烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

多发钻孔手术对成人缺血性烟雾病的影响

  烟雾病的特征是颈内动脉的进行性狭窄或最终闭塞,是一种病因不明的特发性闭塞性脑血管疾病。其临床表现为成人和儿童和青少年脑缺血颅内出血。据研究人员所知,没有治疗可以逆转原发性烟雾病的过程。血运重建手术证明可有效预防烟雾病患者的中风。间接旁路的外科手术是烟雾病特有的。间接旁路有多种方法,包括多个钻孔手术,脑脊髓膜血管扩张症,脑脊髓膜炎和脑膜肌萎缩血症。间接旁路手术诱导脑表面和血管供体组织之间的自发血管生成技术上很简单并且已被广泛使用。许多技术如数字血管造影,经颅多普勒,计算机断层扫描灌注,计算机断层扫描血管造影,氙增强计算机断层扫描,正电子发射断层扫描和单光子发射计算机断层扫描乙酰唑胺激发试验均已用于评估烟雾病患者。计算机断层扫描灌注是一种获取脑血流功能成像的工具,可以有效识别常规计算机断层扫描和磁共振成像以外的异常脑灌注。计算机断层扫描灌注可以快速执行并为诊断提供有价值的数据。在这项研究中,研究人员的目的是评估应用计算机断层扫描灌注在调查钻孔手术血运重建前后缺血型烟雾病脑血流动力学变化中的应用价值。本研究经当地伦理委员会批准,烟雾病的诊断标准日本卫生和福利部威利斯圈自发性闭塞研究委员会发布的指南。单钻孔手术的详细程序与用于外部脑室引流的钻孔开口的程序基本相同。手术在局部麻醉下进行通过多普勒超声定位颞浅动脉以避免在皮肤切口时牺牲它。每位患者有几个洞。硬脑膜和蛛网膜在显微镜下广泛开放,保留了脑膜动脉。
   每个人在手术前一周接受计算机断层扫描灌注检查,并在钻孔手术后几周接受计算机断层扫描灌注复查。多名患者在几个月的随访中再次接受了它。所有患者在入院和出院时均按改良量表分级。在钻孔手术后几个月,多名患者接受了数字减影血管造影检查和随访。症状改善定义如下:短暂性脑缺血发作减少甚至消失,突然晕厥频率头晕或头痛缓解,甚至消失,改善肢体无力或视野缺损。使用多检测器计算机断层扫描扫描仪在横向平面中进行计算机断层扫描扫描。在对整个脑进行未增强的计算机断层扫描扫描之后,通过从基底神经节的水平开始选择八个相邻的厚的切片。通过使用具有注射速率的动力注射器将推注的非离子造影剂施用到肘前静脉中。研究人员使用了卷梭扫描模式可同时获得脑灌注图像,显示从基底神经节区到脑干区的范围。还可以获得图像从动态扫描获得的源数据重建脑平原图像,动态和脑灌注图像。动态计算机断层扫描血管造影图像由在计算机断层扫描灌注源数据的动脉,毛细血管和静脉期获得的体积数据生成。在动脉时间衰减曲线的峰值处执行的脑动脉的体积渲染图像与使用安装在工作站中的先进血管分析软件的常规图像相同。使用西门子灌注软件分析计算机断层扫描灌注数据,该软件依靠中心体积原理从时间浓度曲线计算灌注参数。该软件采用最小均方法进行曲线拟合,得到时间衰减曲线的数学描述,平均通过时间图是通过特定体素的时间浓度曲线和动脉输入函数的闭合形式反卷积运算来计算的。选择在时间衰减曲线上达到峰值增强的第一条动脉。选择时间衰减曲线下面积最大的静脉作为静脉流出功能。对于每个体素,从时间浓度曲线下的面积计算脑血容量图。最后根据组合脑血容量和值的以下计算每个体素的脑血流量图。通过脑灌注软件自动排除大皮质血管。测量大脑中动脉分布区域中一个半球的灌注计算机断层扫描绝对值和功能图中的对侧镜像区域,从每个计算脑血流量,脑血容量和峰值时间。研究人员研究中的相对计算机断层扫描灌注值定义为症状侧的绝对计算机断层扫描灌注值与脑桥区域的绝对计算机断层扫描灌注值之间的比率。有相对脑血流量,相对脑血容量,相对峰值时间和相对平均通过时间。症状方面由两位经验丰富的神经外科医生决定,独立于临床表现和计算机断层扫描和磁共振成像图像。
