烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

大脑后动脉受累对小儿烟雾病

  烟雾病其特点是双侧颈内动脉和异常侧枝血管的发展逐步自发闭塞,是中风的童年的主要原因之一。外科血运重建有益于患有烟雾病的儿科患者。虽然间接旁路更常用于儿科患者而非直接或联合旁路,但这两种类型的手术对儿科患者同样有效。最近的研究报告直接和间接旁路有利的长期结果在预防中风或短暂性脑缺血发作的条款。社会成果在成年教育就业方面各不相同,患者相当一部分甚至手术后的社会适应困难的困扰。虽然报告关联的几个因素与不利的社会或功能性结果,研究解决这一问题所缺乏的。在后循环中特别是在大脑后动脉中涉及狭窄性病变,是青少年发病的烟雾病的相对特异性发现。大脑后动脉通常提供烟雾病多侧支循环的前循环,和最近的研究患者的大脑后动脉卷入透露缺血性和出血性中风的发病率较高。长期结果和烟雾病大脑后动脉参与之间的任何关联尚未仔细研究。研究人员假设大脑后动脉参与儿科烟雾病是导致社会不良后果的潜在因素。为了验证这一假设,研究人员分析了在儿童时期进行联合搭桥手术后至少存活几年的连续患者的长期随访数据。联合旁路手术是颞浅动脉到大脑中动脉吻合术与脑脊髓血管病,研究人员小组一直采用联合旁路作为儿科烟雾病患者的首选治疗方法。据研究人员所知对小儿烟雾病的直接或组合旁路以前的报告中最长的随访研究。尽管总体上取得了有利的长期结果,但研究人员的研究结果显示的患有烟雾病的儿科患者在成熟后继续遭受社会适应困难,研究人员的结果表明患者具有良好的社会结果,似乎与过去的研究相当,研究人员的研究结果,与一些开拓性的研究一起,对小儿烟雾病的社会适应的突出的问题线索。患者因智力障碍而在社交或学校生活中遇到严重困难。在教育和就业方面取得了良好的长期社会成果。
   有几个因素,包括术前神经功能缺损持续时间后发病,一直被列为影响社会或功能的结果。研究人员对单变量分析的结果与这些报告一致。研究人员对多变量分析的结果表明,大脑后动脉受累在长期随访研究中受到较少关注,也是不利社会结果的独立危险因素。在大脑后动脉的参与更可能在年幼的儿童发生,因此可能成为影响先前研究中社会结果的潜在混淆因素。尽管一些研究报道大脑后动脉参与与诊断,预先存在梗死发病率较高相关,研究人员从多因素分析结果表明,无论是先前存在的梗死和大脑后动脉参与独立地被不利的社会成果相关。研究人员推测大脑后动脉参与与不利社会结果相关的几个可能原因。大脑后动脉的参与可以更准确地代表儿科烟雾病中的狭窄病变的整体进展。其他可能的解释是,大脑后动脉参与可能导致脑血流量进一步减少,因为大脑后动脉通常通过提供软脑膜吻合重要侧支循环到受灾前循环患者烟雾病。特别地大脑后动脉的一对后部周围动脉,在烟雾病中作为内侧额叶皮质的侧支通路而发育良好。内侧额叶皮层涉及各种行政,情感和行为功能,并且即使最小的梗塞,这个区域的脑血流减少也可能妨碍社会适应能力。推测内侧额叶长期轻度血流动力学缺血可导致选择性神经元丢失,通过成像检测苯二氮卓类受体放射性配体,以及烟雾病患者的认知功能障碍。
   研究人员的研究有一些限制。研究人员的多变量分析结果具有相对较大的置信区间,这可归因于有限的病例数。该研究的基线特征,如发病高峰年龄和女性与男性的比例,与之前的大型流行病学研究相似。研究人员的样本可以被认为反映了患有烟雾病的儿科患者的一般人群。研究人员的分析不包括患者因为失访,如果这些患者的趋势与分析患者的趋势显着不同,可能会导致某种偏倚。鉴于具有和不具有随访数据的患者之间的基线特征没有统计学差异,这种偏差可能是最小的。研究人员的结果是否可以推广到用间接旁路治疗的患者,例如脑脊髓膜炎血管扩张症,是值得商榷的。研究人员的结果可能部分被允许推广,因为最近的评论表明直接和间接绕道在长期内同样有效。从实际角度来看大脑后动脉受累患者可能需要早期血运重建,因为不良社会结果的风险随着大脑后动脉受累和手术治疗延迟而显着增加。对于患有大脑后动脉的患者,也可以建议对大脑后动脉甚至大脑前动脉领域采取积极的血运重建策略。最近的一项研究显示,即使在手术后,大脑后动脉的狭窄病变也可能进展并减少脑血流量。以尽量减少儿科烟雾病旁路手术后的不良社会后果。本研究的结果支持这样的假设,即大脑后动脉中的狭窄病变包含是儿科烟雾病不利社会结果的可能危险因素之一。大脑后动脉参与儿科烟雾病的发现应得到更多关注,以确保在成年期进一步改善社会结果。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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