步阐明烟雾病患者的情况,研究人员基于与磁敏度加权成像类似的原理,使用相敏成像研究了无症状无症状脑微出血的发生率,分布模式和影响因素。为此研究人员还对文献中确定的所有对照研究进行了汇总的荟萃分析。
   据研究人员所知,本研究代表了第一个检测烟雾病患者无症状脑微出血风险率的荟萃分析。最近的研究已经表明,无症状脑微出血的更灵敏地由磁敏度加权成像由加权成像。评估几名烟雾病患者,研究人员还可以确认磁敏度加权成像相敏成像比加权成像更敏感,用于检测烟雾病中的无症状脑微出血。烟雾病患者中无症状无症状脑微出血的合并发生率在磁敏度加权成像和相敏成像。这些比率是比用于健康个体中,由于脑内淀粉样血管病和高血压的无症状脑微出血发生,烟雾病患者无症状脑微出血的发生率低于脑淀粉样血管病高血压患者。关于位置高血压常见于深部结构,如基底神经节和丘脑,脑淀粉样血管病是老年人自发性脑叶出血的常见原因,而烟雾病患者的无症状脑微出血主要位于脑室周围白色物。研究人员已经证明的无症状脑微出血位于脑室周围白质中。报道了在脑室旁白质在他们最近的两个研究。为什么这些无症状的无症状脑微出血在烟雾病中常见于脑室周围白质的问题很重要。烟雾病血管是由前脉络膜和后交通动脉分支的发展和扩张形成的,这些动脉经常供应基底神经节,丘脑和脑室周围区域,这是烟雾病中最常见的出血部位。导致烟雾病出血的精确病理生理学仍未完全了解,但已假设的主要潜在特征包括扩张的穿孔动脉,尤其是脑室周围区域的微动脉瘤的发展,以及基底神经节动脉壁的纤维性坏死。一项对几名烟雾病患者的研究表明,前脉络膜和后交通动脉的异常扩张和分支在预测出血事件方面产生了特异性和敏感性。因此在烟雾病中的无症状脑微出血可能很容易发生在脑室周围区域。
  无症状脑微出血可见于出血性发作型,缺血性发作型无症状的烟雾病,儿科成人发病的烟雾病以及男性女性患者。大多数小儿发病烟雾病的患者出现短暂性脑缺血发作脑梗塞,而约半数成年起病烟雾病的患者发展颅内出血。研究人员的研究证实了这一点。研究人员的分析还发现,出血性发病型烟雾病患者的无症状无症状脑微出血发生率高于缺血性发病型烟雾病。一些研究表明,烟雾病的血管造影阶段随着年龄的增长而增加。到达下一个血管造影阶段可能需要长达几年。当疾病过程通过大大增加需求和促进最大扩张来影响这些通常较小的血管时,出血的风险大大增加。因此在长期随访期间,烟雾病阶段将恶化,并且烟雾病中无症状无症状脑微出血的发病率将增加。除了男性患者中的一个新无症状脑微出血外,研究人员在相敏成像研究的相对较短的随访期间没有检测到任何新的无症状脑微出血,但是几例患有无症状脑微出血的烟雾病患者中有几例出现了出血性中风在研究中进行随访。考虑到长期患有烟雾病的成年患者具有高得多的出血率,出血性类型发病的烟雾病显示出无症状无症状脑微出血的发生率高于儿童常见的缺血性发病型烟雾病。研究人员必须跟踪烟雾病患者以评估新出血。通过磁共振成像成像的烟雾病患者的一项前瞻性研究发现,多个无症状脑微出血存在作为随后出血的独立危险因素,症状性出血倾向于在先前确定的无症状脑微出血部位发生。同一项研究还发现,与非无症状脑微出血组单无症状脑微出血组相比,多个无症状脑微出血组出现后续出血的可能性更高。因此无症状脑微出血被认为是各种类型的易出血性脑血管病的一般标志物和微血管脆弱性的一般标志物。因此,磁敏度加权成像相敏成像对无症状脑微出血的长期评估应有助于烟雾病的管理。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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