   在数字减影血管造影之后,采用双体积可视化技术来检查血管和颅骨之间的关系。首先通过血管造影系统进行掩模和填充旋转扫描。然后重建的掩模体积和减去的填充体积以专用的双体积模式加载,为掩模体积预设的骨骼和为填充体积预设的血管。最后在体绘制技术模式中同时可视化头骨和血管。大多数病例检测脑组织密度异常,在观察到正常密度。在体积上可以很好地证实多个脑血管的严重狭窄和闭塞,并且在钻孔术后的中可以清楚地看到毛刺区域中的颈外动脉系统和新的侧支动脉的数量增加。所有患者术前均接受数字减影血管造影,并确诊为明确的烟雾病。几名患者在完成几个月的随访时接受了数字减影血管造影。在缺血性症状性半球的孔区域具有从颈外动脉系统到皮质区域的新的侧支。患者在漏洞区域有罕见的新建抵押品,与术前情况相比,只有一名患者没有抵押品。对于在钻孔手术后几个月接受数字减影血管造影的多名患者,还进行了额外的随访。与同一个体手术前入院时的相比,多例患者的下降,多例患者术前症状均得到改善。随访结果显示钻孔间接血运重建的效果具有良好的临床效果。研究人员的研究主要针对症状性半球的灌注变化,因此研究人员选择了症状侧的进行比较和统计分析。根据术前和术后计算机断层扫描灌注参数,术后脑血流量,脑血容量和相对值的比较。
   烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征在于上斜肌颈内动脉及其在主要分支的进行性闭塞。烟雾病的自然病史是可变的,其进展可能缓慢或暴发,伴有罕见的间歇性事件或神经系统快速下降。烟雾病以脑缺血或颅内出血的反复发作为特征,与血流动力学变化密切相关。烟雾病患者的脑血流量降低,脑血容量和升高。这些血流动力学变化可通过脑灌注压降低和相关的血管舒张来解释。由于脑循环储备能力下降,乙酰唑胺应激试验仍无法检测到正常的脑血流反应。对于脑血流动力学的理解被认为是确定患者血管重建指标的必要条件。为了识别患有血液动力学脑供血不足的患者并使他们能够从脑血管重建术中受益,医生使用计算机断层扫描扫描来可靠和准确地测量关键的脑血管储备能力。在该研究中计算机断层扫描灌注用于评估脑血流量。结合快速计算机断层扫描扫描和计算机图像处理系统,开发了彩色灌注成像技术,提出了计算机断层扫描灌注的概念。该技术得到了迅速发展,并在临床应用中得到了广泛应用。通过灌注计算机断层扫描得到的灌注参数评估脑缺血,为预测结果提供了有价值的信息。脑血流量是指在给定时间内对大脑的血液供应。脑血容量是中毛细血管和大血管的血管床体积,是指造影剂通过所花费的平均时间,是造影剂首先到达扫描层中的动脉到大脑中造影剂峰值的时间间隔。允许使用视觉评估并与的定量分析相结合。延长和的区域通常代表灌注减少的区域。计算机断层扫描灌注研究有一些缺点。它可能具有高辐射剂量,并且在钻孔血运重建手术之前和之后准确绘制大脑中动脉区域也很困难。如果在双侧损伤的烟雾病患者术前血流动力学评估中,双侧脑灌注均出现类似下降,则可能低估了对脑血流的损害。另一个限制涉及真实动脉输入功能的测量。由主要脑血管计算,在烟雾病患者中大脑前动脉大脑中动脉可能被阻塞。选择大脑前动脉大脑中动脉作为参考动脉是不合理的。
   灌注计算机断层扫描中不可避免的辐射暴露。由于重复扫描辐射剂量增加。通过剂量减少法可以减少辐射剂量,这可以使有效剂量减少一半,相当于全脑计算机断层扫描灌注中常规灌注计算机断层扫描的总剂量。准确地在钻孔血运重建手术前后绘制相同水平和大小的是相当具有挑战性的,在本研究中,测量每个同侧侧区域和脑桥控制区域之间的灌注变化,并比较手术前后的相对灌注值以最小化个体差异。更重要的是计算机断层扫描灌注参数的绝对值可以通过计算机断层扫描灌注软件计算,就像氙增强计算机断层扫描一样。由于个体差异和技术参数,脑血流量和脑血容量大规模变化,并且只能产生计算机断层扫描灌注的半定量分析。上述相对灌注值是测量给定病例或位置中存在的灌注不足程度的有效方法。