烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

成人发病烟雾病脑脊液中细胞维甲酸结合蛋白

  烟雾病的特征在于平滑肌细胞的增殖以及远端颈内动脉或近端中脑和大脑前动脉的内膜增厚和介质变薄。由于烟雾病受损血管样本数量有限,许多生长因子和与细胞外基质相关的肽已通过血清,大脑中动脉或颞浅动脉的细胞进行了研究和脑脊液。以前的研究表明,烟雾病发病通过调节生长因子和细胞因子对平滑肌细胞增殖和迁移有关类视黄醇信号传导途径。细胞视黄酸结合蛋白可以减少类视黄醇对生长因子和细胞因子的抑制,其中可以发生随后的颈动脉内膜增厚。脑脊液中细胞视黄酸结合蛋白的存在已被建议作为儿科烟雾病发病机制的候选标志物。然而很少有研究涉及成人烟雾病中的细胞视黄酸结合蛋白。儿童和成人之间烟雾病的临床特征是不同的,例如最初出现的症状和疾病进展。小儿烟雾病主要表现为缺血症状,但成人烟雾病在时间内出现大出血。在儿科患者中更频繁地观察到烟雾病进展。可能的致病因素和其他变量的关联,包括烟雾病类型,与动脉粥样硬化性脑血管病的比较,出现症状和术后血液动力学变化尚未在成年人群中进行充分研究。此外一些研究分析了混合了儿科和成人烟雾病患者的异质性患者。
   因此必须在成年患者中根据不同因素对脑脊液中的细胞视黄酸结合蛋白进行更详细的研究。本研究的目的是检测细胞视黄酸结合蛋白在成人发病烟雾病的脑脊液中的表达,并评估其与临床表现和术后血流动力学变化的关系。除双侧烟雾病或动脉粥样硬化性脑血管病外单侧烟雾病的显着特征在成人中仍存在争议。一些报道称单侧烟雾病是双侧烟雾病的早期形式。然而相关较低的进展为双边烟雾病和不同浓度的有效的血管生成因子碱性成纤维细胞生长因子的可以指示双边和单边烟雾病之间具有不同的发病机理。据报道与单侧烟雾病和动脉粥样硬化性脑血管病相比,双侧烟雾病的脑脊液中显着增加。因此他们强烈建议单侧烟雾病与双侧烟雾病不同,特别是在成年人群中。然而结果来自异质人群,其中包括六个成人和三个孩子。在研究人员的研究中研究人员仅分析了大量成人烟雾病中细胞视黄酸结合蛋白的相对强度。研究人员的结果支持成年人群中单侧和双侧烟雾病之间不同发病机制的可能性。有趣的是动脉粥样硬化性脑血管病中的细胞视黄酸结合蛋白类似于单侧烟雾病。因此成人单侧烟雾病似乎是单侧近端动脉狭窄,伴有反应性侧支血管形成,不属于烟雾病的疾病实体。然而许多近端动脉狭窄患者在临床情况下不会发展为单侧烟雾病,并且可能意味着成年人群中可能存在另一种病理途径,而不是视黄酸途径。因此有必要进一步研究双侧和单侧烟雾病与动脉粥样硬化性脑血管病之间的病理学差异。
   烟雾病中转化生长因子在颞浅动脉培养细胞中的表达高于动脉粥样硬化性脑血管病。与对照患者相比,这种差异可能表明高加索人和亚洲人之间烟雾病发生的遗传变化存在差异。尽管研究人员的研究表明双侧烟雾病成人患者的细胞视黄酸结合蛋白升高,但尚未研究细胞视黄酸结合蛋白和烟雾病之间的相关性。因此需要研究考虑种族差异的烟雾病发展中细胞视黄酸结合蛋白的特异性等位基因。肝细胞生长因子已被认为是双侧烟雾病发生的可能关键蛋白。在他们的研究中,与颈内动脉闭塞组和颈椎病对照组相比,烟雾病中肝细胞生长因子的脑脊液水平显着升高。此外儿童烟雾病的肝细胞生长因子高于成人烟雾病。就出现症状而言缺血性烟雾病与出现烟雾病的出血相比,肝细胞生长因子显着升高。在研究人员的系列研究中,研究人员根据几名双侧烟雾病成人患者的初始症状进行了分析。研究人员假设较高水平的细胞视黄酸结合蛋白可能导致烟雾病血管发生更多的发育异常改变。因此由于与血液动力学变化相关的应激的易感性增加,发育异常的血管可能更容易破裂。在研究人员的研究中,缺血性烟雾病患者的细胞视黄酸结合蛋白水平高于出现烟雾病的患者。需要进行更大规模的研究,其中包括相似数量的病例,以确定两组之间的差异。对于缺血性呈现患者,在短暂性脑缺血发作和脑梗塞之间未观察到统计学上显着的差异。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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