烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

单一机构成人出血性烟雾病经验

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征为双侧颈内动脉,近端大脑中动脉和大脑前动脉的进行性闭塞,以及自发发展的侧支血管网络。由所谓的烟雾血管组成的大脑底部。临床上烟雾病可分为几个实体:青少年和成人发病类型。虽然这两种类型的血管造影结果具有相似的特征,但是成人发病的烟雾病是否代表该疾病的幼年发病形式的进展尚不清楚。烟雾病的临床表现包括成人的缺血和出血,以及儿童的缺血性发作。出血性烟雾病血运重建手术的目的是减少烟雾病血管的血流动力学压力,但也作为出血同侧的症状性烟雾血管中风的二级预防措施。但是最好防止烟雾病的特征在于出血型复发颅内出血发作的治疗是个悬而未决的问题。因此本研究的主要目的是比较亿名神经外科医生在出血性烟雾病患者中进行的几种外科手术的结果。手术后几年检查手术结果。烟雾病是脑血管系统的进行性闭塞性疾病,其特别涉及其影响更多年轻人。烟雾病的临床症状直接与异常脉管系统有关称为烟雾病血管。在儿童中它往往会引起复发性脑缺血发作或癫痫发作。在成人中它往往会引起颅内出血。成人患病率较高的原因尚不清楚。然而这种差异可能是成人和儿科患者之间全身血流动力学稳定的结果,因为儿童中烟雾状血管的灵活性可能更高。在出血性烟雾病中,旁路手术是否可以预防复发性出血性发作是一个重要的争论,因为复发性出血性发作会影响良好的长期预后。出血性烟雾病患者在初次出血后很久就会出现复发性出血性发作并不少见。观察到再出血对于初始出血的类型通常是相同的,并且发生在不同的部位甚至在对侧半球。随后再出血的出血类型和部位改变是预防复发性出血的主要挑战。统计学证实出血性烟雾病患者的直接旁路可预防复发性出血和缺血性卒中,并建议直接绕过间接旁路或保守治疗以预防未来的卒中事件。
   在研究人员的研究中,多名患者中有几名在血运重建手术后出现复发性出血症状。相比之下在几名保守治疗患者中,几名患者经历了复发性出血性发作。然而正如研究人员的结果所示,研究人员发现血运重建组的再出血风险往往低于保守治疗组。不幸的是即使长达几年的观察期也未能揭示手术治疗方式与再出血风险之间的关系。缺乏统计关联的一个主要原因是这项研究的主题都来自一个单一的机构,这使得已经有限的案件数量更小。此外研究人员发现很难计算旁路手术'基于过去病例对再出血的预防作用,同时考虑到各种偏倚例如适应手术个别病例的严格手术指征和手术方法。假设的另一个原因是尽管直接和联合旁路提供了具有良好临床结果的即时血流,据推测是由于受体动脉的进行性闭塞,单独的直接吻合未能保持持久的大脑中动脉充盈。这些研究结果解释了为什么研究人员的研究即使经过几年的观察,也未发现手术治疗方式与复发性出血风险之间存在显着关联。
   烟雾病患者血运重建手术的目的是通过减少血液动力学应力和烟雾血管数量来预防颅内出血。一般来说在血运重建手术后,仅有烟雾病患者的烟雾病血管减少,而在儿科病例中烟雾病血管的显着变化。研究了多名成人烟雾病患者,发现血管重建术后患者的烟雾病血管仅减少。报道直接手术优于间接旁路手术,以减少烟雾病血管的范围和数量。在研究人员的系列研究中,研究人员分析了血运重建手术患者术后血管造影术中侧枝形成和烟雾血管数量减少的情况。直接和联合旁路比间接旁路更有效地减少烟雾血管的数量具有统计学意义。为什么成人病例的间接血运重建不是那么有效仍不清楚。研究人员假设术后侧支循环的程度似乎在间接旁路中受限,因为手术区域通常沿着的顶叶分支进行,与覆盖最广泛的血管再生手术区域的联合旁路相比。第二次出血事件经常发生在不同的部位即使是在大脑的另一侧。基于这一发现,特定脆弱点的破裂不会导致再出血,而是由靠近侧脑室的烟雾状血管弥漫性弱点引起。主要是由于这种随机性和不可预测性血运重建手术的效果仍然不确定。
   在研究人员的系列研究中,在几例出现复发性出血症状的患者中,患者出现复发性颅内出血,随访期间出血和半球类型发生变化。似乎血运重建手术可以提供缺血性脑中的血流并促进灌注,并因此减少侧脑室周围的异常烟雾状血管。在考虑旁路手术的策略时这非常重要。在早些年,研究人员只绕过有症状的半球。更多研究表明再出血改变了出血类型和半球。因此对出血性烟雾病的推荐治疗是双侧进行预防性旁路手术,最大限度地暴露脑表面,并尽可能广泛地使用潜在组织,椎弓根和硬脑膜作为血运重建的来源。研究人员的研究中存在一些局限性。首先研究人员的研究不是一项前瞻性随机研究,治疗任务不是随机的,这可能导致选择偏倚。缺乏普遍性或外部有效性也可能是一个问题,因为研究人员的主题来自单一机构。其次包括血管造影和临床结果分析在内的术后评估期并非在所有患者中都是恒定的。这与其他治疗方式相比存在困难。第三在研究人员目前的研究中,没有严格的迹象表明哪种旁路适用于个别病例。截至今天研究人员已尽可能采用直接和组合方法的独家使用,因为更多数据显示其有效性已经积累,并且已经开发出更先进的手术方法。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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