计算机断层扫描灌注数据的绝对值可能会根据颈内动脉闭塞程度的个体差异,有时存在大脑后动脉闭塞,以及术后脑灌注两侧是否有相似的改善,提供偏差信息。可能会低估脑血流量的改善。如果使用传统参考区域,计算机断层扫描灌注对于评估单侧烟雾病比对双侧烟雾病更准确。研究人员测量了每个同侧侧区域和脑桥控制区域之间的灌注变化,并且相对灌注值更准确用于评估。研究人员认为手动选择基底动脉作为参考动脉是最佳的,因为大脑后动脉很少受血运重建手术的影响。多探测器计算机断层扫描扫描仪的空间覆盖范围有限。对于半球梗塞和出血的诊断,脑计算机断层扫描扫描是最常见和主要的成像技术。与磁共振血管造影相比,可以以低得多的成本容易地对烟雾病患者进行计算机断层扫描血管造影,并且无需将患者转移到另一个成像单元。与正电子发射断层扫描和单光子发射计算机断层扫描相比,计算机断层扫描灌注更容易用于评估脑灌注。从通过动态扫描获取的源数据重建图像。在一次检查中进行图像和测量脑血流动力学的定量方法。可以进行以检查脑动脉的形态学状态。尽管被认为是烟雾病诊断和术后随访的黄金标准成像模式,但脑血管造影的侵入性质意味着许多限制,包括程序风险,成本和有限的可用性。不如筛查颅内狭窄和闭塞或患有这些病症的患者。
   在这项研究中,令研究人员惊讶的是,研究人员注意到一些烟雾病患者的缺血症状在术后非常早期有所改善,例如恢复肌肉力量和短暂性脑缺血发作频率降低。主要间接血运重建的缺点是治疗后延迟了侧支血液循环。认为有益效果不是立竿见影的,因为手术侧枝需要几个月才能发展,并且存在围手术期缺血性卒中的潜在风险。基于该研究的结果,在缺血性烟雾病患者钻孔间接血运重建之前和之后的早期在和观察到显着的统计学差异。指的是脑组织达到峰值密度增强的时间长度。与钻孔前脑血流相比,术后出现颈外动脉系统到缺血性症状半球孔区皮质区的新侧支。脑组织达到峰值密度增强的时间长度是敏感的。本研究中脑动脉灌注区域以外的脑组织的血液供应来自钻孔间接血运重建,这是相对容易和安全的,并且可以通过外部动脉向低灌注脑产生经导管转导吻合血管生成。该手术被广泛认为在治疗人类烟雾病方面是有效的。使用大鼠模型其更类似于人类慢性低灌注脑血管疾病,以评估间接旁路手术的血管生成效应。结果表明,双侧颈内动脉闭塞后脑血流量和小血管数量显着增加。呈现出薄纤维外套并延伸到皮层和白质。因此研究人员推测症状的早期变化可能与间接血运重建后缺血皮质区的毛细血管吻合有关,这减少了烟雾病血管负荷的代偿性增生。传统的计算机断层扫描,磁共振成像,甚至数字减影血管造影都无法监测细微的变化,计算机断层扫描灌注作为获取脑血流功能信息的智能方法,可以灵敏地检测细微的异常血流动力学。图具有对改变的脑灌注存在非常敏感的能力,可以在非常早的时间捕获非常微小的变化,并且似乎比绝对值更准确用于评估。似乎具有在间接血运重建后早期改变脑灌注的存在的能力。从计算机断层扫描灌注,研究人员确认钻孔手术是一种有用的间接血运重建方法,可作为改善症状和预防缺血性烟雾病中风事件的简单有效方法。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
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相关病种
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烟雾病(好大夫)
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首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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